幼年型血管纖維瘤是一種良性腫瘤,起源于鼻咽穹隆的結(jié)締組織,而且?guī)缀鯚o一例外地發(fā)生于青春期男性。
一個(gè)血管纖維瘤可能阻塞鼻腔,侵占鼻旁竇,侵入眼眶和顱腔。血管纖維瘤呈紅色且堅(jiān)硬,由纖維組織和大量的無收縮力的薄壁血管組成。鼻出血是主要的癥狀。
在X線上,由于腫瘤蔓延進(jìn)入顳下窩,翼狀上頜裂常增寬。腫瘤的范圍可以由CT或MRI確定。血液供應(yīng)的來源,顱內(nèi)浸潤是否存在可以通過雙側(cè)選擇性頸內(nèi),頸外動(dòng)脈血管造影確定。
雖然血管纖維瘤通常隨著成熟而退化,但治療也是必需的。血管造影栓塞隨后切除是最確定的治療,但對有廣泛的顱內(nèi)侵入的患者也可以選擇放射治療。切除前,進(jìn)行為期6周的,每天3次口服5mg己烯雌酚的雌激素治療,可以使腫瘤縮小,血管萎縮,但可能產(chǎn)生意想不到的副作用,一般不用。