| 疾病名稱（英文) | Melorheostosis |
| 拚音 | ZHIGUWENZHUANGFEIDA |
| 別名 | 單肢型燭淚樣骨質(zhì)增生癥， Leri型骨質(zhì)硬化癥(Leri type of osteopetrosis)，蠟燭骨， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 骨骼疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肢骨紋狀肥大( Melorheostosis)又稱單肢型燭淚樣骨質(zhì)增生癥及 Leri型骨質(zhì)硬化癥(Leri type of osteopetrosis)，蠟燭骨等。這是少見的形狀特殊的局限性骨質(zhì)增生，X線片上顯示似熔燭沿骨干流下而得名。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 這是一種先天性發(fā)育畸形。無遺傳性及家族史。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 大多從兒童時起病。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 骨質(zhì)增生區(qū)為緊密的板層骨，未成熟的骨組織與成熟的骨組織交織在一起。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 大多為單肢受累，但兩側(cè)者亦有，下肢較上肢多見。 臨床表現(xiàn)有：①疼痛：約半數(shù)病人發(fā)生疼痛，而且年齡越大，疼痛越明顯。一般為隱痛或鈍痛，活動時加重，嚴重者很少。②患肢關(guān)節(jié)活動受限：這是由于關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)增生及軟組織內(nèi)骨沉積所致，很少因關(guān)節(jié)面被破壞所致。③骨畸形：由于骨質(zhì)增厚所致。常有足外翻，膝外翻，骨彎曲，膝關(guān)節(jié)腫大等，亦可見到掌腱膜或跖腱膜攣縮。④某些病例有肢體縮短。⑤患肢可腫脹、發(fā)冷、出汗及出現(xiàn)硬結(jié)，亦有硬皮病者，為交感神經(jīng)紊亂及缺血的表現(xiàn)，有時可捫及增生的骨質(zhì)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查見在骨干的一側(cè)有不規(guī)則的骨質(zhì)增生。開始僅表現(xiàn)為一薄層密度增加的骨質(zhì)，以后骨干的外形被破壞，增生骨的表現(xiàn)猶如點燃蠟燭的蠟油從旁邊流下附在蠟燭旁的樣子。增生的骨無結(jié)構(gòu)可見，可以越過關(guān)節(jié)侵犯遠端的骨質(zhì)。骨盆及肩胛骨的病變亦表現(xiàn)為密度增加及斑點狀。顱骨、脊柱及肋骨少見。 |
| 實驗室診斷 | 實驗室檢查無異常。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 需與骨硬化病、骨斑點癥、纖維結(jié)構(gòu)不良癥、炎癥性骨硬化等作鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 無特殊治療。對有關(guān)節(jié)攣縮及骨畸形者可作矯形手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
