齒狀突是上頸椎關(guān)節(jié)重要的骨性聯(lián)結(jié)結(jié)構(gòu)，其借助于寰橫韌帶將齒狀突束縛在一定的解剖范圍來保持寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定。齒狀突和橫韌帶發(fā)育不良是造成寰樞椎不穩(wěn)的主要先天因素。目前發(fā)現(xiàn)此類畸形并非少見，約占枕頸部畸形的4/5。
臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)檢查可對先天性齒狀突畸形及寰樞椎脫位情況作出明確的診斷。
X線檢查 包括頸椎正側(cè)位、伸屈動(dòng)力性側(cè)位和開口前后位攝片，必要時(shí)行斷層攝片。可觀察齒狀突畸形的特點(diǎn)和寰樞椎脫位狀況，并推斷脊髓受壓狀態(tài)。X線片特片如下：（1)齒狀突缺如或發(fā)育不良者可在寰樞椎X線側(cè)位片和開口前后位片上見到齒突短小或缺如；（2)齒突骨型：游離齒突骨與寰椎前弓相連并與樞椎椎體之間有較大間隙，伸屈動(dòng)力性側(cè)位可發(fā)現(xiàn)齒突游離骨與寰椎一起向前移位。
CT掃描檢查 通過對掃描層面上的圖像分析，可以了解齒狀突畸形的類型及寰樞椎脫位的程度。（1)齒狀突缺如者，在相應(yīng)的掃描層面上無齒狀突出現(xiàn)；（2)齒狀突發(fā)育不良者，掃描層面上僅出現(xiàn)細(xì)小齒突影或點(diǎn)狀骨化影；（3)游離齒突骨者，寰椎環(huán)內(nèi)可出現(xiàn)雙齒突影，表明齒狀突隨寰椎向前移位（圖1、2)。
圖1 包括游離小骨的齒狀突CT切層顯示寰椎環(huán)內(nèi)兩個(gè)骨影
圖2 CT掃描不同切層顯示齒狀突和寰椎位置
磁共振成像檢查 可以了解齒狀突畸形所引起的寰樞椎脫位情況及脊髓受壓情況；同時(shí)可以提供骨、韌帶、硬膜和脊髓的相互關(guān)系，為治療方案的設(shè)計(jì)提供可靠的依據(jù)。齒狀突畸形和寰樞椎不穩(wěn)的主要MRI表現(xiàn)為寰椎前后弓結(jié)節(jié)同步向前移位，游離的齒狀突可與寰椎同步向前移位，同時(shí)顯示脊髓受壓狀況。
1.先天性齒狀突畸形，無神經(jīng)癥狀者，原則上應(yīng)采取積極的治療措施。對老年人或年齡較小的兒童，應(yīng)減少頸部活動(dòng)，防止外傷，局部用頸托固定以維持或減緩其發(fā)展。同時(shí)，嚴(yán)密觀察病情變化，一旦出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀，即應(yīng)采取積極的手術(shù)治療，穩(wěn)定寰樞椎。
2.齒狀突畸形造成寰椎明顯不穩(wěn)，合并有脊髓壓迫者應(yīng)給予手術(shù)治療。手術(shù)方法為：（1)單純枕頸融合術(shù)；（2)寰樞椎融合術(shù)；（3)減壓及枕頸融合術(shù)。作者曾設(shè)計(jì)寰椎后弓切除和枕頸融合術(shù)獲得良好效果。近年Magerl設(shè)計(jì)了后路寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)螺絲釘固定術(shù)，優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后能夠立刻獲得寰樞關(guān)節(jié)牢固的固定，不需石膏床固定。
3.先天性齒狀突畸形合并顱底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狹窄。此類病例由于多種畸形并存，對脊髓壓迫有多種因素，其中枕骨大孔后緣為重要致壓物。單純采用枕頸融合術(shù)不能達(dá)到治療目的，可采取枕骨大孔擴(kuò)大和寰椎后弓切除減壓加植骨融合術(shù)，此手術(shù)可以直接切除致壓物并穩(wěn)定寰樞椎。
手術(shù)要點(diǎn)：（1)枕頸區(qū)顯露：自枕骨粗隆上方2.0cm至第4頸椎棘突作后正中切口，顯露過程分枕骨、頸椎及枕頸間三步進(jìn)行。當(dāng)寰椎向前移位時(shí)，后弓位置較深，宜以手指先觸及后弓，再小心作銳性切割剝離，后弓暴露范圍限于后弓結(jié)節(jié)兩側(cè)各1.5cm，以免損傷椎動(dòng)脈；（2)枕骨大孔擴(kuò)大和寰椎后弓切除減壓：先自枕骨大孔后上方2.0cm～2.5cm處鉆孔或用小型銳鑿鑿一洞，然后用沖擊式咬骨鉗向枕骨大孔方向擴(kuò)延，最后切除枕骨大孔后緣及寰椎后弓。由于寰椎向前移位，位置較深，并與硬膜緊密接觸，切除應(yīng)十分小心，必須充分游離后再予以切除。此外，對于枕骨大孔后緣和寰椎后弓與硬膜長期摩擦所形成的纖維束帶，應(yīng)作縱形切開，使脊髓得到充分減壓；（3)植骨融合術(shù)：枕骨大孔擴(kuò)大減壓后，在枕骨大孔上方2.0cm處鑿骨槽，將移植骨條植入，其下端修剪呈魚尾狀與第二頸椎棘突基底部相互嵌緊，嚴(yán)密縫合深層軟組織將移植骨條牢固固定；（4)術(shù)后石膏床固定，拆線后更換頭頸胸石膏固定。
齒狀突發(fā)育畸形的病因尚不十分清楚。齒狀突起源于胚胎期第一頸椎椎體的間充質(zhì)，在齒狀突的發(fā)育過程中原有兩個(gè)骨化中心，在胚胎發(fā)育第五個(gè)月時(shí)出現(xiàn)，不久后便融合為一個(gè)骨化中心，此骨化中心的骺板位于齒狀突和樞椎椎體之間。在正常情況下，此骺板至5歲左右完全愈合，齒狀突與樞椎融為一體。在上述發(fā)育過程中，由于某種先天性因素的影響，可引起齒狀突不發(fā)育造成齒狀突缺如或齒狀突發(fā)育不良；也可由于齒狀突與樞椎椎體之間橫面上的間葉組織持續(xù)存在不發(fā)生軟骨化及骨化，從而引起齒狀突畸形。此外，后天性外傷或感染可影響齒狀突尖端的血供引起齒狀突發(fā)育不良。
寰樞關(guān)節(jié)包括三個(gè)關(guān)節(jié)，即兩側(cè)的寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)和中間的寰樞正中關(guān)節(jié)。寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)由寰椎下關(guān)節(jié)面和樞椎上關(guān)節(jié)面構(gòu)成，關(guān)節(jié)平面呈水平狀；寰樞正中關(guān)節(jié)又由兩個(gè)關(guān)節(jié)組成：一是齒狀突前面與寰椎的齒突凹之間的關(guān)節(jié)，另一是齒狀突后面與寰椎韌帶之間的關(guān)節(jié)。兩側(cè)樞椎上關(guān)節(jié)面內(nèi)緣之下有一小結(jié)節(jié)，為寰椎橫韌帶附著處，該韌帶非常牢固，是防止寰椎向前移位的主要結(jié)構(gòu)（圖1)。由此可見，齒狀突和橫韌帶為穩(wěn)定寰樞關(guān)節(jié)的重要因素。此外，齒狀突的翼狀韌帶和齒尖韌帶分別止于枕骨大孔的前緣和枕骨髁的內(nèi)側(cè)面，對維持寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定起一定作用。
圖1 齒狀突橫斷層面
齒狀突畸形使寰樞關(guān)節(jié)喪失了正常的生理性控制，必然導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)的不穩(wěn)定。齒狀突缺如或發(fā)育不良者喪失了寰椎橫韌帶與齒狀突的相互鎖扣關(guān)系，致使寰椎向前脫位或旋轉(zhuǎn)脫位而引起脊髓壓迫；齒狀突尖部與基底部不愈合者齒狀突可隨寰椎移動(dòng)，造成橫韌帶松弛，久之其他韌帶結(jié)構(gòu)如翼狀韌帶和齒尖韌帶也會(huì)發(fā)生松弛，最終導(dǎo)致寰樞關(guān)節(jié)脫位并出現(xiàn)脊髓壓迫（圖2)。此外，由于寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)，寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)因長期磨擦刺激而出現(xiàn)退變，增生的骨質(zhì)可加重對脊髓的壓迫；寰枕膜因磨擦刺激增厚呈束帶狀，同樣可以加重對脊髓的壓迫。
圖2 寰椎向前脫位及脊髓受壓情況
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齒狀突畸形可分為齒突發(fā)育不良、齒狀突分離（齒突骨)和齒狀突缺如三種，其中齒狀突缺如較少見（圖3)。有時(shí)易將齒骨與齒突骨折不連混淆。區(qū)別在于齒突骨發(fā)育較小而光滑，位于寰樞關(guān)節(jié)間隙的上方；齒突骨折不連有骨折線，發(fā)育正常，多數(shù)在寰樞關(guān)節(jié)水平。
圖3 齒狀突畸形普通分型
Greenberg將齒狀突畸形分為五型（圖4)：
圖4 齒狀突畸形Greenberg分類
Ⅰ型：游離齒狀突骨，齒狀突與樞椎不融合。
Ⅱ型：齒狀突腰部缺如，齒狀突尖端游離小骨，與基底部分離。
Ⅲ型：齒狀突基底部不發(fā)育，僅殘存齒狀突尖部。
Ⅳ型：齒狀突尖部缺如。
Ⅴ型：整個(gè)齒狀突缺如。
賈連順教授在近年研究中發(fā)現(xiàn)另一種類型的發(fā)育障礙，即齒狀突短而粗，形如一個(gè)完整的齒狀突，較正常則明顯短小，基底較寬，可稱之為“短齒型畸形”（圖5)。
圖5 “短齒型”齒狀突畸形
各型齒狀突畸形的臨床表現(xiàn)大致相同。早期因活動(dòng)量小，可能無寰樞椎不穩(wěn)定和神經(jīng)壓迫癥狀，但存在潛在不穩(wěn)，頭被動(dòng)活動(dòng)范圍明顯增加，寰樞活動(dòng)增加，X線片顯示寰椎輕度向前移位。有些病例可終生存在畸形而不發(fā)病。多數(shù)病例隨著年齡的增長，頸椎活動(dòng)增加或輕微外傷引起寰樞關(guān)節(jié)脫位或半脫位，出現(xiàn)脊髓受壓的臨床癥狀。主要表現(xiàn)為頭頸部疼痛、項(xiàng)肌無力不能支撐頭部、雙下肢無力、行走不穩(wěn)、手指精細(xì)動(dòng)作障礙，之后發(fā)展為部分或完全性四肢痙攣性癱瘓，甚至突然死亡。有的患者出現(xiàn)椎動(dòng)脈供血不足的臨床表現(xiàn)；少數(shù)患者出現(xiàn)呼吸困難、大小便功能障礙。體征主要有頸椎活動(dòng)受限、樞椎棘突隆起并有壓痛、棘突旁肌肉壓痛、枕頸曲線平直；可出現(xiàn)四肢肌張力增高、腱反射活躍或亢進(jìn)、病理反射如Hoffmann征和Babinski征陽性、髕陣攣和踝陣攣可引出。病情嚴(yán)重者，可出現(xiàn)高位頸脊髓壓迫癥狀，表現(xiàn)為呼吸困難或呼吸麻痹。齒狀突畸形多見于一些骨結(jié)構(gòu)不良患者中，如：粘多糖病、脊椎骨骺性結(jié)構(gòu)不良性侏儒等，還可同時(shí)合并顱底扁平或凹陷等其他枕頸部畸形。
齒狀突畸形引起的寰樞椎脫位應(yīng)與外傷性脫位、自發(fā)性脫位和病理性脫位相鑒別。
