法國(guó)人Menie’re于1861年首次報(bào)告一例12歲女孩受涼后突發(fā)耳鳴、耳聾和持續(xù)性惡心、嘔吐、眩暈，第5日后死亡，經(jīng)尸檢發(fā)現(xiàn)為內(nèi)耳出血。此癥在當(dāng)時(shí)醫(yī)學(xué)界認(rèn)為是大腦中風(fēng)所致，只有他詳述了該病，并接受Flourens（1842年)的迷路生理概念，肯定該癥是內(nèi)耳性疾病。為紀(jì)念其診療意義而以其姓氏命名該癥�，F(xiàn)在回想他所報(bào)告的女孩很可能是患白血病并發(fā)內(nèi)耳出血所致。此后臨床上常將不明原因的具有眩暈、耳鳴和耳聾三征者稱為美尼爾綜合征或復(fù)雜癥（Syndrome or Symptom Complex)。1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。1962年國(guó)際會(huì)議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。事實(shí)上內(nèi)淋巴積水并非梅尼埃病所特有，據(jù)Belal報(bào)告內(nèi)淋巴積水47例57耳，有梅尼埃病癥狀者僅9例11耳，占1/5左右，所以兩者并非同義詞。
詢問病史甚為重要，具有典型三聯(lián)癥者診斷不難，對(duì)只有耳鳴耳聾而無眩暈，或只有眩暈而無耳鳴耳聾者，診斷較難，必須詳細(xì)檢查，排除其他疾病，有時(shí)需要長(zhǎng)期隨訪觀察才能達(dá)到確診。據(jù)Pulec（1977年)報(bào)告120例，經(jīng)5年隨訪，發(fā)現(xiàn)46％具有特殊誘因：過敏14％，腎上腺皮質(zhì)功能不全7％，甲狀腺功能低下2％，性激素不足2％，血管供血不全3％，先后天性梅素6％，混合性病因者12％。有條件者應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)的內(nèi)分泌功能、糖耐量、梅毒抗體和皮膚過敏原試驗(yàn)等。對(duì)間歇期的可疑病人，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行甘油試驗(yàn)：患者禁食2小時(shí)后，口服50％甘油溶液，劑量按3ml（1.5g)/kg計(jì)算，一次頓服，服藥前進(jìn)行一次純音及語(yǔ)言測(cè)聽檢查，服藥后每隔一小時(shí)測(cè)聽一次，共3次。注意250、500、1000Hz氣導(dǎo)聽力有無提高，提高12％以上即為陽(yáng)性。如早期病人間歇期中聽力已恢復(fù)或重度病人聽力損害成為不可逆轉(zhuǎn)時(shí)，試驗(yàn)可能為陰性，一般無假陽(yáng)性現(xiàn)象。服用大量甘油可出現(xiàn)惡心、頭痛反應(yīng)，近年來主張采用半量口服，不減效果。亦有人采用利尿靈（Frusemide)代替甘油進(jìn)行試驗(yàn)，具有陽(yáng)性率最高副作用少的優(yōu)點(diǎn)。如早期病人聽力正常，在甘油試驗(yàn)前可進(jìn)行負(fù)載試驗(yàn)，即令病人每天口服食鹽2g，連服14天，使聽力下降后再依上法進(jìn)行甘油試驗(yàn)。據(jù)Dobie（1982年)報(bào)道196例甘油試驗(yàn)，陽(yáng)性者64.8％，陰性者26.5％，可疑者8.7％，病程15年以上者比15年以下者陽(yáng)性率高一倍，晚期病人陽(yáng)性率不及26％，故試驗(yàn)陰性者不能排除梅尼埃病。甘露醇雖然有很強(qiáng)的脫水作用，但分子太大，不能透過淋巴膜壁，故不能進(jìn)行此等試驗(yàn)。
一.一般性治療 應(yīng)采用低鹽低脂肪飲食，食鹽量每日不過1g，注意鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，勞逸適度，居室宜通風(fēng)而色暗灰，避免精神刺激，忌煙酒。
二.藥物治療 早期可用藥物治療，可酌情采用下列藥物。
1.鎮(zhèn)靜藥 乘暈寧50mg，每日3次，可制止眩暈和惡心、嘔吐；鹽酸氯丙嗪25mg，每日3次，有嗜睡鎮(zhèn)靜作用；安定2.5～5mg，每日3次，有較好的鎮(zhèn)靜和安眠作用。
2.血管擴(kuò)張藥
�。�1)煙酸50～100mg，每日3次，飯前半小時(shí)口服，可長(zhǎng)期服用，劑量控制在服藥后面部發(fā)紅、發(fā)熱為度。
�。�2)山莨菪堿（654-2) 可松弛平滑肌，解除小血管痙攣。口服效果較差，多用5～10mg肌注，或30～40mg靜脈滴注。
�。�3)妥拉蘇林（Tolazoline) 為α阻滯劑，有擴(kuò)張血管解除痙攣?zhàn)饔�。每�?5mg，每日3次口服，亦可肌注。胃潰瘍及心臟病者忌用。
�。�4)血管舒緩素（Padutin) 為一種擴(kuò)張血管的激素，每次10U，溶于1.5ml注射用水內(nèi)，肌注。高血壓、心臟病者忌用。
�。�5)5%碳酸氫鈉 每次40～50ml靜脈注射，或250ml靜脈滴注。可中和組織內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物，釋放CO2，可擴(kuò)張內(nèi)耳微血管，改善微循環(huán)。
�。�6)罌粟堿 有明顯的松弛平滑肌作用，對(duì)腦血管和冠狀動(dòng)脈亦有較好作用，每次30mg靜脈滴注。
�。�7)腦益嗪 每次25～50mg，每日3次，或20～40mg靜脈滴注。能擴(kuò)張毛細(xì)血管，降低血管脆性。
�。�8)7%CO2和95%O2混合氣體吸入 可擴(kuò)張微血管，增加內(nèi)淋巴液中氧分壓，降低pH值，亦可單獨(dú)采用7%CO2吸入，每次5分鐘。
3.擴(kuò)張微血管降低血粘稠度中藥
�。�1)丹參 可擴(kuò)張血管，降低血漿粘稠度，減少纖維蛋白原含量，口服或靜脈滴注。
�。�2)川芎嗪 能擴(kuò)張小血管，減少血小板聚集，每次40～80mg靜脈滴注。
�。�3)毛冬青甲素 可降低血小板的聚集，對(duì)抗血栓形成。
4.鈣通道阻滯劑 細(xì)胞內(nèi)鈣超載可引起血管收縮，紅細(xì)胞變形能力減退，末稍微循環(huán)障礙，是引起眩暈的原因。西比靈（Sibelium)是一種選擇性鈣離子阻滯劑，可防止細(xì)胞內(nèi)鈣超載，能改善耳蝸微循環(huán)，降低前庭興奮性，增強(qiáng)神經(jīng)元缺氧耐受性，無一般阻滯劑抑制心肌和降血壓副作用，每次10mg，每日1～2次口服。
5.脫水劑 多用在發(fā)作期。
�。�1)醋唑磺胺（Diamox) 抑制細(xì)胞內(nèi)碳酸酐酶，減少鈉、氫離子交換，使鈉、鉀離子易于排出，減少內(nèi)淋巴液中的含量。每次250mg，每6小時(shí)一次口服，或500mg靜脈滴注。長(zhǎng)期服用時(shí)，應(yīng)同時(shí)口服氯化鉀1g，每日3次。
�。�2)雙氫克尿塞 25mg，每日3次，久用可使血鉀減少。氨苯喋啶亦能利尿，久用可使血鉀升高，一般用50～100mg，每日3次。兩藥可減量同時(shí)服用。應(yīng)定期查血鉀、鈉離子。
（3)二硝酸異山梨醇 具有甘露醇和尿素作用，易為腸道吸收，可用85%溶液按1.6ml/kg配制靜脈滴注，或配成70%溶液口服，每次30ml，每日3次�？煞靡粋�(gè)月無任何副作用。
6.前庭功能破壞劑 適用雙耳患者或身體條件差無法手術(shù)者。用硫酸鏈霉素1g肌注，每日3次，3～4周后病人走路不穩(wěn)。用藥期間應(yīng)每日做冷熱水試驗(yàn)或隔日做純音測(cè)聽一次，如聽力減退或30℃冷水刺激無反應(yīng)，即應(yīng)停藥，腎功不好者忌用。亦可用25%溶液0.6ml鼓室內(nèi)注射，或用慶大霉素鼓室內(nèi)注射，每日5次，每次注入12mg（0.3ml)，并可用波立茲氣球加壓外耳道，促進(jìn)藥液進(jìn)入鼓室，平均用藥3～4天，冷熱水功能試驗(yàn)即為陰性。
7.激素治療 適用于腎上腺皮質(zhì)功能不全者。Arenbery（1977年)用地塞米松治療75例，癥狀減輕者90%。Ariyasu（1990年)用強(qiáng)的松治療10例，另10例服安慰劑做對(duì)照，治療組10列中24小時(shí)后癥狀明顯緩解者9例，對(duì)照組緩解者僅3例。強(qiáng)的松劑量為第一天32mg，2～4天16mg，以后每天減4mg，至停藥，亦有報(bào)告此藥無效者，現(xiàn)已很少應(yīng)用。
8.急性發(fā)作期處理 重點(diǎn)治療眩暈、惡心、嘔吐反應(yīng)。應(yīng)急措施除酌情采用上述藥物治療外，還可采用下述方法：
�。�1)冷水灌注外耳道法 按變溫前庭刺激原理，以30℃冷水或冰水5～10ml灌洗外耳道（發(fā)作時(shí)眼震快相所指向的耳道)，使刺激后眼震方向指向?qū)?cè)，以對(duì)抗前庭性刺激反應(yīng)，可使眩暈迅速好轉(zhuǎn)。此法簡(jiǎn)便易行，收效較快。
（2)封閉療法 采用0.1%普魯卡因或利多卡因，按1～1.5mg/kg計(jì)算，溶于5%～10%葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，可解除血管痙攣，制止眩暈發(fā)作。發(fā)作期中亦可采用利多卡因0.5～0.8ml鼓室內(nèi)注射，能收同樣效果。
三.中醫(yī)藥治療 祖國(guó)醫(yī)學(xué)治療梅尼埃病有獨(dú)到之處，一般應(yīng)辨證施治，分型處理。
1.中藥治療 常用半夏9g、天麻9g、生白術(shù)9g、當(dāng)歸9g、川芎6g、云苓12g、炒枳實(shí)6g、鮮竹茹12g、石菖蒲3g、黨參9g，水煎服，每日一劑。亦可用五味子9g、山藥肉9g、酸棗仁9g、當(dāng)歸9g、桂圓肉15g、甘草6g，水煎服。
2.針刺療法 主穴風(fēng)池、百會(huì)、印堂、合谷、大沖，備穴內(nèi)關(guān)、足三里、三陰交、委中、強(qiáng)間。風(fēng)池是足少陽(yáng)、陽(yáng)維、陽(yáng)蹻三徑的會(huì)穴，能祛風(fēng)、醒脾，是眩暈的通用穴；印堂可以安神，每次留針半小時(shí)，間歇捻轉(zhuǎn)；足三里可還可用艾灸以健脾化痰。
四.手術(shù)療法 長(zhǎng)期保守治療無效者，可采用手術(shù)治療。據(jù)Pulec（1977年)隨訪120例，在5年內(nèi)查明病因后用藥物治愈占46%，只有54%需要手術(shù)治療。因目前手術(shù)絕大多數(shù)屬破壞性手術(shù)，故手術(shù)適應(yīng)癥應(yīng)從嚴(yán)掌握。最近Rubin報(bào)告手術(shù)僅占10%，Clemis報(bào)告手術(shù)占5%。近年來Shea曾提出如下治療方案，可資參考：
第一期：耳蝸積水，耳內(nèi)脹滿，耳鳴，有波動(dòng)性耳聾，用低鹽飲食、藥物治療。
第二期：耳蝸前庭積水，脹滿感，眩暈，耳鳴，波動(dòng)性聾，用藥物治療，或行內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)。
第三期：嚴(yán)重眩暈、耳鳴，非波動(dòng)性聾，藥物治療，鏈霉素滴注或行前庭神經(jīng)切斷術(shù)。
第四期：嚴(yán)重內(nèi)淋巴積水，耳鳴，非波動(dòng)性耳聾，有不穩(wěn)感，很少眩暈發(fā)作，不用治療，可配助聽器。
第五期：聽力完全喪失，有不穩(wěn)感，無眩暈發(fā)作，不用治療，可行電子耳蝸埋植術(shù)。
我們的手術(shù)適應(yīng)癥為：①耳鳴、耳聾、眩暈反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響生活和工作，經(jīng)積極藥物保守治療半年以上無效者。②語(yǔ)言頻率純音聽力喪失30dB以上，語(yǔ)言辨別率低于50%，如為兩側(cè)患者，更應(yīng)及早進(jìn)行保守性手術(shù)治療。③單側(cè)患者聽力純音喪失40～50dB，反復(fù)眩暈，頻繁發(fā)作者，適于前庭神經(jīng)切斷。
本癥手術(shù)種類繁多，現(xiàn)將有代表性的手術(shù)方法介紹如下：
1.迷路破壞性手術(shù) Mollison（1931年)首先應(yīng)用迷路鑿開（或切除術(shù))進(jìn)行治療。適用于晚期聽力很壞的病人，如純音聽力喪失50dB以上者。采用局麻或全麻，于耳后切開，鑿開乳突，找到鼓竇，用小切削鉆頭擴(kuò)大鼓竇，暴露砧骨短腳，在其內(nèi)側(cè)上方找到外半規(guī)管，用鉆相繼將其上、后半規(guī)管骨迷路磨開，然后用鉤針或牙科根管治療針插入三個(gè)壺腹內(nèi)，將膜迷路完全鉤出，有時(shí)可在水平半規(guī)管磨開2mm×4mm小洞口，暴露膜迷路后，用針管將無水酒精注入膜管內(nèi)，以使充盈。勿注入過多，以免溢出管外，損傷前方面神經(jīng)管。此法亦可用耳內(nèi)切開，翻開鼓膜取出鐙骨，用鉤取出道迷路，有時(shí)也可用電鉆將兩窗間骨壁去除，以便于清除膜迷路。還可再用鏈霉素或新霉素粉填入前庭腔內(nèi)，以進(jìn)一步徹底破壞前庭末梢組織。60年代后期不少學(xué)者在此手術(shù)基礎(chǔ)上改行選擇性破壞前庭而保留耳蝸功能，即將水平半規(guī)管骨壁磨薄到0.25～0.5mm，不暴露膜迷路，然后采用負(fù)160℃冷凍破壞；亦可將超聲波發(fā)生器頭置于該處進(jìn)行破壞。治療中助手應(yīng)密切觀察病人眼球震顫方向，以使快相由同側(cè)轉(zhuǎn)向?qū)?cè)為止。如此能較長(zhǎng)期的保留聽力，80%左右的眩暈不再發(fā)作。遠(yuǎn)期隨訪聽力難以維持（圖1)。
圖1 迷路破壞術(shù)
（1)將兩窗間骨壁磨除�。�2)用鉤針破壞三個(gè)半規(guī)管壺腹嵴
2.膜迷路閉塞術(shù)或內(nèi)淋巴間隙堵塞術(shù) 依上法鑿開乳突，在水平半墔管開窗暴露膜迷路，用明膠海綿小塊或自家耳屏軟骨碎片塞入前庭內(nèi)，不破壞膜迷路，僅閉鎖內(nèi)淋巴間隙，能較長(zhǎng)期制止眩暈發(fā)作而保留殘余聽力。
3.內(nèi)淋巴囊減壓術(shù) 1926年由Portmann創(chuàng)用，采取耳后切口，鑿開乳突，將迷路后乙狀竇前骨質(zhì)盡量去除，暴露小腦前硬腦膜及內(nèi)淋巴囊，確定囊壁后用纖刀縱行切開，為防止愈合需保持長(zhǎng)久引流，可用銀夾將切開囊壁夾持，或用特制之引流薄膜、小管等置囊腔內(nèi)，可將內(nèi)淋巴液引流到乳突腔或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。最近有人認(rèn)為不用切開引流，僅單純切開暴露內(nèi)淋巴囊即能取得療效。據(jù)近年報(bào)道，手術(shù)治愈率在60%～70%。因不是破壞性手術(shù)，適用于早期有波動(dòng)性聽力的病人，可做為一種首選手術(shù)（圖2)。
圖2 內(nèi)淋巴囊乳突腔分流術(shù)
4.球囊切開或造瘺術(shù) 耳內(nèi)切開，按鐙骨手術(shù)法則翻開鼓膜，暴露鐙骨足板，用微型手鉆在底板上鉆孔，以備好之帽釘（橫截面0.4mm×0.4mm，厚0.1mm，長(zhǎng)1.3～2.1mm)由鉆孔內(nèi)插入嵌在足板上，使貼附在足板下的膨大球囊能在帽釘?shù)难b置下稍有膨大即觸及帽釘而被刺破，能長(zhǎng)期進(jìn)行反復(fù)刺破，達(dá)到制止眩暈發(fā)作目的。缺點(diǎn)是可引起內(nèi)淋巴瘤，造成神經(jīng)性聾。適用于聽力較差而內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)失敗者。
5.內(nèi)淋巴分流術(shù) 按鐙骨手術(shù)方法翻開鼓膜，Pulec用特制白金小管由圓窗處穿刺基底膜，使蝸管和鼓岬相通。亦可依Schuknecht法用直徑300μm、長(zhǎng)3mm直角鉤針，經(jīng)圓窗膜刺向卵圓窗達(dá)鐙骨足板下，經(jīng)骨螺旋板到球囊做一人工通道，造成永久性內(nèi)外淋巴瘺孔，以使內(nèi)淋巴分流入外淋巴間隙。因損害聽力過甚，僅適用于聽力嚴(yán)重?fù)p害者。
6.頸交感神經(jīng)節(jié)（星狀節(jié))切除術(shù) 術(shù)前應(yīng)做星狀節(jié)封閉術(shù)，以觀察患者眩暈和聽力有無改善，有效者方為手術(shù)適應(yīng)癥。局麻或全麻，于鎖骨上一橫指，相當(dāng)于胸鎖乳突肌止點(diǎn)處水平切開6cm，切斷胸鎖乳突肌外側(cè)及頸外靜脈，暴露前斜角肌及膈神經(jīng)，找到于鎖骨下動(dòng)脈背側(cè)分出之椎動(dòng)脈，在椎動(dòng)脈內(nèi)側(cè)鎖骨下動(dòng)脈上內(nèi)，于第7頸椎體前面，找出交感神經(jīng)星狀節(jié)，將上下兩端神經(jīng)支切斷并去除神經(jīng)節(jié)，旨在使副交感神經(jīng)功能亢進(jìn)，解除內(nèi)耳血管痙攣，達(dá)到血管擴(kuò)張、增進(jìn)內(nèi)耳血循環(huán)目的。適用于早期兩側(cè)聽力損害者。
7.前庭神經(jīng)支切斷術(shù) 早在1908年，F(xiàn)razer曾用切斷聽神經(jīng)治療耳性眩暈，1932年Mekenzie始改用前庭支切斷，以保存其聽力。當(dāng)時(shí)采用枕下經(jīng)路開顱術(shù)，現(xiàn)耳科醫(yī)師已采用迷路或乙狀竇后進(jìn)路和顱中窩內(nèi)聽道開放術(shù)。
（1)迷路后進(jìn)路 局麻或全麻，耳后切開，鑿開乳突，將迷路后與乙狀竇前之骨板盡量切除，暴露硬腦膜，并將硬腦膜呈“U”形切開翻轉(zhuǎn)向前，吸除腦脊液，即進(jìn)入橋小腦角，找到第七、八顱神經(jīng)，因手術(shù)野很小，為0.5cm×0.7cm，很少超過1cm2，照明和探查都比較困難。為方便，現(xiàn)多采用乙狀竇后進(jìn)路，在乳突后緣做“∩”或斜直線切口，將乙狀竇后枕骨切除3cm×4cm，切開腦膜進(jìn)入橋小腦角，視野可較前大2～3倍。在顯微鏡下操作，分離開面聽神經(jīng)，再識(shí)別出聽神經(jīng)的前1/2纖維，即前庭神經(jīng)，用剪刀剪斷即可。
（2)顱中窩進(jìn)路 此術(shù)為House（1960年)創(chuàng)用，于局麻或全麻下進(jìn)行。取半坐或側(cè)臥位，于耳屏前1cm顴弓上6cm縱行切開，深入顳骨，將顳骨切開3cm×4cm的骨窗，于顱底分離硬腦膜，由外向內(nèi)，找到棘孔、半月裂孔和弓狀隆起三大標(biāo)志。棘孔即腦膜中動(dòng)脈入顱處，其后0.5～1cm即面神經(jīng)裂孔，巖淺大神經(jīng)由此穿出。于該處向外逐層用電鉆磨去3mm即為膝狀節(jié)，再由該節(jié)后面沿面神經(jīng)長(zhǎng)軸磨去內(nèi)聽道頂壁，即可暴露內(nèi)聽道硬腦膜，行“匚”狀切開，在顯微鏡下查找內(nèi)外排列的面神經(jīng)和上前庭神經(jīng)支，下方即為下前庭支，內(nèi)下方為耳蝸支。此時(shí)可單純將上下前庭支切斷而不損害耳蝸支和面神經(jīng)，有時(shí)還可將前庭神經(jīng)切除以免再生。此法易損傷面神經(jīng)，技術(shù)要求較高，推廣使用有一定困難。
8.其他 Rosen(1954年)應(yīng)用鼓索神經(jīng)切斷術(shù)，Arslan（1971年)應(yīng)用氯化鈉粒放置圓窗膜等方法，因療效不肯定或破壞耳蝸功能過甚，而被淘汰。Tumarkin（1966年)指出，鼓室負(fù)壓可引起內(nèi)耳神經(jīng)血管紊亂，產(chǎn)生梅尼埃病，經(jīng)鼓膜穿刺或插管引流即可治愈。Hall（1977年)統(tǒng)計(jì)梅尼埃病人，近1/3鼓室呈負(fù)壓狀態(tài)，有時(shí)鼓室插管可取得戲劇性的療效。
綜上所述，本癥手術(shù)治療方法很多，各有利弊，可酌情選用。手術(shù)療效最好者當(dāng)推前庭神經(jīng)支切斷術(shù)，可使95%的眩暈消失，但不能根治內(nèi)淋巴積水，日后聽力仍將繼續(xù)惡化，有待繼續(xù)研究根治方法。
病因是多方面的，一般認(rèn)為有以下因素：
1.內(nèi)耳血液循環(huán)障礙 很多證據(jù)說明是由于植物神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，引起內(nèi)耳血管痙攣，造成血管紋血流量下降，內(nèi)淋巴液分泌減少，中間代謝產(chǎn)物聚集，蝸管內(nèi)滲透壓增高，外淋巴間隙與血管內(nèi)的液體向內(nèi)淋巴滲透而形成積液。因梅尼埃病人對(duì)內(nèi)因性或外因性去甲腎上腺素的血壓反應(yīng)力減退，可能是含有α腎上腺素的效應(yīng)器發(fā)生障礙所致，頸椎病影響椎基動(dòng)脈系統(tǒng)循環(huán)亦可誘發(fā)本病，情緒激動(dòng)和勞累過度等往往可作為誘發(fā)因素。
2.先天發(fā)育異�！∠忍煨越馄十惓Ｈ缍l(fā)育不良，乙狀竇前移，耳蝸導(dǎo)水管閉塞，內(nèi)淋巴導(dǎo)管狹小或閉塞，內(nèi)淋巴囊發(fā)育很小或缺如，橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發(fā)育狹窄或閉鎖，均可發(fā)生此癥。
3.內(nèi)分泌紊亂和代謝異�！wata（1958年)首次提出本癥是腦垂體和腎上腺間內(nèi)分泌失調(diào)引起的綜合征。醇及類脂質(zhì)代謝紊亂，血漿滲透壓增高，電解質(zhì)及蛋血成分發(fā)生改變，主要表現(xiàn)在血及淋巴液內(nèi)鉀含量失調(diào)。因此血液稠度增加，高血脂及低纖維蛋白等，均可誘發(fā)本癥。此外腎上腺皮層機(jī)能減退、甲狀腺功能減退，可引起植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，由此引起內(nèi)耳血循環(huán)障礙，可產(chǎn)生迷路積水。
4.顱腦外傷 外傷引起顳骨骨折、內(nèi)耳出血，造成耳蝸導(dǎo)管或前庭導(dǎo)管堵塞，內(nèi)淋巴循環(huán)障礙，而產(chǎn)生積水現(xiàn)象。
5.內(nèi)耳免疫反應(yīng) Quinke（1893年)曾提出本病與血管神經(jīng)性水腫有關(guān)。Duke（1923年)提出本癥與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)直接有關(guān)，以食物性過敏原如小麥、牛肉、牛奶、雞蛋等多見，而吸入性過敏原如花粉、灰塵等則較少。攝入過敏食物或皮內(nèi)注射過敏食物提取物便可發(fā)病，去除某種過敏食物癥狀即可得到緩解。據(jù)Pulec報(bào)告162例梅尼埃病中，Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)占14%。據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，樸沢二郎用雞血清和結(jié)核菌素注射莖乳孔內(nèi)致敏后發(fā)現(xiàn)，體液免疫介導(dǎo)的第Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)（抗體抗原反應(yīng))可引起前庭膜通透性增高，血管紋分泌增強(qiáng)，而產(chǎn)生內(nèi)淋巴積水。內(nèi)耳局部產(chǎn)生抗體的事實(shí)，已為臨床界所接受。據(jù)研究，自身抗原可能是內(nèi)耳膜組織血管、耳內(nèi)基質(zhì)結(jié)構(gòu)、內(nèi)淋巴囊和內(nèi)耳無血管區(qū)的Ⅱ型膠原。據(jù)Hughes（1983年)報(bào)告，自身免疫誘發(fā)的梅尼埃病約占10%，而Shea（1982年)報(bào)告估計(jì)為50%。
6.其他 慢性扁桃體炎、鼻副竇炎、闌尾炎及膽囊炎等病灶的細(xì)菌毒素和病毒感染或梅毒等，均有可能通過中毒、損傷和免疫反應(yīng)等而導(dǎo)致管壁通透性增加，引起迷路積水。
綜上所述，迷路的神經(jīng)血管功能紊亂是本癥發(fā)病的基礎(chǔ)，原因是多方面的，有關(guān)發(fā)病機(jī)理尚未徹底查清，有待今后繼續(xù)研究。
內(nèi)淋巴病的生成和吸收循環(huán)，與淋巴液在內(nèi)耳的縱流和橫流的平衡有關(guān)，其中縱流起主導(dǎo)作用。內(nèi)淋巴由耳蝸的血管紋和前庭系統(tǒng)的橢圓囊暗細(xì)胞所產(chǎn)生，由內(nèi)淋巴囊進(jìn)行吞噬和吸收。橫流是外淋巴，經(jīng)前庭膜滲透入蝸管可變成內(nèi)淋巴液，由各蝸回血管紋進(jìn)行有選擇性的吸收。內(nèi)淋巴囊目前已被公認(rèn)是重要的吞噬和吸收組織，在迷路積水中起重要作用。該囊可吸收內(nèi)淋巴液，參與粘多糖和蛋白質(zhì)的代謝，并能產(chǎn)生吞噬細(xì)胞和控制內(nèi)淋巴液的壓力。如果內(nèi)耳發(fā)生神經(jīng)血管機(jī)能紊亂，就可引起內(nèi)淋巴液的產(chǎn)生過多或吸收過少，而導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。內(nèi)淋巴液壓增高到某種程度，就可發(fā)生前庭膜破裂，使內(nèi)外淋巴液混合。富含鉀離子的肉淋巴液進(jìn)入外淋巴腔隙內(nèi)，可致前庭感受器發(fā)生鉀離子中毒而抑制感覺細(xì)胞興奮，臨床上可出現(xiàn)耳鳴、耳聾和發(fā)作性眩暈。2～3小時(shí)后鉀離子濃度減少，眩暈也隨之減輕，逐漸恢復(fù)正常。膜迷路如此反復(fù)破裂和修復(fù)，便是梅尼埃病的全過程。由于蝸頂基底膜較蝸底者寬，內(nèi)淋巴壓力增高后，首先影響蝸頂基底膜，也可能是肉淋巴液首先經(jīng)蝸孔進(jìn)入蝸頂前庭階，致毛細(xì)胞發(fā)生鉀中毒，故早期多出現(xiàn)低頻聽力喪失。梅尼埃病的病理組織變化要點(diǎn)為：①膜迷路積水，蝸管擴(kuò)張，以頂轉(zhuǎn)最甚；②重度擴(kuò)張時(shí)前庭膜膨出達(dá)前庭階，有時(shí)蝸管可占據(jù)整個(gè)前庭階，甚至蝸管盲端經(jīng)蝸孔疝入鼓階；③膜性前庭擴(kuò)張主要發(fā)生在球囊，其體積可擴(kuò)大到4～5倍，可貼附在鐙骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘺管皺褶或塌陷，橢圓囊被推向內(nèi)上，可突入某個(gè)半規(guī)管的壺腹端內(nèi)，使壺腹嵴扭曲或破裂。④耳蝸中轉(zhuǎn)外毛細(xì)胞有散在喪失，中轉(zhuǎn)和頂轉(zhuǎn)血管紋有散在萎縮，前庭聞細(xì)胞多損傷，內(nèi)淋巴囊不見膨大而是上皮皺褶消失，細(xì)胞變形，囊壁纖維化。
發(fā)病率 因各家診斷標(biāo)準(zhǔn)不同，所報(bào)告的發(fā)病率懸殊較大。Cawthorne（1954年)統(tǒng)計(jì)2000例眩暈患者，60%為梅尼埃�。籛illams（1958年)統(tǒng)計(jì)632例眩暈，梅尼埃病占17.5%；國(guó)內(nèi)301醫(yī)院統(tǒng)計(jì)9000例眩暈者發(fā)病率為11%；日本永享報(bào)告626眩暈患者發(fā)病率為17%。單側(cè)患者較多，據(jù)Walsh（1956年)報(bào)告127例，單耳患者占83.5%。發(fā)病年齡多在30～50歲，青少年較少，占7%～10%，男女性別無大差異，有人報(bào)告男性患者多見，寒冷地區(qū)居民患者較少。據(jù)Matsunaga（1976年)統(tǒng)計(jì)，發(fā)展中國(guó)家和都市人口中發(fā)病率較高，近年來文獻(xiàn)指出此病有增加趨勢(shì)，可能與空氣污染和化學(xué)藥物中毒等因素增加有關(guān)。
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一側(cè)耳鳴、耳聾伴有突然性眩暈發(fā)作是本病的特點(diǎn)。早期可在一次大發(fā)作后長(zhǎng)期安然無恙，有的可數(shù)日或周反復(fù)發(fā)作，間歇期長(zhǎng)短不定。間歇期內(nèi)除有耳鳴、耳聾外，一般正常。早期發(fā)作過后耳鳴、耳聾亦可完全恢復(fù)正常，多次發(fā)作后就會(huì)逐漸出現(xiàn)不可逆的耳鳴和感音性耳聾。發(fā)作前常有耳鳴加重，發(fā)悶，甚至感覺耳后發(fā)熱和鈍痛先兆。情緒激動(dòng)可以誘發(fā)，月經(jīng)前期或妊娠后期易于發(fā)病。主要癥狀表現(xiàn)如下：
1.耳鳴 早期為低音調(diào)耳鳴，隨后變?yōu)楦咭粽{(diào)、持續(xù)性，似發(fā)電機(jī)鳴聲，發(fā)作眩暈前多以耳鳴加重或性質(zhì)改變?yōu)橄日祝缙陔p側(cè)耳鳴者較小，僅占10%～15%。晚期多累及雙耳。耳鳴、耳聾的輕重與病程長(zhǎng)短成正相關(guān)。
2.耳聾 初期為單耳低頻感音性聾者占85%，中期或晚期則為平坦或下降型耳聾。早期發(fā)作過后聽力可部分或完全恢復(fù)，久病后聽力不再恢復(fù)，個(gè)別病人一次發(fā)作過后聽力即完全喪失。一般對(duì)高聲過敏有重振現(xiàn)象，有的可將純音聽成兩個(gè)不同音調(diào)的聲音或音色，即復(fù)聽（Diplacusis)現(xiàn)象。語(yǔ)言辨別力很差，如兩耳均被累及，則很難配戴助聽器。
3.眩暈 常在耳鳴先兆之后，出現(xiàn)突然旋轉(zhuǎn)性頭暈眼花，向患側(cè)方向旋轉(zhuǎn)或晃動(dòng)，不能站立，常以手緊握某件物體閉眼臥向某種體位，重則有惡心、嘔吐，面色蒼白，出冷汗個(gè)別可突然暈倒在地，但神志清楚是其特點(diǎn)。發(fā)作期間很少頭痛和意識(shí)障礙，發(fā)作時(shí)限由數(shù)分鐘到數(shù)日不等，很少超過1～2周者，癥狀逐漸減輕，直到完全消失。有的在大發(fā)作之后還有輕微的小發(fā)作，如位置性眩暈或變動(dòng)體位后突然暈倒等。間歇期為數(shù)小時(shí)、數(shù)日、數(shù)月，甚至數(shù)年不發(fā)。經(jīng)常反復(fù)發(fā)作者，耳鳴、耳聾不再恢復(fù)。上述三癥根據(jù)損害部位不同而異，局限損害耳蝸者以耳鳴、耳聾為主，眩暈很輕；如以前庭損害為主，則以眩暈癥狀為主。根據(jù)Mawson（1963年)統(tǒng)計(jì)，前庭耳蝸癥狀同時(shí)發(fā)生者占50%，耳鳴、耳聾為首發(fā)癥狀者占25%，以眩暈為首發(fā)癥狀者占25%。一般說來，耳鳴、耳聾和眩暈三癥常同時(shí)出現(xiàn)，但有輕重不同，此即本癥診斷特點(diǎn)的“眩暈三聯(lián)癥”。因球囊膨脹后貼附在鐙骨足板下，有時(shí)呈纖維性粘連，加壓外耳道有時(shí)可誘發(fā)眩暈傾倒感，此即Hennebet征。如以強(qiáng)聲刺激變可誘發(fā)眩暈感，稱為Tullio現(xiàn)象。
4.耳內(nèi)脹滿感 約40%的病人發(fā)病前感耳內(nèi)脹滿和有壓迫感，脹滿的程度與積水的多少成正相關(guān)。國(guó)外有些學(xué)者報(bào)告有7%～20%的患者伴發(fā)偏頭痛。國(guó)內(nèi)則很少見。
5.迷走神經(jīng)核激惹癥狀 前庭興奮刺激經(jīng)前庭神經(jīng)核并擴(kuò)散到迷走神經(jīng)核，故發(fā)作期中可有惡心、嘔吐，面色蒼白，出冷汗脈搏緩慢，甚至暈厥，亦有表現(xiàn)為腹痛、腹瀉而被誤診為急腹癥者，亦有發(fā)生同側(cè)鼻塞、流鼻水等血管運(yùn)動(dòng)性鼻炎癥狀者。
發(fā)作期可有自發(fā)性水平鼻塞、亦有水平旋轉(zhuǎn)型，快相向患側(cè)，閉眼時(shí)尤為明顯。發(fā)作后期眼震方向轉(zhuǎn)向健側(cè)，呈麻痹型眼震，爾后逐漸消失。在發(fā)作中很難進(jìn)行逐項(xiàng)檢查，常在間歇期中進(jìn)行下述檢查：
一.聽覺功能 顯示為典型的耳蝸性病變。
1.純音測(cè)聽 早期呈低頻感音性耳聾，中期多呈平坦型，發(fā)作期加重，發(fā)作后可部分或完全恢復(fù)呈波動(dòng)性聽力曲線，晚期呈穩(wěn)定下降型曲線，發(fā)病后5～10年聽力損失多在50～70dB間。
2.語(yǔ)言測(cè)聽 語(yǔ)言聽閾和純音聽閾有很好的相關(guān)性，由于聲音畸變，語(yǔ)言辨別率可下降到40%～70%。據(jù)Stahle（1976年)對(duì)356例病人隨訪年，一般語(yǔ)言接受閾為62dB，分辨率為52%，純音喪失平均在55dB。
3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗(yàn)（ABLB)陽(yáng)性。音強(qiáng)辨差閾（DLI)低于0.6dB，短增量敏感指數(shù)（SISI)升高達(dá)80%以上，提示有聽覺重振現(xiàn)象。
4.阻抗測(cè)聽檢查 鼓室力A型，無音衰及聲反射衰減，鐙骨肌反射閾和聽閾間差在60dB以下，稱Metz陽(yáng)性，亦提示有重振現(xiàn)象。
5.Bekesy自描測(cè)聽 呈Ⅱ型曲線。
6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%，Gibson報(bào)告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。
二.前庭功能檢查 早期前庭功能可以正常，隨著頻繁發(fā)作其功能逐漸減退，到晚期則可完全喪失。
1.Hallpike冷熱變溫試驗(yàn) 此法最常用，約有1/3的病人反應(yīng)正常，1/3反應(yīng)較弱，另1/3完全喪失。Cawthorne等對(duì)900例進(jìn)行冷熱變溫檢查，管輕癱者640例，優(yōu)勢(shì)偏向者75例，二者合并出現(xiàn)者108例，記錄不詳者26例�？梢姽苈楸院蛢�(yōu)勢(shì)偏向者最多。在患病的頭5年里前庭功能損害最嚴(yán)重，而且和耳蝸功能損害是一致的。有時(shí)在門診上為簡(jiǎn)化檢查，采用冰水2ml沖洗鼓膜后上象限處，亦能得到定性結(jié)果。
2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型，重者為水平旋轉(zhuǎn)型，急性期向?qū)?cè)，爾后轉(zhuǎn)向同側(cè)，稱為恢復(fù)性眼震。Myerhoff（1981年)對(duì)211例進(jìn)行ENG檢查，發(fā)現(xiàn)反應(yīng)正常者21%，管輕癱者65%，優(yōu)勢(shì)偏向者14%。反應(yīng)正常者不能排除本癥存在。掃視、視跟蹤試驗(yàn)和視動(dòng)檢查正常，旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)和直流電刺激檢查，功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度（SHA)前庭功能檢查，刺激能夠重復(fù)和控制，可獲得相位增益、相位退延及優(yōu)勢(shì)偏向三種參數(shù)，以相位遲延最敏感，與相位遲延最敏感，與相位增益聯(lián)合應(yīng)用最為理想。
3.其他 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片，據(jù)Cole(1972年)報(bào)告250例中，25例（10%)呈現(xiàn)兩側(cè)迷路耳硬化病變。同時(shí)亦可排除聽神經(jīng)瘤的內(nèi)聽道擴(kuò)大。
1.李莫綜合征（Lermoyez Syndrome) 為L(zhǎng)ermoyez（1919年)首次報(bào)道，先有耳鳴、耳聾，爾后突然發(fā)作眩暈，隨后聽力好轉(zhuǎn)，與梅尼埃病先有眩暈爾后耳聾耳鳴稍有不同。現(xiàn)認(rèn)為是梅尼埃病之變異，比較少見，可能是內(nèi)耳植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂所致。治療方法與前者相同。
2.藥物性耳中毒 遲發(fā)性前庭損害，易與本病混淆。但其耳鳴、耳聾有明顯用藥史，如應(yīng)用氨基糖甙類、奎寧、水楊酸和抗癌類藥。
3.位置性眩暈 在某一特定體位時(shí)發(fā)病，變換體位即好，無耳鳴、耳聾，前庭功能可能正常。
4.突發(fā)性聾 無任何誘因，突然發(fā)病，一次性聽力嚴(yán)重?fù)p失，以高頻為主，甚至全聾，有時(shí)可伴以嚴(yán)重眩暈。發(fā)病前無耳鳴、耳聾史，3～7天后眩暈好轉(zhuǎn)，但聽力很難恢復(fù)。
5.前庭神經(jīng)元炎 無耳鳴、耳聾，突然眩暈發(fā)作，可有受涼發(fā)作，可有受涼感冒史，有向健側(cè)自發(fā)性眼震，患側(cè)前庭功能減弱或喪失，有時(shí)白細(xì)胞升高。
6.椎基動(dòng)脈供血不足 頸椎畸形或骨質(zhì)增生，高血壓或動(dòng)脈硬化，均可誘發(fā)腦干前庭中樞或內(nèi)耳供血不足，因癥狀比較復(fù)雜，應(yīng)進(jìn)行心血管檢查、血液分析和頸椎CT或X線攝片等檢查。
7.聽神經(jīng)瘤 早期單側(cè)耳鳴、耳聾，偶有頭暈現(xiàn)象，少有旋轉(zhuǎn)感覺。聽力檢查為蝸后性損害，如出現(xiàn)音衰，Ⅰ-Ⅴ波間期延長(zhǎng)，波Ⅴ消失，內(nèi)聽道X線攝片顯示擴(kuò)大，CT檢查可見腫瘤圖象，可資鑒別。
8.慢性腦干缺血 中青年患低血壓，站立時(shí)可發(fā)生頭暈傾倒。老年時(shí)因動(dòng)脈硬化缺血，可致雙耳耳鳴和耳聾，起床或站立時(shí)常有搖擺不穩(wěn)感，但非發(fā)作性眩暈，前庭功能多屬正常范圍。
