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舒血管腸肽瘤

  
疾病名稱(英文) VIPoma
拚音 SHUXUEGUANCHANGTAILIU
別名 Verner-Morrlson綜合征,水瀉-低血鉀-低胃酸綜合征,胰霍亂
西醫(yī)疾病分類代碼 內(nèi)分泌腺腫瘤
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 舒血管腸肽瘤,主要由舒血管腸肽分泌過多引起,臨床以大量水瀉、低血鉀、低(或無)胃酸為特征。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理 舒血管腸肽有強(qiáng)烈興奮小腸分泌水和電解質(zhì)的作用,并抑制胃液分泌,促使周圍血管擴(kuò)張,降低血壓,胰液分泌增多,血糖升高。當(dāng)分泌過多時發(fā)生上述典型征群。VIP的結(jié)構(gòu)在氨基酸組成上和胰泌素、胰升糖素、胃抑肽相近。因此,這可能使VIP具有上述一些激素的共同或相似作用。
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 彌漫性增生。須注意VIPoma起病于胰島外,還可見于神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤、支氣管鱗狀細(xì)胞癌。此外,分泌其他活性物質(zhì)(如血清素、前列腺素、胃泌素等)的腫瘤也可伴有腹瀉。本綜合征可為多內(nèi)分泌腺瘤病的一個組成部分。
臨床表現(xiàn):①大量水瀉,不含血液或粘液,每日排泄量超過20ml/kg體重,輕者腹瀉為間歇性,重者尤其是惡性病變者為持續(xù)性,常有腹絞痛。②電解質(zhì)紊亂。主要為脫水,嚴(yán)重失鉀和代謝性酸中毒,空腸及小腸對水和電解質(zhì),碳酸氫基的分泌增加,重吸收減少。結(jié)腸在繼發(fā)性醛固酮增多癥的影響下,增加對水、鈉等電解質(zhì)的重吸收,同時分泌大量的鉀。③半數(shù)以上病人有高血鈣,可能原因為:胰島腫瘤分泌某種升血鈣物質(zhì)可為VIP本身或前列腺素E;蚱渌粗镔|(zhì)。也可能合并甲狀旁腺功能亢進(jìn),為第一型多內(nèi)分泌腺瘤病的一個組成部分。此外脫水也可使血漿蛋白質(zhì)升高。④手足搐溺,可能與失鎂有關(guān)。⑤胃酸缺乏,不常見,多數(shù)為基礎(chǔ)胃酸分泌量低。(6)膽囊常擴(kuò)大VIP使膽囊松弛),膽汁中HCO。和氯化物濃度增高,而膽酸濃度降低。(7)約半數(shù)病人有高血糖。(8)部分病人有陣發(fā)性潮紅,與VIP的擴(kuò)血管作用有關(guān),須和類癌綜合征鑒別。(9)少數(shù)病人發(fā)生心力衰竭、腎功能衰竭,可能和嚴(yán)重缺鉀有關(guān)。(10)可有低血壓。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷 本綜合征中的胰島病變,大多為腺瘤,也可為癌或患者血中VIP升高,腹瀉嚴(yán)重時VIP往往較緩解時更高。正常人血VIP平均值 1.5 pmol/L,不超過20pmol/L。伴有組織缺血的重病患者血VIP可升高,但少有超過60pmol/L。非嚴(yán)重休克末期病人,VIP在60pmol/L以上,具診斷價值。血VIP介于20—60pmol/L之間為可疑,需隨訪,復(fù)測。
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 在糾正脫水、電解質(zhì)紊亂后作胰腺腫瘤切除術(shù),病情嚴(yán)重者,在術(shù)前宜用糖皮質(zhì)類固醇治療,以減輕腹瀉。有轉(zhuǎn)移者可用鏈佐星(鏈腮霉素)治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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