| 疾病名稱(chēng)（英文) | scleroderma |
| 拚音 | YINGPIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 硬皮病(scleroderma)是一種表現(xiàn)為皮膚硬化和增厚的自身免疫性結(jié)締組織病。文獻(xiàn)中有報(bào)道僅有內(nèi)臟病變而沒(méi)有皮膚損害的病風(fēng)也有硬化性損害是次要的表現(xiàn)，而萎縮性、血管性和炎癥性變化卻較為突出。臨床分局限性和系統(tǒng)性?xún)煞N類(lèi)型。詳見(jiàn)各條。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚未闡明，有下列一些看法：①遺傳因素：根據(jù)部分患者有家族史，患者HLA-B8抗原頻率增高，有染色體異常，第一代親屬中抗核因子的高發(fā)生率，認(rèn)為屬多因子遺傳病。②感染因素；不少患者發(fā)病前有急性感染史，有報(bào)道在電鏡下發(fā)現(xiàn)病變組織中有副粘病毒樣包涵體。②結(jié)締組織代謝異常：認(rèn)為患者有原發(fā)性結(jié)締組織異常伴異常的成纖維細(xì)胞增殖。近發(fā)現(xiàn)患者皮損中膠原的生物合成增加，病變活動(dòng)性病例更為明顯。Leroy將患者皮膚的成纖維細(xì)胞進(jìn)行培養(yǎng)顯示膠原(以羥脯氨酸表達(dá))和糖蛋白(以己糖胺和唾液酸表達(dá))皆增高。④血管異常：認(rèn)為本病是一種原發(fā)性血管病，在發(fā)生雷諾現(xiàn)象和皮膚硬化前已經(jīng)有血管改變，如毛細(xì)血管減少、管襻變形擴(kuò)張、血流淤滯、小動(dòng)脈呈增生性血管炎，皮膚、腎、肺、心等組織均可受累。⑤免疫異常：系統(tǒng)型患者血清中可測(cè)出多種自身抗體，包括抗核因子、抗硬皮病皮膚提出液抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子、LE細(xì)胞等，循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性率高。近發(fā)現(xiàn)患者血清中有一種能在體外激活膠原合成的血清因子，B淋巴細(xì)胞數(shù)明顯增多，體液免疫明顯增強(qiáng)，可能系T輔助細(xì)胞功能亢進(jìn)引起的免疫調(diào)節(jié)失常而導(dǎo)致的自身免疫病。 近多數(shù)認(rèn)為本病系在遺傳背景基礎(chǔ)上，加上反覆持久的感染，造成免疫調(diào)節(jié)失常，導(dǎo)致結(jié)締組織合成和血管異常的一種疾病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病以20-50歲多見(jiàn)。女性發(fā)病率約為男性的3倍或更高。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織病理分早期(炎癥期)和晚期(硬化、萎縮期)。早期損害示真皮膠原纖維腫脹和均一化，膠原纖維間和血管周?chē)幸粤馨图?xì)胞為主的浸潤(rùn)，血管壁水腫，彈力纖維破碎；晚期示膠原纖維束肥厚硬化，排列緊密，僅血管周?chē)?jiàn)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁增厚、硬化，管腔狹小，甚至阻塞，皮脂腺和汗腺萎縮，脂肪層變薄，有鈣質(zhì)沉積，上述變化可發(fā)生于皮膚、肺、腎、消化道和心臟等。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.皮膚有局限性斑疹，線(xiàn)狀損害，初期為略帶水腫的淡紅斑，逐漸變硬，表面蠟樣光滑，邊紙顯示特有的炎性紅暈，毛細(xì)血管擴(kuò)張。晚期萎縮，色表沉著或減退。 2.病理檢查顯示與系統(tǒng)性硬皮病相類(lèi)似，但初期淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)明顯，血管改變少。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 局限型根據(jù)皮損特點(diǎn)，系統(tǒng)型根據(jù)雷諾現(xiàn)象，病變皮膚腫脹、硬化和萎縮，伴同食管、關(guān)節(jié)、肺、腎等癥狀，一般診斷不難，必要時(shí)結(jié)合食管鋇餐檢查、X線(xiàn)肺部攝片、核抗體檢測(cè)，以及皮膚活組織檢查等可以確診。 |
| 發(fā)病 | 一、局限性硬皮病 (1)硬斑損害：經(jīng)過(guò)緩慢。 (2)帶狀損害：形態(tài)與經(jīng)過(guò)如硬斑損害。 (3)點(diǎn)滴狀損害： 二、系統(tǒng)性硬皮病 (1)肢端型：約95％以上患者常先有雷諾現(xiàn)象�？上劝l(fā)于其他癥狀前數(shù)月至數(shù)年。 (2)彌漫型：皮損從胸部開(kāi)始，向其他部位迅速發(fā)展，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)波及身體的大部分。 (3)CREST綜合征： |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本病臨床上分局限性和系統(tǒng)性硬皮病兩型。 一、局限性硬皮病包括硬斑、帶狀、點(diǎn)滴狀三種。 (1)硬斑損害：為單個(gè)或多個(gè)發(fā)生在軀干圓形或不規(guī)則形、淡紅或紫紅色水腫性發(fā)硬片塊損害，逐漸擴(kuò)大可達(dá)直徑1-10cm。后中央漸轉(zhuǎn)象牙色，外繞淡紫色暈，表面光滑，質(zhì)堅(jiān)硬，有蠟樣光澤，經(jīng)過(guò)緩慢，數(shù)年后硬度減輕漸成淡褐色萎縮性疤痕。 (2)帶狀損害：常沿肢體或肋間分布，形態(tài)與經(jīng)過(guò)如硬斑損害。亦可發(fā)生于額部偏向一側(cè)，由頭皮向前后方延伸如鐮刀狀，皮損有明顯萎縮。 (3)點(diǎn)滴狀損害：多發(fā)生于頸、胸、肩、背等處，為綠豆至黃豆大集簇性或線(xiàn)狀排列硬斑，表面光滑，呈珍珠母或象牙色周?chē)猩爻林�，時(shí)間較久后可發(fā)生萎縮。 二、系統(tǒng)性硬皮病可分肢端型、彌漫型和CREST三種類(lèi)型。 (1)肢端型：約95％以上患者常先有雷諾現(xiàn)象�？上劝l(fā)于其他癥狀前數(shù)月至數(shù)年。皮損往往從手指末節(jié)開(kāi)始，以后累及手背、臂、面、頸和胸部，足趾從遠(yuǎn)端開(kāi)始，逐漸向近端擴(kuò)展，有些病例，全身的皮膚均可受累；早期手指腫脹，略帶紅色隨后逐漸硬化，繃緊，手指變細(xì)尖短，呈蠟樣光澤，皮膚不能用手指捏起，皮膚附件消失，手指攣縮變形，指端常見(jiàn)潰瘍，面部初為境界不清之片狀非凹陷性水腫，呈鮮紅、青紫或蒼白色，皮膚緊張，無(wú)皺紋，不久皮膚變硬，表面光滑，缺乏表情，隨之變薄萎縮，鼻端變尖，形如鷹嘴，鼻翼萎縮，鼻孔狹窄，眼瞼攣縮外翻，口唇薄而僵硬，嚴(yán)重者影響張口，唇周有放射狀溝紋。胸部皮膚累及可使胸廓固定而感呼吸困難。 (2)彌漫型：皮損從胸部開(kāi)始，向其他部位迅速發(fā)展，在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)波及身體的大部分。雷諾現(xiàn)象可有或無(wú)。累及內(nèi)臟，受累較重，進(jìn)展較快，預(yù)后較差�？捎屑o(wú)力，肌肉彌漫性疼痛，少數(shù)痙攣痛，肌肉可硬化、萎縮，甚至肌力降低，常累及近端肌肉。約50％-60％病例有多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛或慢性多關(guān)節(jié)炎，尤其指、腕和膝關(guān)節(jié)，可有腫脹和僵硬，甚至滑膜滲液，末節(jié)指骨可被吸收。消化系統(tǒng)以食管病變常見(jiàn)，可發(fā)生在皮膚病變前，有吞咽因難，嘔吐，胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感，食管硬化與萎縮。約75％患者吞鋇檢查示食管蠕動(dòng)減少，食管下半部或下2／3示擴(kuò)大，狹窄較少見(jiàn)，賁門(mén)暢開(kāi)，可引起反流性食管炎。約半數(shù)患者有裂孔疝。胃損害少見(jiàn)，可有潰瘍。腸道蠕動(dòng)慢、減少，可有潰瘍，偶可穿孔。胸廓運(yùn)動(dòng)可因皮膚硬化和肋間肌萎縮而減弱。肺泡壁變性增厚，間質(zhì)隔破裂形成小泡和氣腫。有肺泡、間質(zhì)和支氣管用圍的纖維化，肺小動(dòng)脈炎可致肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭。半數(shù)患者有肺功能改變。X線(xiàn)示肺纖維化，以?xún)上路我帮@著，有時(shí)呈囊性變或呈蜂窩狀。心臟累及，呈間質(zhì)性心肌炎和纖維化，導(dǎo)致傳導(dǎo)阻滯。肺動(dòng)脈高壓發(fā)展成肺心病，也可發(fā)生左心或全心衰竭，偶見(jiàn)心包炎、心包積液和心內(nèi)膜炎。曾報(bào)道有廣泛的小冠狀動(dòng)脈瘤。腎累及，有硬化性腎小球炎和腎小管球毛細(xì)血管基膜增厚，出現(xiàn)蛋白尿，重者出現(xiàn)腎功能衰竭，甚至發(fā)展成尿毒癥。此外，偶見(jiàn)外周性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎，甚至腦神經(jīng)炎。 (3)CREST綜合征：有顯著的鈣鹽沉積(C)，雷諾現(xiàn)象(R)，食管功能失調(diào)(E)，皮膚損害局限于手指，發(fā)生指硬化(S)，毛細(xì)血管擴(kuò)張(T)，認(rèn)為是系統(tǒng)性硬皮病的一種良性亞型，罕見(jiàn)內(nèi)臟累及。在長(zhǎng)期隨訪(fǎng)中發(fā)現(xiàn)，此型可因嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓和膽汁性肝硬化而死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 系統(tǒng)型呈血沉增快，丙種球蛋白增高，類(lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性，核抗體90％以上陽(yáng)性，熒光核型示斑點(diǎn)型和核仁型。以Hep-2細(xì)胞作底片可見(jiàn)抗著絲點(diǎn)和中心體抗體。約2／3病例Scl-70抗體陽(yáng)性；10％病例LE細(xì)胞陽(yáng)性；冷凝集素和平滑肌抗體可陽(yáng)性，循環(huán)免疫復(fù)合物增高。毛細(xì)血管鏡檢查示甲皺微循環(huán)明顯障礙，包括視野模糊，毛細(xì)血管顯著減少，異常管襻數(shù)增多，血流淤滯、管襻松弛、冠頂增寬明顯，具特征性。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 治愈：皮損消退，但遺留的皮膚萎縮難以恢復(fù)。 好轉(zhuǎn)：皮損大部消退，無(wú)繼續(xù)擴(kuò)大的趨勢(shì)。 |
| 預(yù)后 | 病程呈緩慢進(jìn)行性，心、肺、腎漸進(jìn)性累及的病例預(yù)后不良，高血壓、心衰、肺功能不全、吸入性肺炎和腸道吸收不良等是導(dǎo)致死亡的常見(jiàn)原因。 一、局限性硬皮病： (1)硬斑損害：經(jīng)過(guò)緩慢，數(shù)年后硬度減輕漸成淡褐色萎縮性疤痕。 (2)帶狀損害：皮損有明顯萎縮。 (3)點(diǎn)滴狀損害：時(shí)間較久后可發(fā)生萎縮。 二、系統(tǒng)性硬皮病： (1)肢端型： (2)彌漫型：累及內(nèi)臟，受累較重，進(jìn)展較快，預(yù)后較差。 (3)CREST綜合征：罕見(jiàn)內(nèi)臟累及。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn)，此型可因嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓和膽汁性肝硬化而死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 采用血管擴(kuò)張劑如妥拉蘇林、酚芐明(苯芐胺)和利血平等，鈣通道阻滯劑如硝苯地平(硝苯啶)，治療雷諾現(xiàn)象。丹參加右旋糖酐40以降低血粘度，增加血循量。采用抗纖維化藥物如青霉胺、秋水仙堿。進(jìn)行性發(fā)展病例，可應(yīng)用皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 包括去除感染灶；注意保暖；進(jìn)行鍛煉；防止攣縮；采用各種熱療以改善血液循環(huán)，保護(hù)皮膚勿受損傷。 |
| 歷史考證 |
