是生理性淺、深反射的反常形式,其中多數(shù)屬于原始的腦干和脊髓反射。主要是錐體束受損時的表現(xiàn),故稱病理反射。出現(xiàn)病理反射肯定為中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損。但在1歲以下的嬰兒
■[此處缺少一些內(nèi)容]■
1.巴彬斯基征:傳入神經(jīng)為脛神經(jīng),中樞在骶髓1的后角細(xì)胞—腰髓4-5和骶髓1-2的前角細(xì)胞,傳出神經(jīng)為腓深神經(jīng)。巴彬斯基征是錐體束損害相當(dāng)可靠的指征,多見于錐體束損傷,亦可見于深睡、深度麻醉、藥物或酒精中毒、脊髓病變、腦卒中、癲癇發(fā)作后的Todd氏麻痹時和低血糖休克等。疼痛過敏者、足刺劃疼痛過重者,舞蹈癥或手徐動癥常有不隨意運(yùn)動?沙霈F(xiàn)Babinslci征,這是由于患者多動之故。
2.卡道克征:與巴彬斯基征相同。
3.高爾登征:與卡道克征相同。
4.歐笨海姆:與高爾登征相同。
【臨床表現(xiàn)】
1.巴彬斯基征:患者仰臥位:用一鈍尖刺激物刺劃病人的足外側(cè)緣,由足跟向前至小趾根部再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè),引起拇趾背屈,其余四趾屈及扇形展開,稱“開扇征”,是典型的巴彬斯基征陽性表現(xiàn)。第二種方法為刺激足底外側(cè)緣時只出現(xiàn)拇趾背屈,其余四趾不牙合屈也不扇開。第三種方法是刺激足底外側(cè)時,拇趾及其它四趾皆背屈,伴有四趾的扇形分開。臨床上有足趾“開扇征”而無拇趾背屈,只能認(rèn)為有錐體束損傷的可能性,不能肯定為巴彬斯基征陽性。
2.高爾登征:患者平臥,檢查者用于擠捏腓腸肌,出現(xiàn)拇趾背屈為陽性。其臨床意義同巴彬斯基征。
3.卡道克征:患者平臥位,雙下肢伸直,用一鈍尖物由后向前輕劃足背外側(cè)部皮膚出現(xiàn)足拇趾背屈,即為陽性。其敏感性與臨床意義與巴彬斯基征相同。
4.歐笨海姆征:檢查者用拇指和食指沿病人脛骨前自上而下加壓推移,其反射和巴彬斯基征相同,其臨床意義也相同。
【鑒別診斷】
(一)肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophiclateral sclerosis) 早期一側(cè)上肢運(yùn)端肌肉萎縮,逐漸出現(xiàn)其它肢體肌萎縮,下肢及軀干偶可受累,最后面肌及舌肌受累才出現(xiàn)萎縮,1-2年才發(fā)展到全身肌萎縮。早期錐體束損害不明顯,故早期診斷較困難,必須有明確的錐體束征才可確診。約半數(shù)以上有Babinski征,無感覺障礙及大小便失禁,發(fā)生褥瘡者罕見,早期有蟻行感、疼痛等。
(二)腦出血(cerebralhaemorrhage) 多有高血壓病史,常在50~60歲發(fā)病m.quanxiangyun.cn/wsj/,體力活動或情緒激動時突然起病,發(fā)展迅速,早期有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高征象,意識障礙,伴有腦膜刺激征及偏癱、失語等腦局部癥狀,病情加重可出現(xiàn)昏迷,四肢肌張力低,鼻聲呼吸,反復(fù)嘔吐,常有雙側(cè)瞳孔不等大,一般為出血側(cè)瞳孔擴(kuò)大,部分病例兩眼向出血側(cè)凝視,出血灶的對側(cè)偏癱,肌張力偏低,巴彬斯基征陽性。針刺癱瘓側(cè)無反應(yīng)。腰穿可呈血性腦脊液,CT顯示高密度灶。MRI、T1W、T2W腦內(nèi)高信號區(qū)。
(三)腦血栓形(cerebralthrombosis) 多發(fā)于60歲以上老年人,伴有高血壓病史及腦動脈硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多于女性。常于睡眠中或安靜休息時發(fā)病,1-4天內(nèi)達(dá)高峰、昏迷較輕,頭痛、嘔吐者少見,瞳孔無變化,眼底動脈硬化,病灶對側(cè)肢體癱瘓,常出現(xiàn)偏癱、失語、偏身感覺障礙、偏盲等。頸部有抵抗,肌張力低,病側(cè)巴彬斯基征、卡道克征及高爾登征陽性。腦脊液檢查多正常,顱腦CT顯示低密度區(qū)。MRI、T1M低信號區(qū),T2M稍高信號區(qū)。
(四)多發(fā)性硬化(multiplesclerosis) 多在20-40歲之間發(fā)病,很少在10歲以下(3%)及50歲以上(5%)發(fā)病者,女性多于男性。多有緩解與復(fù)發(fā)病史,多有復(fù)視,單側(cè)或雙側(cè)肢體無力,肢體的感覺異常,錐體束受損可出現(xiàn)痙攣性肢體癱,可表現(xiàn)為截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽性。
(五)良性流行性神經(jīng)肌無力(benignepidmic neural myasthenia) 初期可有低熱或無發(fā)熱,潛伏期約1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃腸道癥狀等。全身淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)腫大明顯,神經(jīng)系統(tǒng)受累者側(cè)出現(xiàn)頭痛、頸硬及頸痛、肌肉痛。眼球震顫,復(fù)視,肌陣攣,咽喉部肌無力,肢體軟弱乏力,腱反射正常、亢進(jìn)或減退,病理征陽性。肌束顫動,伴有肌肉疼痛及壓痛,皮膚感覺過敏。失眠及多夢、情緒不穩(wěn)、注意力不集中,憂郁、癔病樣發(fā)作等。
(六)高血壓腦病(hypertensiverencephalopathy) 多見于急進(jìn)型或嚴(yán)重緩進(jìn)型高血壓病人,表現(xiàn)為劇烈的頭痛、頭暈、嘔吐、頭脹或精神錯亂。本病的全面發(fā)展可能需要12~48小時,以后出現(xiàn)全身性抽搐,肌陣攣,昏迷及局灶性神經(jīng)障礙,并可出現(xiàn)半身輕癱、失語、局灶性癲癇發(fā)作以及視網(wǎng)膜性或皮質(zhì)性失明,也可出現(xiàn)視乳頭水腫,視網(wǎng)膜出血及滲出,血壓突然升高。病理反射陽性。腰穿腦脊液多正常,壓力增高。
(七)多發(fā)性腦梗塞癡呆(dementiacausedmultiple cerebral infarcion) 主要癥狀有記憶力減退,智力遲鈍,定向力障礙,判斷力差及缺乏自知力。近記憶明顯減退,容易遺忘,但遠(yuǎn)記憶一般保持較好,對很熟的人不認(rèn)識,把時間地點(diǎn)弄錯。專業(yè)知識也遺忘,計算力差,說話詞不達(dá)意,甚至不連貫,精神淡漠,反應(yīng)遲鈍、自私自利,自我中心,伴有情緒不穩(wěn)定,脾氣急躁,多疑,妄想等。晚期有癡呆,橈動脈、足背動脈、股動脈兩側(cè)搏動正常,可聽到血管雜音。腱反射增高,雙側(cè)Babinski征陽性。掌頦反射、吸吮反射、眉間反射陽性。
(八)葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis) 發(fā)病年齡以25-50歲多見,常于春天發(fā)病。先有腦膜刺激癥狀、嗜睡、意識障礙,偶可有偏癱和失語。偏癱側(cè)肌張力增高,腱反射增強(qiáng),巴彬斯基征陽性。發(fā)病1-2周出現(xiàn)急性彌漫性葡萄膜炎,視力驟減,睫狀體充血,虹膜后粘連,瞳孔縮小,玻璃體混濁,或視網(wǎng)膜浮腫。視乳頭充血,邊緣不清,甚至視網(wǎng)膜剝離。尚可出現(xiàn)耳鳴、耳聾和平衡障礙?沙霈F(xiàn)皮膚白斑、白發(fā)和脫發(fā)等。
(九)肝性脊髓。╤epaticmyelopathy) 本病實(shí)際上并不少見,因多數(shù)病人肝性腦病并存,臨床癥狀被腦病的意識及運(yùn)動障礙所掩蓋而誤診。病理檢查發(fā)現(xiàn)脊髓后束、側(cè)束的脫髓鞘改變。此病發(fā)病緩慢,進(jìn)行性加重,雙下肢無力、走路不穩(wěn),可伴有括約肌障礙。雙下肢肌力,減退、肌張力增高,腱反射亢進(jìn)常有陣攣,病理反射陽性。音叉震動及關(guān)節(jié)位置覺減退,痛、觸覺正常。癱瘓肢體肌力3-4級。完全性截癱少見,無明顯的病損感覺水平。血氨升高。
(十)亞急性聯(lián)合變性(subacutecombined degeneration) 本病無明顯的家族史或性別差異。多在中年慢性起病,漸進(jìn)性加重,早期足趾及手指末端對稱性感覺異常,漸向近端伸延。兩下肢無力,肌張力減低,輕度肌萎縮,腱反射遲鈍。深淺感覺均可出現(xiàn)障礙,呈周圍性分布,可伴有肌肉壓痛,后索與側(cè)索變性時有四肢無力、肌張力增強(qiáng)、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征陽性。并有大小便失禁、可伴有惡性貧血的蒼白,消化不良及舌炎。周圍血象及骨髓涂片可見巨細(xì)胞性高血紅蛋白性貧血。
(十一)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)(hyperparathyroidism) 主要癥狀有舌肌震顫,舌肌萎縮,類似肌萎縮側(cè)索硬化癥。有的可有聲音嘶啞,聲帶麻痹,吞咽困難。少數(shù)病人合并有神經(jīng)性耳聾或腱反射亢進(jìn),叩一側(cè)腱反射時對側(cè)肢體亦出現(xiàn)反射活躍,巴彬斯基征陽性。下肢近端的肌肉常易疲勞和無力。骨盆帶及肩胛帶的肌肉在活動后常有疼痛及感覺異常,并可出現(xiàn)肌萎縮。受侵肌肉的肌張力低,腱反射活躍。背部疼痛,并伴有壓痛,無固定部位。
(十二)癔病性截癱(hystericparaplegia) 女性多見,病前多有精神因素,弛緩性與痙攣性截癱均可見,變化多端,瞬間呈弛緩性,瞬間又呈痙攣性,沒有括約肌障礙,無褥瘡及皮膚營養(yǎng)障礙與肌萎縮,肌腱反射與淺反射正常。絕無Babinski征。富于暗示性。
【病因和機(jī)理】
1.傳入神經(jīng)為三叉神經(jīng)第一支,中樞在前橋三叉神經(jīng)感覺主核—網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)—面神經(jīng)核,傳出神經(jīng)面神經(jīng)。此反射出現(xiàn)多見于額葉病變、假性球麻痹。
2.強(qiáng)握反射:多見于額葉病變:尤其見于運(yùn)動的前區(qū)病變。一側(cè)存在時意義較大,提示對側(cè)額葉病變。兩歲以下的兒童有此反射為生理性的,無臨床意義。強(qiáng)直性跖反射多見于病變對側(cè),偶見于同側(cè),此反射屬原始反射。
【臨床表現(xiàn)】
1.輕劃或輕叩唇部,立即出現(xiàn)口輪匝肌收縮,上下唇噘起,引起“吸吮”動作。正常人無此反射。
2.強(qiáng)握反射:用移動著的物體(如叩診錘柄)或手指接觸患者手掌時,引起該手持續(xù)的握持,即為強(qiáng)握反射陽性。兩歲以后此反射消失。或此反射持續(xù)存在,是錐體束受損癥狀。
【鑒別診斷】
(一)額葉病變(frontal lobelesion) 腫瘤的生長速度和發(fā)展的方向不同,出現(xiàn)的臨床癥狀也不同。如向雙側(cè)扣帶回前部侵犯出現(xiàn)緘默癥、植物神經(jīng)紊亂、一側(cè)或雙側(cè)下肢癱瘓及左手失用,用時出現(xiàn)意識障礙。侵犯運(yùn)動前區(qū)病變對側(cè)出現(xiàn)強(qiáng)握反射陽性。吸吮反射陽性,或Hoffmam征與Babinski征陽性,出現(xiàn)額性共濟(jì)失調(diào)或精神癥狀時應(yīng)高度懷疑有額極病變的可能。
(二)假性球麻痹(pseudobulbaupalsy) 臨床主要表現(xiàn)構(gòu)音困難,暴發(fā)性語言。唇音、喉音含混不清,發(fā)音單調(diào)、低啞、粗鈍。進(jìn)食困難,不能將食向咽部推動。軟腭和咽肌麻痹出現(xiàn)反嗆現(xiàn)象。軟腭反消失,咽反射存在,是假性球麻痹的重要體征,早期更有診斷意義。假性球麻痹是上運(yùn)動神經(jīng)元麻痹,所以除了生理性腦干反射活躍或亢進(jìn)以外,還出現(xiàn)一些病理性反射,叫做病理腦干反射可有吸吮反射、掌頦反射、仰頭反射、下頜反射,這些反射可在沒有明顯的錐體束或大腦病征時引出,因而早期診斷有價值。
(三)阿爾采末氏病(alzheimer’sdisease) 30歲以后任何年齡均可發(fā)病,無性別差異,起病隱襲,以遺忘為最早期、最突出的癥狀,近記憶力喪失更為突出。進(jìn)行性智能減退、反應(yīng)遲鈍、判斷力和理解力下降,重復(fù)語言和無意義的重復(fù)動作。行為不當(dāng)、興奮、夸大、欣快和工作能力減退。m.quanxiangyun.cn/jianyan/后期還可出現(xiàn)意識模糊,面無表情,很少眨眼,常有伸舌、吸吮和舐舌反射。半屈曲姿勢,動作慢,最終嚴(yán)重癡呆,臥床不起,頭顱CT可見腦萎縮和腦室擴(kuò)大。
【病因和機(jī)理】
傳入神經(jīng)為正中神經(jīng),中樞在頸髓5-8和胸髓1的后角細(xì)胞柱,脊髓丘腦束一腦橋面神經(jīng)核。傳出神經(jīng)面神經(jīng)。在皮質(zhì)腦干束病變時此反射出現(xiàn),尤其雙側(cè)皮質(zhì)腦干束病變時明顯亢進(jìn),累及面神經(jīng)的核上纖維時可出現(xiàn)此反射?梢娪谀X動脈硬化、肌萎縮性側(cè)索硬化、周圍性面神經(jīng)麻痹、球麻痹、多神經(jīng)炎,因影響傳或傳出神經(jīng)時,而出現(xiàn)此反射,皮質(zhì)橋延束(尤其是雙側(cè))損害時亢進(jìn),額葉病變時對側(cè)掌頦反射亢進(jìn)。
【臨床表現(xiàn)】
用鈍針輕劃或用針刺手掌大魚際部皮膚,引起同側(cè)下頜部頦肌收縮。正常人也可出現(xiàn)此反射,但雙側(cè)收縮對稱,反射性肌肉收縮幅度甚小,下頦肌收縮不持續(xù),但正常人出現(xiàn)者與病理性的表現(xiàn)不同,病理性掌刻反射范圍比較廣泛,不單純限于大魚際,而在手背、上肢、軀干、甚至刺激下肢也可出現(xiàn)。病理性掌頦反射肌肉收縮幅度大,而且持續(xù)時間長。
【鑒別診斷】
(一)周圍性面神經(jīng)麻痹(peripneralpaciacial paraysis) 多有受涼及感染病史,病灶同側(cè)全部顏面肌肉癱瘓,口角下垂、船帆征陽性。抬眉受限,額紋變淺或消失,眼瞼不能充分閉合,在角膜下緣露出鞏膜帶,眼球較健側(cè)上移。健側(cè)頸闊肌收縮,麻痹側(cè)不收縮。因莖突舌肌和腭舌肌麻痹舌偏向健側(cè)。偶見聽覺過敏、麻痹側(cè)眼輪匝肌反射、口輪匝肌反射、恐下瞬目反射、視反射和掌頦反射低下。側(cè)腱舌前2/3哇覺障礙,眼淚有時外溢,乳兒發(fā)生面神經(jīng)麻痹時吸吮受限,麻痹側(cè)唾液分泌減少。
(二)球麻痹(bulbar paralysis) 多有雙側(cè)延髓神經(jīng)運(yùn)動功能喪失及植物神經(jīng)功能失調(diào),唾液分泌增多,由于咽下不良及唇麻痹而流涎。出現(xiàn)軟腭、咽肌、喉肌和舌肌的周圍性癱瘓。早期言語障礙,舌肌纖維顫動,伴有舌肌萎縮,舌體逐漸變小,嚴(yán)重的出現(xiàn)舌肌癱瘓,顏面及口輪匝肌受累,因該肌的癱瘓,出現(xiàn)發(fā)音含混不清,由于舌肌的萎縮而出現(xiàn)口唇變薄,閉唇無力,唇多皺摺,吹哨不能。軟腭和咽肌的麻痹,而出現(xiàn)喉音、腭音障礙。而后出現(xiàn)鼻音。因迷走神經(jīng)的運(yùn)動功能喪失,而出現(xiàn)發(fā)音困難,病情加重時出現(xiàn)吞咽困難,飲水反嗆,咽反射消失和咀嚼無力。侵犯面神經(jīng)核,則有雙側(cè)面部表情肌周圍性癱瘓,顏面呆板無表情,而出現(xiàn)掌頦反射減低。隨病情加重出現(xiàn)呼吸節(jié)律失調(diào)。甚至出現(xiàn)潮氏呼吸與呼吸暫停等現(xiàn)象。晚期出現(xiàn)循環(huán)衰竭而死亡。
(三)多發(fā)性神經(jīng)炎(polyneuritis) 受累肢體有疼痛或感覺運(yùn)動障礙,病變區(qū)有觸痛或壓痛,腱反射消失,深淺感覺減退或消失。對稱性的下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓,肌張力減,踝反射的減低常較膝反射為早,肌萎縮遠(yuǎn)端重于近端。下肢肌肉萎縮以脛前肌、腓骨肌,上肢以骨間肌、蚓狀肌、大小魚際為明顯,可出現(xiàn)手、足下垂。有肢體遠(yuǎn)端皮膚對稱性發(fā)涼,光滑、變薄或干燥、無汗或多汗,因影響傳入神經(jīng)或傳出神經(jīng),掌頦反射降低。
(四)腦梗塞(cerebralinfarction) 本病多見于50~60歲以上,患者有高血壓、動脈硬化或糖尿病者。男性多于女性,多在安靜狀態(tài)下或休息時起病。額葉及內(nèi)囊病變時,出現(xiàn)精神癥狀及偏癱,偏身感覺障礙和偏盲,優(yōu)勢半球病變伴有失語,非優(yōu)勢側(cè)受累對側(cè)感覺忽略障礙及體感覺障礙等。額葉病變時而對側(cè)掌頦反射陽性。
(五)腦動脈硬化(cere bral arteriosclerosis) 年齡多在45歲以上,早期可類似神經(jīng)衰弱表現(xiàn),頭痛、頭沉、頭暈、耳鳴眼花、肢體發(fā)麻、震顫、失眠、遺忘、思維遲鈍、注意力不集中、計算力差、工作效率差、記憶力減退,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)腦器質(zhì)性精神癥狀和癡呆,伴有人格的改變、淡漠、漫不經(jīng)心、稚氣、不講衛(wèi)生、話多、重復(fù)語言、羅嗦或言語減少。顳淺動脈條梭狀發(fā)硬,腱反射不對稱,掌頦及吸吮反射陽性。
(六)多發(fā)性腦軟化(multiple enephalomalacia)多發(fā)在50歲以上,伴有高血壓病史,腦內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)性不規(guī)則的小囊腔,其直徑為0.5-1.5mm。記憶力差,智能低下,計算力低下,無故地發(fā)笑,失定向力,徘徊不定,甚至出現(xiàn)癡呆。出現(xiàn)一側(cè)上、下肢小腦性共濟(jì)失調(diào)及輕度癱瘓,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽性及同側(cè)掌頦反射陽性。可有小腦性共濟(jì)失調(diào),但不是因為小腦損害造成,而是皮質(zhì)橋腦束病變所致,只有輕微偏癱,而無感覺障礙及失語癥。可有構(gòu)音障礙,中樞性面癱及舌癱,吞咽困難,手握力差,指鼻試驗陽性。