補(bǔ)體系統(tǒng)的組成和理化性質(zhì)

　　一、補(bǔ)體分子的組分和命名

　　進(jìn)入60年代后，由于蛋白質(zhì)化學(xué)和免疫化學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，自血液中分離、純化補(bǔ)體成分成功，現(xiàn)已證明補(bǔ)體是單一成分的論點(diǎn)是不正確的，它是由三組球蛋白大分子組成。即第一組分是由9種補(bǔ)體成分組成，分別命名為C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三個(gè)亞單位組成，命名為Clq、Clr、Cls，因此第一組分是由11種球蛋白大分子組成。在70年代又發(fā)現(xiàn)一些新的血清因子參予補(bǔ)體活化，但它們不是經(jīng)過抗原抗體復(fù)合物的活化途徑。而是通過旁路活化途徑。這此些因子包括B因子、D因P因子，它們構(gòu)成補(bǔ)體的第二組分。其后又發(fā)現(xiàn)多種參矛控制補(bǔ)體活化的抑制因子或滅活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4結(jié)合蛋白、過敏毒素滅活因子等。這些因子可控制補(bǔ)體分子的活化，對維持補(bǔ)體在體內(nèi)的平衡起調(diào)節(jié)作用，它們構(gòu)成了補(bǔ)體的第三組分。

　　由于補(bǔ)體活化另一途徑的深入研究，對補(bǔ)體系統(tǒng)的生物學(xué)意義有了新的識別，從而打破了對補(bǔ)體的傳統(tǒng)觀點(diǎn)，建立了新的概念。即補(bǔ)體系統(tǒng)是由將近20多種血清蛋白組成的多分子系統(tǒng)，具有酶的活性和自我調(diào)節(jié)作用。它至少有二種不同的活化途徑，其生物學(xué)意義不僅是抗體分子的輔助或增強(qiáng)因子，也具有獨(dú)立的生物學(xué)作用，對機(jī)體的防御功能、免疫系統(tǒng)功能的調(diào)節(jié)以及免疫病理過程都發(fā)揮重要作用。

　　1968年世界衛(wèi)生組織（WHO)的補(bǔ)體命名委員會對補(bǔ)體進(jìn)行了統(tǒng)一命名。分別以C1……C9命名,1981年對新發(fā)現(xiàn)的一些成分和因子也進(jìn)行了統(tǒng)一命名。每一補(bǔ)體的肽鏈結(jié)構(gòu)用希臘字母表示,如C3a和β鏈等。每一分子的酶解斷片可用小寫英文字母表示如C3a和C3b等酶解斷片，具有酶活性分子可在其上畫橫線表示之，如C1為無酶活性分子，而C1為有酶活性分子。對具有酶活性的復(fù)合物則應(yīng)用其斷片表示，如C3轉(zhuǎn)化酶可用C4b,2a表示。

表3-1 WHO對部分補(bǔ)體成分的命名（1981)

　　補(bǔ)體分子是分別由肝細(xì)胞、巨噬細(xì)胞以及腸粘膜上皮細(xì)胞等多種細(xì)胞產(chǎn)生的。其理化性質(zhì)及其在血清中的含量差異甚大。全部補(bǔ)體分子的化學(xué)組成均為多糖蛋白，各補(bǔ)體成分的分子量變動(dòng)范圍很大，其中C4結(jié)合蛋白的分子量最大，為55萬，D因子分子量最小僅為2.3萬。大多數(shù)補(bǔ)體成分的電泳遷移率屬β球蛋白，少數(shù)屬a球蛋白及γ球蛋白。血清中補(bǔ)體蛋白約占總球蛋白的10%，其中含量最高的為C3，約含1mg/ml，而D因子僅含1μg/ml，二者相差約千倍。人類某些疾病其總補(bǔ)含量或單一成分含量可發(fā)生變化，因而對體液中補(bǔ)體水平的測定，或組織內(nèi)補(bǔ)體定位觀察，對一些疾病的診斷具有一定意義。

　　二、補(bǔ)體的理化性質(zhì)

　　補(bǔ)體系統(tǒng)中各成分的理化性狀概括列于表3-2。由表見，補(bǔ)體成分大多是β球蛋白，少數(shù)幾種屬a或γ球蛋白，分子量在25～390KD之間。在血清中的含量以C3為最高，達(dá)1300μg/ml，其次為C4、S蛋白和H因子，各約為C3含量的1/3；其他成分的含量僅為C3的1/10或更低。醫(yī)學(xué) 全在.線提供www.med126.com

　　 補(bǔ)體成分的產(chǎn)生部位如表3-3所示，其中C7的產(chǎn)生部位尚不清楚。

表3-2 補(bǔ)體系統(tǒng)各成分的理化性狀

表3-3 補(bǔ)體系統(tǒng)各成分產(chǎn)生部位