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肺泡微結(jié)石癥

  
疾病名稱(英文) pulmonary alveolar microlithiasis
拚音 FEIPAOWEIJIESHIZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 呼吸系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 肺泡微結(jié)石癥為少見的疾病,其特征是肺泡內(nèi)含細(xì)砂樣結(jié)石,臨床上有進(jìn)行性氣急癥狀。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 病因未明,發(fā)病常具家族性傾向,可能與遺傳有關(guān)。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 本病常發(fā)生于中青年,無性別差異。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī)
病理 肺臟變硬,重量增加.有的達(dá)4kg。胸膜下可觸及砂樣顆粒。切開肺臟有砂粒摩擦感。鏡檢見肺泡內(nèi)及細(xì)支氣管內(nèi)充滿細(xì)砂樣結(jié)石,直徑自0.02—0.3cm;有時(shí)結(jié)石見于增厚的肺泡壁及細(xì)支氣管內(nèi),但不損害粘膜。單個(gè)結(jié)石呈同心分層結(jié)構(gòu)。結(jié)石周圍有時(shí)可見大單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和少數(shù)巨噬細(xì)胞,但無明顯的炎癥反應(yīng)。肺間質(zhì)正常,或有少量纖維性變。結(jié)石的化學(xué)成分主要為鈣、磷酸鹽及少量鐵和鎂等。PAS染色和膠體鐵染色陽性。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 依據(jù)臨床癥狀輕微,與X線特征性表現(xiàn)不相稱的特點(diǎn),以及家族中常有同病患者,可作出診斷。肺活組織檢查可證實(shí)。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 多數(shù)患者的癥狀輕微,主要為活動(dòng)后氣急和胸悶或有輕度咳嗽及少量粘液痰。有的患者無癥狀,偶在調(diào)線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。體檢大多無異常,或有呼吸音減低及兩肺底濕啰音。病程可長達(dá)數(shù)十年。晚期由于慢性缺氧及肺部反覆感染,常并發(fā)肺心病。
體檢
電診斷
影像診斷 X線表現(xiàn)頗具特征性,兩肺布滿細(xì)砂樣結(jié)石,下肺野及內(nèi)側(cè)帶較密集,肺尖部較少。單個(gè)結(jié)石密度堅(jiān)實(shí),邊緣銳利,形態(tài)不規(guī)則。深度曝光及局部放大片顯示更清晰。病變進(jìn)展,結(jié)石變?yōu)榇置,互相融合?
實(shí)驗(yàn)室診斷 呼吸功能改變主要為限制性通氣障礙,肺活量及肺總量減低。最大通氣量及時(shí)間肺活量正常。氣體分布不勻,通氣與血流灌注比值失調(diào),導(dǎo)致paO2降低,活動(dòng)后降低更顯著。病變嚴(yán)重時(shí),彌散功能可減退。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 與粟粒性肺結(jié)核、矽肺、結(jié)節(jié)病、肺含鐵血黃素沉著癥等相鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 本病尚無特效治療。平時(shí)應(yīng)注意避免過勞,預(yù)防呼吸道感染。一旦有呼吸道感染,應(yīng)及時(shí)給予抗菌藥物治療。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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