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一般描述：
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血栓性血小板減少性紫癜（Thrombotic thrombocytopenic |
| purpura，TTP)也稱血栓溶血性血小板減少性紫癜。其特點為：★ 微血管性溶 | |
| 血性貧血；★ 血小板減少性紫癜；★ 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；★ 腎臟損害；★ 發(fā)熱。大多數(shù) | |
| 在10－40歲，女多于男。 | |
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癥狀描述：
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本病起病常較急，但有的病人起病緩慢，可有前驅(qū)癥狀如關(guān)節(jié)炎，胸膜炎樣的胸痛、Ray |
| naud現(xiàn)象及其他不典型癥狀。典型病例除起病急驟外，還常有貧血、黃疸、血小板減少 | |
| 出血、意識障礙和神經(jīng)癥狀，以及發(fā)熱和腎臟損害。溶貧、紫癜、神經(jīng)癥狀為三聯(lián)征。 | |
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診斷要點：
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微血管性溶血性貧血。★ 貧血：多為正細胞正色素性中重度貧血。★ 微血管病性溶血。 |
| ★ ★ 黃疸與深色尿，偶可見蛋白尿。★ ★ 血片中可見到較多的畸形紅細胞（>2％ | |
| )與紅細胞碎片�！� ★ 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高�！� ★ 骨髓代償性增生，以紅系為主， | |
| 粒/紅比例下降�！� ★ 血膽紅素升高，以間接膽紅素為主�！� ★ 可有血漿游離血紅 | |
| 蛋白升高，新血色蛋白（結(jié)合珠蛋白，Haptoglobin)、血紅素結(jié)合蛋白（He | |
| mopexin)減少，乳酸脫氫酶升高。 | |
| 血小板減少性紫癜與其他出血傾向�！� 不同程度紫癜與其他出血表現(xiàn)�！� 血小板計數(shù)下 | |
| 降 ，血片中有巨大血小板。★ 骨髓中巨核細胞數(shù)常增多，且有成熟障礙。 | |
| 神經(jīng)精神異常：具有一過性、反復(fù)性、多樣性與多變性的特點，可表現(xiàn)為頭痛、性格改變、 | |
| 神志異常、感覺與運動障礙、抽搐、陽性病理反射等。以上三項同時存在稱為三聯(lián)征。 | |
| 腎臟損害：主要表現(xiàn)為實驗室檢查結(jié)果異常，如尿蛋白陽性，尿中出現(xiàn)紅細胞、白細胞和管 | |
| 形，血尿素氮、肌酐升高。發(fā)生腎功能衰竭者少見。 | |
| 發(fā)熱：多為低、中等度發(fā)熱。以上五項同時存在稱為五聯(lián)征。 | |
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實驗室檢查：
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血象：★ 血小板大多數(shù)明顯減少�！� 紅細胞及血紅蛋白都有不同程度的下降，外周血中 |
| 網(wǎng)織紅細胞常增高�！� 白細胞增多，出現(xiàn)大量破碎和畸形紅細胞。 | |
| 骨髓象：紅系增生。 | |
| 血液生化：間接膽紅素大多數(shù)增高。 | |
| 泌尿系：尿蛋白陽性。 | |
| 凝血象：無播散性血管內(nèi)凝血變化。 | |
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疾病辨析：
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其他血小板減少性紫癜。 |
| evans綜合征。 | |
| 彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC)。 | |
| 轉(zhuǎn)移癌細胞栓塞。 | |
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治療方法：
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熱毒壅盛夾瘀 |
| 證候：壯熱不退，頭痛較劇，面紅目赤，心煩口渴，狂躁不安，甚或神昏譫語，痙厥，失語 | |
| ，肌膚瘀斑密集，吐血、便血、尿血，或小便短赤，大便秘結(jié)，舌絳或紫暗有瘀斑，苔黃， | |
| 脈紅數(shù)或弦數(shù)。 | |
| 治法：活血化瘀，養(yǎng)血止血。 | |
| 主方：當(dāng)歸補血湯合血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 濕熱血瘀 | |
| 證候：發(fā)熱，身黃目黃，小便黃或赤，脅下積塊，鼻衄齒衄不止，甚者吐血、尿血、肌膚瘀 | |
| 斑密布，色紅，舌紅或舌有瘀斑，苔黃厚，脈滑數(shù)。 | |
| 治法：清熱利濕，活血化瘀止血。 | |
| 主方：犀角散加減化裁。 | |
| 用法： | |
| 加減：小便不利者加木通6g，白茅根30g，車前草15g，大腹皮10g。 | |
| 氣虛血瘀 | |
| 證候：起病緩慢，瘀斑漸發(fā)，色淡，氣短乏力，心悸懶言，納呆食少，或有鼻衄、齒衄、嘔 | |
| 血，癥較輕微，舌淡胖，苔白，脈緩弱。 | |
| 治法：益氣攝血，活血化瘀止血。 | |
| 主方：四君子湯和血府逐瘀湯加減化裁。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血重者去桃仁、紅花，加地榆10g，槐角10g，蒲黃10g，藕節(jié)10g。 | |
| 陰虛火旺夾瘀 | |
| 證候：低熱，五心煩熱，心悸失眠，，頭暈耳鳴，兩目干澀，視物不清，皮膚瘀斑，或有鼻 | |
| 衄、咯血等，舌質(zhì)紅，有瘀斑或瘀點，苔少，脈弦細數(shù)。 | |
| 治法：滋陰清熱，活血化瘀止血。 | |
| 主方：杞菊地黃丸合血府逐瘀湯加減化裁。 | |
| 用法： | |
| 加減：火旺明顯、熱灼血絡(luò)者可加知母15g，黃柏15g，鱉甲20g，青蒿10g，地 | |
| 骨皮10g。 |
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