惡性纖維組織細胞瘤是一種組織細胞性起源的肉瘤，其腫瘤細胞很少全部由組織細胞組成（組織細胞瘤)，一般是由組織細胞和纖維母細胞組成（纖維組織細胞瘤)。
類似于Ⅲ—Ⅳ級纖維肉瘤和骨肉瘤。與纖維肉瘤相同，惡性纖維組織細胞瘤可在骨上多發(fā)，即使在很廣泛的切除后仍傾向于局部復發(fā)。術(shù)前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數(shù)病例可產(chǎn)生良好的效果。術(shù)后化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性纖維組織細胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強調(diào)惡性纖維組織細胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除范圍。
1.肉眼所見 皮質(zhì)骨常中斷，腫瘤組織為髓樣的，或是堅硬、蒼白的（膠原化區(qū)域)，常見因脂肪堆積或壞死所致的黃色區(qū)域，或因含鐵血黃素所致的黃—棕色區(qū)域。
2.鏡下所見 腫瘤組織分組織細胞性結(jié)構(gòu)為主區(qū)域和以纖維細胞性結(jié)構(gòu)為主區(qū)域，完全由前者的（組織細胞瘤)組成的很少見，一般是這兩種成分聯(lián)合存在（纖維組織瘤)。組織細胞性表現(xiàn)為大細胞組成，這些細胞球形、卵圓形或輕微梭形，細胞質(zhì)豐富，染色深，嗜酸性，無清楚的邊界，而且有大的細胞核，輪廓不規(guī)則，核膜厚，染色質(zhì)團塊輪廓清楚，核仁體積大，一些細胞有豐富的胞漿，其內(nèi)有著色良好的細微顆粒，有一偏心性核，象橫紋肌母細胞成分。常見巨細胞內(nèi)含數(shù)個不典型核（肉瘤性巨細胞)，并常見無不典型核的巨細胞（反應(yīng)性巨細胞)。常見具有吞噬行為（含鐵血黃素，紅細胞)的腫瘤細胞以及呈泡沫狀胞質(zhì)的腫瘤細胞。組織細胞性表現(xiàn)占優(yōu)勢的地方，組織富含細胞，這些細胞多形性明顯，體積巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形細胞的其它區(qū)域，有時膠原化明顯，細胞稀少，核較尖，染色質(zhì)濃厚，多見旋渦或板層狀結(jié)構(gòu)，常有壞死區(qū)，尤其是在腫瘤周緣，壞死區(qū)內(nèi)�？梢娏馨图毎䴘櫍＜毎容^少)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病不少見。好發(fā)于男性，多見于成人和老年人。
常位于長骨，依次為股骨、脛骨和肱骨，象骨肉瘤一樣，較常發(fā)生于股骨遠端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有時可僅發(fā)生于骨干，或僅在短骨和扁平骨見到。
一般在患者就診時，癥狀（疼痛和腫脹)出現(xiàn)的時間很短，但有時可在1～2年以上。
X線所見 放射影像表現(xiàn)與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似于纖維肉瘤。惡性纖維組織細胞瘤為純?nèi)芄切圆∽�，可融合成片，可相當巨大，邊界模糊。由于缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應(yīng)性成骨或由于放射影像的假像，其皮質(zhì)骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動脈造影、CT、MRI及手術(shù)所見可證實其皮質(zhì)骨被腫瘤所穿透。惡性纖維組織細胞瘤的骨膜反應(yīng)很少見，可在骨干部位和年輕患者中見到�！�
在影像學上，須同纖維肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別。在組織學上，須同纖維肉瘤（梭形細胞多，鯡骨樣結(jié)構(gòu))、骨肉瘤（腫瘤性成骨)鑒別，在纖維肉瘤和骨肉瘤中見到的類似惡性纖維組織細胞瘤區(qū)域，須進一步研究。在惡性纖維組織細胞瘤的診斷不肯定或不明確的情況下，診斷必須基于充足而大量的組織學切片。此外，惡性纖維組織細胞瘤的組織學鑒別診斷還包括癌的骨轉(zhuǎn)移，它們較長的細胞排列成模糊的板層狀結(jié)構(gòu)，而惡性纖維組織細胞瘤的細胞也可有上皮樣外觀，并可聚集為成組的小泡狀。
