原發(fā)性血小板增多癥的特點是血小板數(shù)增多，巨核細胞增生，并有出血和血栓的傾向。
病因學和發(fā)病機制
與其他骨髓增殖性疾病一樣，原發(fā)性血小板增多癥也是多能造血干細胞的一種克隆異常。通常發(fā)生于50～70歲之間，兩性患病機會相等。血小板計數(shù)顯著增加是血小板大量產(chǎn)生的結果。血小板的壽命雖然也可因脾臟阻留而縮短，但通常是正常的。伴有退行性血管病變或血小板數(shù)增加的老年病人，可導致嚴重出血或栓塞。
癥狀和體征
最常見的癥狀是衰弱，出血，非特異性的頭痛，手足部感覺異常，頭暈。出血通常輕微，表現(xiàn)為鼻出血，碰撞后易出現(xiàn)瘀斑或胃腸出血。也可見手指，腳趾局部缺血。60%的病人有脾腫大，常不超過左季肋下3cm。肝腫大也可見到。
診斷
原發(fā)性血小板增多癥應與血小板計數(shù)增多的其他骨髓增生性疾病鑒別。其診斷要點應包括：紅細胞量正常(真性紅細胞增多癥時則增加)，無Ph染色體(慢性粒細胞白血病時可存在)，無淚珠狀紅細胞和骨髓纖維化大量增加的現(xiàn)象(特發(fā)性骨髓纖維化時可見)。血小板計數(shù)雖可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。
在末梢血涂片中，可發(fā)現(xiàn)血小板聚集成團，巨型血小板和巨核細胞碎片。骨髓中巨核細胞增生，釋放出大量血小板。骨髓鐵通常存在。
治療
盡管大多數(shù)專家認為當病人血小板計數(shù)超過1X106/μl和存在出血或栓塞并發(fā)癥時要給予治療，然而原發(fā)性血小板增多癥治療的適應證尚不大明確的。
骨髓抑制療法包括羥基脲，每天劑量為10～15mg/kg。每周一定要檢查血細胞數(shù)。劑量可參照前面治療真性紅細胞增多癥的規(guī)定進行調(diào)整。32磷亦已成功地用于對原發(fā)性血小板增多癥的治療(劑量為2.7mCi/m2靜脈注射，但總量可達到但不超過7mCi。治療的目的在于使血小板數(shù)＜600000/μl，而無明顯臨床毒性或抑制其他骨髓成分的現(xiàn)象。www.med126.com
對難治性血小板增多癥，可試用阿那格雷(anagrelide)，一種屬咪唑-喹唑啉系列化合物。開始0.5mg，每6小時1次口服，日總劑量2mg。若治療7天后血小板未下降(血小板數(shù)變化＜15%)同時該藥已被耐受，每次劑量可增加至1mg每6小時1次，日總劑量增至4mg。若7～14天后血小板數(shù)維持在＞600000/μl，同時該藥已被耐受，阿那格雷可逐漸增加每周一次(1～2mg/d)或隔周一次直至血小板計數(shù)在一比較安全的范圍(＜600000/μl)，或每天最大總劑量達12mg。極少需要8mg/d。當患者初次治療或阿那格雷劑量正在調(diào)整時，血小板計數(shù)應每周至少檢測2次。副反應可能有血壓下降，直立性低血壓，腎功能障礙，及胃病。長期副反應的危險性尚不清楚。
無論是羥基脲還是32磷，顯效期都相當長，需要2～6周。因而當急需立即降低血小板數(shù)時(例如嚴重出血或栓塞或急癥手術前)可應用血小板單采(置換)法處理。
小劑量阿司匹林(即80mg/d口服)是常用作抗血小板的藥物，可防止血栓形成，但其效果不如減少血小板數(shù)量的療效。干擾素-α可用于維持治療以控制血小板數(shù)。
繼發(fā)性血小板增多癥
繼發(fā)性血小板增多癥是一反應性過程，其病因見表130-6，血小板數(shù)常低于1X106/μl。從病史和臨床表現(xiàn)可明確病因。血小板功能一般可正常。但在骨髓增殖性疾病發(fā)生血小板聚集反應異�；颊呒s占50%。
繼發(fā)性血小板增多癥的治療是針對基礎疾病，在適當治療下血小板數(shù)可恢復正常。
