特發(fā)性非硬化性門脈高壓綜合征

【概述】　返回

　　特發(fā)性非硬化性門脈高壓綜合征（Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝內(nèi)型竇前阻塞性門脈高壓癥。

【診斷】　返回

　　1.臨床及放射學檢查有肯定的門靜脈高壓，包括明顯的脾腫大，食道靜脈曲張，反復(fù)上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

　　2.脾門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。

　　3.依據(jù)肝組織活檢，病理檢查的特征性改變可以診斷。

【治療措施】　返回

　　 對一些不出血或很少出血的病人，可采用保守治療；對需手術(shù)者，作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優(yōu)，因后者引起門脈分流性腦病的發(fā)病率較高。

【病理改變】　返回

　�、俨灰�(guī)則肝包膜增厚；②門靜脈區(qū)纖維組織增生，有纖維膈向小葉內(nèi)伸展，纖維膈十分纖維需網(wǎng)狀染色才能發(fā)現(xiàn)；③小葉結(jié)構(gòu)輕度變形，中央靜脈被擠壓或不規(guī)則。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　具有門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)，可反復(fù)嘔血及黑糞，對消化道出血有較好的耐受性而無腹水，黃疸，昏迷等代償失調(diào)的表現(xiàn)；實驗室查肝功能可正常。

【鑒別診斷】　返回

　　1.其它原因引起的竇前性阻塞 如先天性或復(fù)發(fā)性肝纖維化，多發(fā)性在10歲以前的小兒多伴有多囊腎，肝活檢見門脈區(qū)大量纖維組織增生，呈條索狀向小葉內(nèi)伸展是主要依據(jù)。

　　2.竇后性阻塞引起的門脈高壓癥 如肝靜脈阻塞，肝內(nèi)肝靜脈分支阻塞，患者有突然肝區(qū)疼痛，肝進行性肝大及頑固性腹水。

　　3.竇性或肝內(nèi)竇后性阻塞引起的門脈高壓癥長期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量維生素A所引起的Disse間隙內(nèi)膠原纖維異常增多，肝竇周圍纖維化所致門脈高壓，應(yīng)仔細詢問病史以資鑒別。

　　4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄，常伴有腹脹，腹痛，便血及腹水等，采用脾門靜脈造影可確定診斷。