面肌痙攣亦稱(chēng)面肌抽搐或偏側(cè)面肌痙攣癥，是一側(cè)面神經(jīng)受激惹而產(chǎn)生的功能紊亂癥候群。多是一側(cè)，雙側(cè)罹患者很少，約占4％。患者多是40歲以上成人，男女性別之比為2∶3。發(fā)病率約占人群之64/100000。Stocks曾報(bào)道一家四代人中有13人患病，但非遺傳性疾病。此病早在16世紀(jì)初我國(guó)醫(yī)書(shū)《審視瑤函》中即有記載。但由于其病因病理不明，長(zhǎng)期被認(rèn)作不治之癥。耳科學(xué)中很少論及此病，直到最近20年來(lái)廣泛開(kāi)展耳神經(jīng)外科工作之后，才對(duì)該病進(jìn)行了深入研究，使之成為耳科學(xué)中一個(gè)重要疾病。
典型抽搐狀態(tài)，不伴其他陽(yáng)性神經(jīng)體征，一般診斷不難。應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腦電圖、肌電圖檢查，必要時(shí)還應(yīng)進(jìn)行乳突、顱骨X線攝片，頭顱CT及MRI檢查，以排除乳突及顱骨疾患。用電刺激患側(cè)眶上神經(jīng)，患側(cè)眼輪匝肌及其他面神經(jīng)支配的肌肉同步發(fā)生收縮是其特點(diǎn)。正常者或其他疾病刺激單側(cè)眶上神經(jīng)，僅引起單側(cè)眶上神經(jīng)支配的眼輪匝肌收縮。
�。ㄒ�)藥物治療 除苯妥英鈉或卡馬西平等藥對(duì)一些輕型患者可能有效外，一般中樞鎮(zhèn)靜藥、抑制劑和激素等均無(wú)顯著療效。過(guò)去常用普魯卡因、無(wú)水酒精或5%酚甘油等做莖乳孔處注射，以造成一時(shí)性神經(jīng)纖維壞死變性，減少異常興奮的傳導(dǎo)，一次注射量為0.3～0.5ml，以達(dá)以出現(xiàn)輕度面癱為度。劑量過(guò)大將產(chǎn)生永久性面癱，劑量過(guò)少3～5個(gè)月后仍要復(fù)發(fā)�，F(xiàn)已很少采用。
注射方法：患者側(cè)臥，常規(guī)碘酒酒精消毒患側(cè)耳下乳突周?chē)谕舛赖总浌桥c乳突前緣交界處，用20～21號(hào)針頭，接2ml注射器，針尖指向前內(nèi)上方，與顱底水平線呈30度角，刺入3厘米即進(jìn)入一凹陷內(nèi)，先注射1%普魯卡因1ml，不撥出針頭，觀察1～2分鐘有無(wú)出現(xiàn)面癱，如出現(xiàn)面癱表示刺中神經(jīng)干，然后接上有水酒精空針，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，將發(fā)生明顯面癱而痙攣消失。經(jīng)過(guò)半年后面癱多能逐漸恢復(fù)，約2/3的病人痙攣亦將復(fù)發(fā)。
�。ǘ�)射頻溫控?zé)崮煼ā∮蒙漕l套管針依上法刺入莖乳孔內(nèi)，利用電偶原理，通過(guò)射電使神經(jīng)纖維間產(chǎn)生熱能，溫度在65～70℃，在面神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)儀監(jiān)護(hù)下，控制溫度使神經(jīng)熱凝變性，以減少傳導(dǎo)異常沖動(dòng)的神經(jīng)纖維。術(shù)后同樣要發(fā)生面癱，在1～2年內(nèi)的面癱逐漸恢復(fù)過(guò)程中又會(huì)舊病復(fù)發(fā)，否則電熱過(guò)度，痙攣雖可長(zhǎng)期不發(fā)作，但取而代之的是永久性面癱。
（三)手術(shù)治療
1.面神經(jīng)干壓榨和分支切斷術(shù) 在局麻下，于莖乳孔下切口，找出神經(jīng)主干，用血管鉗壓榨神經(jīng)干，壓榨力量應(yīng)適當(dāng)控制，輕則將于短期內(nèi)復(fù)發(fā)，重則遺留永久性面癱。如將遠(yuǎn)側(cè)分支找出，在電刺激下找出主要產(chǎn)生痙攣的責(zé)任神經(jīng)支，進(jìn)行選擇性切斷，效果雖較壓榨術(shù)好，但術(shù)后仍要發(fā)生輕度面癱，1～2年后亦有復(fù)發(fā)。
2.面神經(jīng)減壓術(shù) 即將面神經(jīng)出顱之骨管磨開(kāi)減壓，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下鑿開(kāi)乳突，用電鉆將面神經(jīng)的水平垂直段骨管完全磨去，縱行切開(kāi)神經(jīng)鞘膜，使神經(jīng)纖維得以減壓。1972年P(guān)ulec認(rèn)為，單純?nèi)橥粌?nèi)減壓范圍太小，應(yīng)同時(shí)將內(nèi)聽(tīng)道頂部和迷路段全部磨開(kāi)減壓。手術(shù)中也曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)有病理改變?nèi)缟窠?jīng)水腫、彌漫性肥厚和神經(jīng)鞘纖維性收縮等與病因相矛盾的現(xiàn)象，但手術(shù)后確實(shí)有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾報(bào)告13例手術(shù)并未發(fā)現(xiàn)任何異常。減壓術(shù)較復(fù)雜，尤其全段減壓術(shù)不僅難度大，而且有一定危險(xiǎn)。所謂療效是否因手術(shù)中創(chuàng)傷面神所致，并非減壓之效，也值得商榷。
3.面神經(jīng)垂直段梳理術(shù) Scoville（1965年)依上法將垂直段面神經(jīng)骨管磨開(kāi)后，用纖刀將垂直段縱行剖開(kāi)1cm，并在其間隔以硅膠薄膜，其目的是切斷交叉的神經(jīng)纖維，以減少異常沖動(dòng)傳導(dǎo)，缺點(diǎn)是很難確切地達(dá)到既不明顯面癱又不出現(xiàn)痙攣的程度。
4.面神經(jīng)鋼絲絞扎術(shù) 為作者設(shè)計(jì)，用直徑1mm鋼絲將面神經(jīng)干絞扎，做永久性壓榨，絞扎程度可以隨意調(diào)整，方法簡(jiǎn)便可靠，適用于年老體弱、不宜進(jìn)行開(kāi)顱探查者，更適用于一般基層醫(yī)療單位。
局麻，于耳垂后下，沿下頜角做弧形切口，分離腮腺后緣，找出面神經(jīng)主干，取不銹鋼絲貫穿于乳突前方骨衣上，扭緊固定以作為支點(diǎn)，然后繞穿神經(jīng)干絞扎之，一面絞扎一面觀察面肌活動(dòng)，直到痙攣停止而呈輕度面癱為止。一般以眼裂閉不上達(dá)1～2mm為宜。鋼絲留置切口外，暫不剪斷，俟次晨觀察痙攣有無(wú)復(fù)發(fā)，再做最后一次壓力調(diào)整，剪去多余的鋼絲，埋入皮下。術(shù)后如有復(fù)發(fā)，可打開(kāi)切口，找出鋼絲尾段現(xiàn)進(jìn)行絞扎。如長(zhǎng)期面癱不恢復(fù)，亦可進(jìn)行鋼絲松解。本法的缺點(diǎn)是術(shù)后肯定要有3～6個(gè)月的面癱，復(fù)發(fā)率較高，達(dá)30%。
5.顱內(nèi)顯微血管減壓術(shù) Jannetta于1966年倡用，是目前國(guó)際上神經(jīng)外科常用的方法。
全麻，采用枕下或乙狀竇后徑路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切開(kāi)腦膜，進(jìn)入橋小腦角，找出Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，如發(fā)現(xiàn)有占位性病變或蛛網(wǎng)膜粘連即進(jìn)行切除和分解，如有壓迫性血管，可在顯微鏡下利用顯微器械給以分離開(kāi)，如果分不開(kāi)，可用Silicone或Teflon片隔墊開(kāi)，亦可用肌肉片填塞在血管與神經(jīng)之間。這些血管多是小腦前下動(dòng)脈絆，是腦干的主要供血者，手術(shù)中如有損傷出血或誘發(fā)血管痙攣或血栓形成，都將引起腦干缺血水腫，造成嚴(yán)重不良后果。即使內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈痙攣或血栓形成，也可致全聾。臨床上觀察到，1/3的病人動(dòng)脈穿行在Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)之間，或絆頂有內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈支進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道，進(jìn)行血管減壓術(shù)操作都會(huì)遇到困難，或者根本不可能進(jìn)行分離和墊隔，還有不少病人查不到可壓迫的血管，因此血管減壓術(shù)也無(wú)法應(yīng)用。為此，作者設(shè)計(jì)出一套新的手術(shù)方法，叫顱內(nèi)段面神經(jīng)干梳理術(shù)，取得滿(mǎn)意效果。
6.顱內(nèi)面神經(jīng)干梳理術(shù)（神經(jīng)縱行劈裂術(shù))按血管減壓術(shù)操作，進(jìn)入橋小腦角，找到Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)，游離出面神經(jīng)干，于腦干根部與內(nèi)聽(tīng)道口之間，用纖刀順其長(zhǎng)軸進(jìn)行多層次劈開(kāi)，按痙攣的程度確定劈開(kāi)的層次，一般劈開(kāi)10～20次，多者可劈開(kāi)數(shù)十次，將原來(lái)壓迫的血管梳理后，恢復(fù)原位。經(jīng)2～5年隨訪，手術(shù)有效率可提高到98%以上，而復(fù)發(fā)率減低到6%。本法主要優(yōu)點(diǎn)是適應(yīng)癥比血管減壓術(shù)廣，復(fù)發(fā)率少而治愈率高，特別是減少了耳聾并發(fā)癥，現(xiàn)已取代了血管減壓術(shù)（圖1)。其所以有效，可能是神經(jīng)纖維梳理后，破壞了神經(jīng)根區(qū)的異常電位蓄積，阻止了異常沖動(dòng)的電位發(fā)放。
圖1 面神經(jīng)顱段梳理術(shù)
（1)暴露橋小腦角�。�2)將動(dòng)脈下壓，用尖刀貫穿面神經(jīng)進(jìn)行縱行梳理 1.小腦前下動(dòng)脈穿行于第7、8顱神經(jīng)間 2.小腦后下動(dòng)脈與舌咽神經(jīng)。
綜上所述，治療面肌痙攣的手術(shù)方法很多，各有利弊，臨床上應(yīng)根據(jù)病人情況和醫(yī)療條件靈活選用。特發(fā)性面肌痙攣多見(jiàn)于40歲以上的成人，可能與動(dòng)脈硬化、高血壓病變有關(guān)。如患者是30歲以下青年，常暗示腦小腦角、內(nèi)聽(tīng)道、膝狀節(jié)、中耳乳突或腮腺內(nèi)存在著神經(jīng)刺激性病變，如先天性膽脂瘤、血管瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫等。痙攣是該病的一個(gè)危險(xiǎn)信號(hào)。遇有此等情況，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)全面檢查，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行顱腦CT或MRI檢查，絕大可觀察等待，以免貽誤治療。
根據(jù)病因可將此病分為特發(fā)與繼發(fā)兩種。繼發(fā)性者亦稱(chēng)癥狀性面肌痙攣，凡在大腦皮層到面神經(jīng)分支末梢的整個(gè)通道中，任何壓迫刺激性病變均可誘發(fā)此病。臨床常見(jiàn)的如中耳乳突炎癥和腫瘤，橋小腦角的占位性病變（膽脂瘤和聽(tīng)神經(jīng)瘤)及腦炎，蛛網(wǎng)膜炎，多發(fā)性硬化，Paget病和顱凹陷癥等。凡查不出誘因者，統(tǒng)稱(chēng)為特發(fā)性痙攣，約占發(fā)病總數(shù)的2/3。1966年Jannetta提出，面神經(jīng)出橋腦根處（REZ)被走行的小動(dòng)脈壓迫，是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因，并采用顯微血管減壓術(shù)治療，取得滿(mǎn)意的療效。
Jannetta提出，面神經(jīng)出橋腦根處（REZ)被走行的小動(dòng)脈壓迫，是構(gòu)成面肌痙攣的主要誘因，這些血管有小腦前下和后下動(dòng)脈，也有曲張的粗大靜脈。人到中年以后，這些正常和神經(jīng)交叉壓迫的血管開(kāi)始硬化，血壓升高，長(zhǎng)期壓迫神經(jīng)可引起脫髓鞘變性，使神經(jīng)軸索間發(fā)生串電現(xiàn)象，興奮由傳出而變成傳入，可有大量異常電位蓄積和發(fā)放，可引起面肌痙攣發(fā)作。此論點(diǎn)還可用以解釋三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛的病因。但近年來(lái)也有不少學(xué)者持否定意見(jiàn)，因?yàn)橛泻芏嗳嗣嫔窠?jīng)被血管壓迫并不發(fā)生面肌痙攣，而面肌痙攣病人有20%～30%查不到神經(jīng)受血管壓迫。作者等近年曾對(duì)30例病人進(jìn)行血清和腦脊液微量素測(cè)定，發(fā)現(xiàn)所有病人血清內(nèi)鈣、鎂離子均明顯減少，可見(jiàn)血管壓迫性神經(jīng)脫髓鞘，必須在鈣、鎂離子減少的環(huán)境中才能激惹發(fā)病。
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開(kāi)始為一側(cè)眼瞼跳動(dòng)，逐漸由上向下可擴(kuò)展到半側(cè)面肌，嚴(yán)重才可累及頸及肩部肌群。這種不自主痙攣，自己不能控制，情緒緊張、過(guò)度疲勞可誘發(fā)或使病情加重。據(jù)測(cè)試，這種面肌同步放電為每秒350次，表現(xiàn)為眼瞼緊閉，口角歪斜，一次抽搐時(shí)程者數(shù)秒，長(zhǎng)者數(shù)分鐘，間歇期長(zhǎng)短不定，發(fā)作時(shí)患者心煩意亂，視物不清，偶有面部酸痛、鼻塞和頭痛者。一般睡眠中不發(fā)作，但也有11%的病人于睡中仍照常抽動(dòng)，影響睡覺(jué)。發(fā)作越來(lái)越頻繁，嚴(yán)重影響生活和工作。病久后肌力逐漸減弱，到晚期可發(fā)展到半側(cè)面癱而告終。
臨床上應(yīng)與下列疾病相鑒別：
1.面癱后遺癥面肌抽搐 以往有明顯的面癱史，由于面癱恢復(fù)不全發(fā)生軸索再生錯(cuò)亂所致，患側(cè)多遺留不同程度的面肌無(wú)力和麻痹現(xiàn)象。
2.特發(fā)性瞼痙攣 為雙側(cè)眼瞼肌痙攣，常伴有精神障礙，肌電圖顯示面肌不同步放電，頻率正常，可能系錐體系統(tǒng)功能紊亂所致。
3.面肌顫搐 為面肌個(gè)別肌束細(xì)微的顫動(dòng)，常侵入周?chē)鄄�肌肉，多限于一側(cè)，可自行緩解，可能是侵犯腦干、顱神經(jīng)的良性病變所致。
4.習(xí)慣性痙攣 為小型痙攣，面肌無(wú)目的刻板性或反復(fù)跳動(dòng)，多見(jiàn)于一側(cè)，多在童年期發(fā)病。
5.中腦和錐體系統(tǒng)病變引起的手足徐動(dòng)和舞蹈病。
