充血性擴(kuò)張型心肌病是伴有心衰的心肌功能疾患，其心室擴(kuò)張，以收縮功能不全為主要表現(xiàn)。
病因?qū)W和病理生理學(xué)
溫帶地區(qū)可識(shí)別的最常見(jiàn)的原因是彌漫性冠狀動(dòng)脈疾病伴有彌漫性缺血性心肌病；其他原因見(jiàn)表203-2。
最常見(jiàn)的是，慢性心肌纖維化伴彌漫性心肌細(xì)胞喪失，據(jù)認(rèn)為有些病人的基礎(chǔ)病理過(guò)程始于急性心肌炎階段(大多數(shù)病例可能為病毒性)，后為各種潛伏階段，然后是慢性纖維化和彌漫性心肌細(xì)胞喪失的階段，后者是由于對(duì)被病毒改變的心肌細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)。不論什么原因，結(jié)果都是擴(kuò)張，變薄以及有散在纖維化的剩余心肌的代償性肥厚(圖203-3)。心室?guī)缀涡螒B(tài)的改變通常引起繼發(fā)性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房擴(kuò)張，主要結(jié)果是心室收縮功能受損，表現(xiàn)為低射血分?jǐn)?shù)(EF)。心排血量通過(guò)心動(dòng)過(guò)速和舒張末期容量增加而得以維持，后者增加了室壁張力和心肌O2 需量。舒張期順應(yīng)性和壓力異常僅見(jiàn)于疾病的晚期。
癥狀和體征
擴(kuò)張型心肌病通常呈慢性經(jīng)過(guò)，由于左心室舒張壓升高及低心排血量，而表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和疲乏。因?yàn)榭衫奂皟蓚?cè)心室，右心室衰竭的癥狀和體征往往也很突出。
少見(jiàn)的是當(dāng)感染因素為原因時(shí)，該病人以急性心肌炎開(kāi)始，伴有發(fā)熱。溫帶地區(qū)以柯薩奇B病毒為最常見(jiàn)(參見(jiàn)第265節(jié)病毒感染)，而在中，南美洲由于克氏錐蟲(chóng)引起的Chagas病最盛行(參見(jiàn)第161節(jié)腸外原蟲(chóng))。AIDS病人患擴(kuò)張型充血性心肌病者正在增加(參見(jiàn)第163節(jié))。www.med126.com
體檢發(fā)現(xiàn)血壓正常或偏低，竇性心動(dòng)過(guò)速，肺底啰音，頸靜脈怒張伴明顯的a波和v波(圖197-1)和肝頸回流征以及周?chē)园枷菪?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023349_77551.shtml" target="_blank">水腫。嚴(yán)重病例可發(fā)生肝大，腹水和骨骼肌消瘦。心前區(qū)通�？梢�(jiàn)到彌漫性胸骨旁抬舉以及與第三心音(S3)奔馬律一致的舒張期沖擊感，心尖部有二尖瓣反流的雜音。三尖瓣反流的雜音在胸骨下端左側(cè)可聽(tīng)到，吸氣時(shí)增強(qiáng)，伴有頸靜脈反流波和肝臟收縮期搏動(dòng)。
有些病人其病理過(guò)程局限于一側(cè)心室(常為左心室)，臨床特征有所變化。僅累及右心室的一個(gè)罕見(jiàn)類(lèi)型是以房性心律失常及由于惡性室性心動(dòng)過(guò)速引起猝死為特征的。
任何心腔一旦明顯擴(kuò)張，則經(jīng)常發(fā)生附壁血栓。心律失常往往并發(fā)于急性心肌炎階段和晚期慢性擴(kuò)張階段。
診斷
診斷依賴(lài)于特征性的病史和體檢，并除外其他原因的心室衰竭(如全身性高血壓，原發(fā)性瓣膜病，心肌梗死)。心電圖可顯示竇性心動(dòng)過(guò)速，QRS低電壓及非特異性ST段壓低伴低電壓或T波倒置。有時(shí)胸前導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)病理性Q波，類(lèi)似陳舊性心肌梗死。左束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。25%的病例因胸痛而使與先前的MI的鑒別更為復(fù)雜，其胸痛可類(lèi)似于心絞痛，但特征和部位更常不典型，而且與用力無(wú)明確關(guān)系。
胸部X線(xiàn)顯示心臟擴(kuò)大常累及所有心腔。胸膜滲出，尤其是右側(cè)通常伴隨肺靜脈壓升高和間質(zhì)性水腫。M型和二維超聲心動(dòng)圖顯示心腔擴(kuò)大，運(yùn)動(dòng)減弱伴有縮短分?jǐn)?shù)的下降，并排除原發(fā)性血管病或散在性的心肌梗死中所見(jiàn)到的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。超聲心動(dòng)圖也可揭示擴(kuò)張型充血性心肌病常并發(fā)的附壁血栓。放射性核素研究顯示心腔彌漫性擴(kuò)張，運(yùn)動(dòng)減弱。鎵掃描可識(shí)別急性心肌炎的急性炎癥階段(參見(jiàn)第198節(jié)放射性核素顯像)，而MRI可揭示異常的心肌組織結(jié)構(gòu)。
經(jīng)無(wú)創(chuàng)性檢查后診斷仍不明確，尤其是表現(xiàn)為胸痛者應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。心排血量可正�；蚪档停溲�?jǐn)?shù)減少而且造影時(shí)可見(jiàn)到彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱。沒(méi)有瓣膜壓力階差及鈣化，冠狀動(dòng)脈正常，疾病晚期左心室舒張末期壓力升高。導(dǎo)管檢查時(shí)，兩側(cè)心室均可進(jìn)行心肌活檢。在其他形式的心臟病中如特殊研究顯示出不相稱(chēng)的心排血量，應(yīng)考慮并存心肌病的可能性。
預(yù)后
一般來(lái)講，擴(kuò)張型心肌病預(yù)后是差的，5年死亡率70%，其中一半為猝死，提示為惡性心律失常。除非能找到并消除可治療的原發(fā)病因(如酒精，感染因子)，沒(méi)有特異性療法可延長(zhǎng)生命。如有足夠的反應(yīng)性肥厚來(lái)保持心室壁厚度則預(yù)后較好，而心室壁明顯變薄者預(yù)后較差。預(yù)后差與心室功能差或24小時(shí)心電監(jiān)測(cè)中頻發(fā)的室性心律失常相關(guān)。男性存活時(shí)間為女性的一半，黑種人存活時(shí)間為白種人的一半。
