本病或稱老年性視網(wǎng)膜劈裂癥(senile retinoschisis),但在20歲以后青年人中也有發(fā)生,所以老年性這一名稱并不確切。本病在在40歲以上人群中屬多發(fā)病。但我國和日本文獻中很不報導?赡苡蟹N族方面的不同。80%以上為雙眼發(fā)病,而且雙眼對稱,性別無差異。常因有閃光幻覺或飛蚊癥等癥狀而就診被查獲,否則多在因某種原因作眼底檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。
關(guān)于本病需要不需要治療的問題,學者說法不一,綜合各家所見及筆者經(jīng)驗,提出如下建議:
、艃H有內(nèi)壁裂孔,長期追蹤檢測視野,缺損無明顯擴大者,不必處理。
、婆逊秶蚝髷U展已達或超越赤道部者。光凝或冷凝整個病變區(qū),也可在與病變區(qū)后方邊緣鄰接的健康視網(wǎng)膜上施行光凝。
、莾(nèi)外壁均有裂孔時,在裂孔緣光凝或冷凝將裂孔封閉。也可僅封閉外壁裂孔,內(nèi)壁裂孔不予處理。
、纫押喜視網(wǎng)膜脫離者,是手術(shù)的重要指征。行鞏膜扣壓術(shù)。并封閉外層裂孔。
本病發(fā)病的基礎(chǔ)是周邊微小囊樣變性(peripheral micro-cystoid degeneration)。鋸齒緣鄰近處視網(wǎng)膜外叢狀層有一種病理標本上稱為Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。這種小囊泡在雙目間接檢眼鏡或三面鏡下呈灰白色混濁斑點,隨年齡增長緩慢擴民用并相互融合,使外層與內(nèi)核層之間劈裂而形成大囊腔。囊腔內(nèi)壁(內(nèi)層)因神經(jīng)成分變性消失而變薄,最后僅剩內(nèi)境界膜及神經(jīng)膠質(zhì)(gliar);外壁(外層)殘留視細胞層及色素上皮層。病程發(fā)展中,囊腔繼續(xù)擴大,囊腔與囊腔之間保留有以Müller細胞為主的神經(jīng)膠質(zhì)組織,成為維系內(nèi)外壁的柱狀索(neural pillars)。柱狀條索斷裂后,殘端附著于內(nèi)壁的內(nèi)面。內(nèi)外壁間囊樣腔內(nèi),有透明的粘液貯留。粘液為沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。
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檢眼鏡下,劈裂位于眼底周邊部,半球狀隆起的內(nèi)壁菲薄而透明,所以表面呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤(watered silk appearance),劈裂處前級與鋸齒緣連接,后緣境界鮮明,陡削,附于內(nèi)壁的視網(wǎng)膜血管,在外壁可見其投影(vassel shadow)。視網(wǎng)膜血管白線化、平行鞘膜等改變也常可見到。內(nèi)壁內(nèi)面到處可以見到白色明亮的雪花斑(snow flacks),經(jīng)種斑點即前述柱狀條索斷裂端附著外。此外,如果用裂隙燈顯微鏡仔細觀察內(nèi)壁內(nèi)面,還能見到一些微細的半球狀凹面,如同錘擊過的金屬片的陷痕(beaten metal appearance),這是有過微小囊樣變性留下的痕跡。
視細胞層仍附著于色素上皮層,成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜,可以見到被壓隆起處的外壁呈白色混濁,稱為壓迫性白色(white with pressure)。
劈裂的內(nèi)壁或外壁,均可發(fā)生圓形小裂孔。內(nèi)壁裂孔常見于靠近鋸齒緣的周邊部,很小。外壁的裂孔則偏后面較大。
劈裂邊緣與健康視網(wǎng)膜交界處,偶伴有色素的所謂分界線(demarcation line)。
本癥發(fā)生于正視眼或遠視眼,很少伴有近視。玻璃體常無病變。80%累及雙眼,而且兩側(cè)對稱。發(fā)生部位最多為顳下側(cè)周邊,顳上次之。鼻側(cè)者非常少見。
由于病變局限于周邊部,所以患者常不自覺。只有當劈裂越過赤道部向后擴展,特別是視細胞層與雙極細胞層分離、神經(jīng)元被切斷后,才能檢出相應(yīng)的神經(jīng)絕對性缺損。只要病變尚未侵及黃斑部,仍可保持良好中心視力。但對本病來說,如果并不并發(fā)視網(wǎng)膜脫離,擴展到靠近黃斑部的情況極為少見。
根據(jù)上述臨床現(xiàn)象的特征性改變,可以作出診斷。雙眼間接檢眼鏡及裂隙燈顯微鏡詳細檢查眼底,有助于本病與裂孔性視網(wǎng)膜脫離及先天性視網(wǎng)膜劈裂癥的鑒別。
與原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離鑒別要點見表1。
表1 后天性劈裂癥與原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離的鑒別。
后天性劈裂癥 | 原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離 | |
雙眼發(fā)病率 | 805以上 | 15%左右 |
發(fā)生部位 | 多見于顳下方 | 不定 |
病情進展 | 不發(fā)展或極為緩慢 | 急劇或比較迅速 |
裂孔 | 發(fā)生于劈裂外壁, 多為小圓形無蓋瓣 | 全層裂孔形態(tài)不一, 馬蹄形等裂孔多見,往往有蓋瓣 |
玻璃體變性 | 不明顯 | 明顯(液化、脫離、混濁、膜形成) |
病眼屈光不正 | 無明顯改變或有遠視 | 近視、特別是高度近視 |
與先天性視網(wǎng)膜劈裂癥鑒別,盡管眼底表現(xiàn)有所差異,但主要是發(fā)病年齡,先天性者先天發(fā)病,發(fā)現(xiàn)于10歲左右兒童,有家族史,限于男性,因均伴有黃斑部劈裂,視力高度損害。后天性者見于20歲以上成年人,40歲以上者更為多見。無家族史,兩性均可發(fā)生,黃斑部一般不受波及,常能保持較好的中心視力。
本病幾乎是非進行性的,即使進行也是非常緩慢。因此是一種自限性的良性疾病。但是當劈裂內(nèi)、外兩壁均有裂孔形成時,也易于引起裂也性視網(wǎng)膜脫離,文獻中國內(nèi)外壁均有裂孔者,發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的概率為77%~96%,占裂孔性視網(wǎng)膜脫離原因的2.1%~3.2%。從這方面來看,就不能說沒有危險性。但據(jù)Byer估計,內(nèi)外壁均有裂孔者,僅為全部后天性視網(wǎng)膜劈裂癥的1.4%。