主-肺動(dòng)脈隔缺損或稱主-肺動(dòng)脈窗，是一種較少見(jiàn)的先天性大血管畸形，據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計(jì)，文獻(xiàn)中已報(bào)道的手術(shù)病例尚不足百例。缺損或窗口位于升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈之間，其病理生理和臨床表現(xiàn)酷似動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。胚胎時(shí)期第5～8周，主-肺動(dòng)脈隔將動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈。在同一時(shí)期，室間隔將心室腔分隔成左、右心室，最終動(dòng)脈隔的下方與室間隔的上方相融合，使左、右心室分別與主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分別形成主-肺動(dòng)脈隔缺損、恒存動(dòng)脈干或高位室間隔缺損。
臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多寡，以及是否發(fā)生繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及其程度。由于缺損一般較未閉動(dòng)脈導(dǎo)管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，一般較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更為突出。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時(shí)則出現(xiàn)全身性紫紺（而非動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈高壓時(shí)的下半身紫紺)�？股貜V泛應(yīng)用以來(lái)，動(dòng)脈內(nèi)膜炎已少見(jiàn)。
體檢時(shí)，在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，如已有明顯的肺動(dòng)脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，或伴有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音（Graham Steell雜音)。分流量較大時(shí)，�？稍谛募獠柯�(tīng)到三尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現(xiàn)水沖脈、股動(dòng)脈槍擊聲和毛細(xì)血管搏動(dòng)等體征，其程度較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更明顯。
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X線檢查示心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，升主動(dòng)脈擴(kuò)大。
超聲顯像檢查示升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有異常通道（圖1)。
圖1 超聲顯像示主-肺動(dòng)脈隔缺損（箭頭指處)
AO=主動(dòng)脈 PA=肺動(dòng)脈 LA=左心房
右心導(dǎo)管檢查示肺總動(dòng)脈血氧含量明顯高于右心室，右心室和肺動(dòng)脈壓力一般均有某種程度的增高，如導(dǎo)管自肺總動(dòng)脈進(jìn)入升主動(dòng)脈，更可確診。
逆行主動(dòng)脈造影示對(duì)比劑自主動(dòng)脈根部直接進(jìn)入肺總動(dòng)脈，易確診該癥和與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相別的重要手段。由于主肺動(dòng)脈隔缺損的病理生理和臨床表現(xiàn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉十分相似，在臨床實(shí)踐中確有部分病人被作為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉施行剖胸手術(shù)時(shí)方明確診斷。此外，本癥應(yīng)與心前區(qū)有類似雜音的其他病癥（主動(dòng)脈竇瘤破入右側(cè)心腔、冠狀動(dòng)脈右側(cè)心腔瘺等)相鑒別。
確定診斷反應(yīng)施行手術(shù)治療。對(duì)已有明顯肺動(dòng)脈高壓，但肺動(dòng)脈壓仍低于主動(dòng)脈壓，左向右分流的雜音仍較響者，應(yīng)爭(zhēng)取盡早手術(shù)。肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓、雜音很輕或已消失、靜止?fàn)顟B(tài)或輕度活動(dòng)即出現(xiàn)唇指紫紺、動(dòng)脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過(guò)10Wood單位者，已喪失手術(shù)時(shí)機(jī)，此時(shí)缺損已成為肺動(dòng)脈高壓血流的“安全”減壓通道，如強(qiáng)行閉合手術(shù)，會(huì)促進(jìn)右心衰竭，加速病情惡化。
手術(shù)采用胸骨正中切口，切開(kāi)心包顯露心臟、大血管后，探明主-肺動(dòng)脈隔缺損的具體部位和情況。如缺損位置較高且為管道型，可用兩把弧形動(dòng)脈鉗分別夾在管道兩側(cè)的主動(dòng)脈和肺總動(dòng)脈壁上，鉗間切斷管道（圖2)，以無(wú)損傷性3-0合成纖維縫線，往返連續(xù)縫閉兩切端。大多數(shù)病人的缺損位置較低，其下緣鄰近主動(dòng)脈瓣和冠狀動(dòng)脈基部，當(dāng)中幾無(wú)間隙，缺損呈窗形，則需在體外循環(huán)條件下（經(jīng)股動(dòng)脈插給血管)，阻斷缺損遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間切開(kāi)間隔缺損處，先縫閉主動(dòng)脈上的缺口，排盡左心室和主動(dòng)脈內(nèi)的氣體后，開(kāi)放升主動(dòng)脈阻斷鉗，恢復(fù)冠狀動(dòng)脈灌注后，再縫閉肺動(dòng)脈上的缺口。晚近有人采用在體外循環(huán)和阻斷升主動(dòng)脈的條件下，切開(kāi)肺總動(dòng)脈，從肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫閉缺損處（圖3)，較為簡(jiǎn)便實(shí)用。對(duì)缺損位置較高者，手術(shù)中應(yīng)防止損傷右肺動(dòng)脈，對(duì)缺損位置較低者，應(yīng)防止傷及冠狀動(dòng)脈。手術(shù)難度與危險(xiǎn)性均較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者大，據(jù)Stansel1977年統(tǒng)計(jì)，非體外循環(huán)條件下手術(shù)者，死亡率高達(dá)35%；采用體外循環(huán)方法者為14%。遠(yuǎn)期效果視病人手術(shù)前是否已有肺血管繼發(fā)性病變及其程度而異。
圖2 主-肺動(dòng)脈隔缺損呈管道型溝通，分別用血管鉗夾住兩端，切斷其間管道，分別縫閉
圖3 從肺動(dòng)脈腔內(nèi)縫閉主-肺動(dòng)脈隔缺損處
主-肺動(dòng)脈隔缺損導(dǎo)致循環(huán)生理異常。早期，由于大量血流自主動(dòng)脈分流至肺動(dòng)脈，使肺靜脈回流至左側(cè)心腔的血量增加，加重左心室負(fù)擔(dān)，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環(huán)血流量相對(duì)不足，導(dǎo)致發(fā)育不良或遲緩。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小動(dòng)脈發(fā)生管壁增厚和管腔變小等繼發(fā)性病變，使肺動(dòng)脈阻力增加、壓力升高，右心室負(fù)荷過(guò)重，引起左、右心室合并肥大。待肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈時(shí)，形成反向（右至左)分流，出現(xiàn)全身性紫紺。
典型的主-肺動(dòng)脈隔缺損，解剖上恰位于主動(dòng)脈瓣上方，形成主動(dòng)脈根部與肺總動(dòng)脈相通（圖4②)。缺損的直徑可為數(shù)毫米至數(shù)厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺損口徑較大，且下緣十分鄰近主動(dòng)脈瓣，從外觀上難以與恒存動(dòng)脈干相區(qū)分。
圖4 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和主-肺動(dòng)脈隔缺損示意圖
①示介于降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈基部之間的動(dòng)脈導(dǎo)管；②示介于升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈之間的主-肺動(dòng)脈隔缺損
