1942年由Terry在因白瞳癥及視力不良而受檢的嬰幼兒中發(fā)現(xiàn)。當(dāng)時推測這種位于晶體后的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺跡，稱為晶體后纖維膜增生癥（retrolental fibroplasia)，1949年Owens經(jīng)臨床觀察證實，本病在纖維膜形成之前，尚有一個活動期，并非先天異常。1950年Heath命名為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變。
如果虹膜前后粘連已經(jīng)形成，而且比較廣泛，則可考慮抗青光眼手術(shù)。
一般均有出生后在溫箱內(nèi)過度吸氧史。吸氧時間越長，發(fā)病率也越高。但也有認為是由高濃度給氧后迅速停止，使組織相對缺氧所致，與吸氧時間知短無關(guān)（Jacobson，1992)。無吸氧史者，亦可因胎兒血紅蛋白（fetal hemoglobi)氧飽和度的急激上升、胎兒氧分壓（fetal PO2)轉(zhuǎn)入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時的急激發(fā)換等導(dǎo)致本病。此外，母體貧血及多胎兒等，亦為本病發(fā)病的原因之一。
胎兒早期視網(wǎng)膜發(fā)育玻璃體動脈與脈絡(luò)膜供給營養(yǎng)。胚胎100mm時，玻璃體血管穿過視盤，同時有小分支自視盤伸周邊視網(wǎng)膜。初時僅見于神經(jīng)纖維層，晚期始達深層。正常胎兒在6～7個月時血管增生顯著。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜尚未發(fā)育完整，以周邊部最不成熟。處于高氧環(huán)境下，視網(wǎng)膜血管收縮、阻塞，使局部缺血、缺氧、誘發(fā)視網(wǎng)膜血管異常增生，從而引起滲出、出血、機化等一系列改變。異常增生的視網(wǎng)膜血管，穿過內(nèi)界膜向視網(wǎng)膜表面發(fā)展并伸入玻璃體內(nèi)，由于滲出玻璃體內(nèi)血管機化，在晶體后形成結(jié)締組織膜，亦可因牽引引起視網(wǎng)膜脫離。
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常見于出生后3～6周，臨床上分成活動期及纖維膜形成期（Reese,1953)。
1.活動期 分為五個階段
�、叛芨淖冸A段：為本病病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時比正常的管徑大于3～4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。
⑵視網(wǎng)膜病變階段：病變進一步發(fā)展，玻璃體出現(xiàn)混濁，眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見于赤道部之前或后極部，該區(qū)域視網(wǎng)膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。
⑶早期增生階段：上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現(xiàn)增生的血管條索，并向玻璃體內(nèi)發(fā)展，引起眼底周邊部（大多數(shù))或后極部（少數(shù))視網(wǎng)膜小范圍脫離。
�、戎卸仍錾A段：脫離范圍擴大至視網(wǎng)膜一半以上。
�、蓸O度增生階段：視網(wǎng)膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內(nèi)大量積血。
本病活動期病程為3～5個月。并不是所有病例都要經(jīng)歷以上的5個階段，約1/3病例在第一階段，1/4在第二階段停止進行，其余則分別在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。
2.纖維膜形成期 在活動期不能自行消退的病例，終于瘢痕化而形成纖維膜，因程度不同，由輕至重分為1～5度：
Ⅰ度：視網(wǎng)膜血管細窄，視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規(guī)則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。
�、蚨龋阂暰W(wǎng)膜周邊部有機化團塊，視盤及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方，對側(cè)視盤邊緣有色素弧，視盤褪色。
Ⅲ度：纖維機化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個或數(shù)個皺褶。每個皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位于顳側(cè)，105位于鼻側(cè)。位于顳上顳下側(cè)者甚為少見。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網(wǎng)膜皺襞（congenital retinal fold)不同。
�、舳龋壕w后可見纖維膜或脫離了機化的視網(wǎng)膜一部分，瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。
�、醵龋壕w后整個被纖維膜或脫離了的機化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內(nèi)陷。
本病絕大多數(shù)發(fā)生于早產(chǎn)兒，有溫箱內(nèi)過度吸愧疚史。據(jù)此可以診斷，除須與先天性視網(wǎng)膜皺襞、Coats病、視網(wǎng)膜母細胞瘤、化膿性眼內(nèi)炎及玻璃體內(nèi)積血而形成的機化物鑒別外，還應(yīng)注意下列疾病的鑒別。
�、臖loch-Sülzberger綜合征（色素失調(diào)癥incontinentia pigmenti) 該綜合征為出生時或出生后外胚葉系統(tǒng)組織病，有家族史。少數(shù)病例合并有晶體后纖萎縮，與本病不同。
�、埔暰W(wǎng)膜發(fā)育異常（retinal dysplsia)該病亦有晶體后纖維膜存在。但出生時已有雙側(cè)小眼球，虹膜后粘連，且有家族史及智力低下，軀體發(fā)育不良、腦水腫、心血管病、多指（趾)癥等全身病，與本病相異。
⑶先天性腦眼發(fā)育異常（congerital encephalo-ophthalmic dysplasia)該病亦見于早產(chǎn)兒，亦有晶體后纖維膜及視網(wǎng)膜發(fā)育不全和脫離。但有腦水腫、瞼下垂、大腦小腦的發(fā)育異常等，可與本病鑒別。
�、仍疾Ａw增殖殘存（persistent hyperplastic primary vitreous)與纖維慢性假晶體（pseudophacia fibrosa)前者亦稱先天性晶體后纖維血管膜殘存(persistent posterior fetal fibrovascular sheath of the lens)。晶體血管膜在胎兒8個半月時應(yīng)完全消失，在此過程中發(fā)生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。雖然也有小眼球、繼發(fā)性青光眼等改變，但該病見于體重?zé)o明顯不足的足月產(chǎn)嬰兒，單眼性，有瞳孔及晶體偏位等與本病有許多不同點可資區(qū)別。
當(dāng)晶體后血管膜過度殖晶體后嚇破裂，引起白內(nèi)障，在皮質(zhì)被吸收的同時，中胚葉組織侵入，形成結(jié)締組織性膜，稱為纖維性假晶體。
�、杉易逍詽B出性玻璃體視網(wǎng)膜病變（familial exudative vitreoretinopathy)該病變眼底所見，與本病相似。但多為常染色體顯性遺傳，發(fā)生足月順產(chǎn)新生兒，無吸氧史，不同于本病。
對早兒嚴格限制用氧，是唯一的有效預(yù)防措施，除非因發(fā)紺而有生命危險時，才可以給以40%濃度的氧，時間亦不宜太長。此外，維生素已早期大劑量應(yīng)用也可能有一定預(yù)防作用。及早發(fā)現(xiàn)，及時施行冷凝或激光光凝，有阻止病變進一步惡化的成功報導(dǎo)。
為了預(yù)防繼發(fā)性青光眼的發(fā)生，活動期重癥病例，必須經(jīng)常予以散瞳，以免虹膜后粘連。散瞳劑以2%omatropine為宜，一可避免atropine中毒，二防止因長期持續(xù)的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。
本病視力的預(yù)后，以活動期病情嚴重程度及纖維膜殘存范圍的大小而異。能在活動期第1～2階段自行停止者視力無太大損害；雖有纖維膜殘留，而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當(dāng)纖維膜形成為4～5度時，視力高度不良。
