梅毒是一種由蒼白密螺旋體所致的全身性傳染病，其特征為連續(xù)順序的臨床分期和數(shù)以年計(jì)的無(wú)癥狀潛伏期。
(先天性梅毒參見(jiàn)第260節(jié)中的新生兒感染)
獲得性或先天性梅毒可累及多個(gè)或單個(gè)器官，而使之偽裝為其他疾病。獲得性和先天性梅毒的分類見(jiàn)表164-1。
后天性梅毒
病因?qū)W和病理學(xué)
蒼白密螺旋體為纖細(xì)的螺旋狀微生物，約0.25μm寬，5～20μm長(zhǎng)。應(yīng)用暗視野顯微鏡或熒光技術(shù)，根據(jù)其形態(tài)特征和運(yùn)動(dòng)性狀加以識(shí)別(見(jiàn)下文診斷)。在實(shí)驗(yàn)室培養(yǎng)基上不能生長(zhǎng)，在組織培養(yǎng)中也極少繁殖，在人體外不能長(zhǎng)期存活。
在后天性梅毒，蒼白密螺旋體通過(guò)粘膜或皮膚進(jìn)入人體，在數(shù)小時(shí)之內(nèi)螺旋體到達(dá)區(qū)域淋巴結(jié)并迅速播散至全身。在疾病的各階段，血管周?chē)涣馨图?xì)胞，漿細(xì)胞，以后又被成纖維細(xì)胞浸潤(rùn)，引起較小血管的內(nèi)皮腫脹和增生，進(jìn)而導(dǎo)致閉塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎。在晚期梅毒，蒼白密螺旋體可導(dǎo)致肉芽腫樣(樹(shù)膠腫性)反應(yīng)，引起腫塊，潰瘍和壞死。盡管損害繼續(xù)進(jìn)展，特別是心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。但炎癥可消退。
中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感染早期已受到侵犯，在本病的第2期，＞30%的病人有腦脊液異常和腦膜炎癥狀(表165-3)。感染后的頭5～10年，本病主要累及腦膜和血管而引起腦膜血管神經(jīng)梅毒；以后腦和脊髓實(shí)質(zhì)受到損害而引起實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒，大腦皮質(zhì)及覆蓋其上的腦膜受累可引起全身麻痹。脊髓后柱和神經(jīng)節(jié)遭破壞，可引起脊髓癆。
20世紀(jì)80年代后期和90年代早期，黑人中初期和第2期梅毒增加了一倍(與濫用可卡因和娼妓有關(guān))。但在90年代中期，所有人種的梅毒發(fā)病率下降。這種改善歸因于強(qiáng)力的公共衛(wèi)生措施(如追蹤接觸者)。
感染通常經(jīng)性接觸傳染，包括口-生殖器和直腸肛門(mén)接觸，偶爾通過(guò)接吻或身體的密切接觸而傳染。除先天獲得性外，初期，第2期或早期隱性梅毒的皮膚病變是所有傳染的實(shí)際原因。晚期隱性或晚期梅毒是無(wú)傳染性的。治愈的感染對(duì)以后的再感染無(wú)免疫性。
癥狀，體征和病程
初期梅毒的潛伏期1～13周不等，但通常為3～4周�？稍诔醮胃腥竞蟮娜魏坞A段出現(xiàn)疾病。由于本病臨床表現(xiàn)多變，而且在大多數(shù)發(fā)達(dá)國(guó)家已相當(dāng)罕見(jiàn)，因此，臨床醫(yī)生可能對(duì)此病難以識(shí)別。同時(shí)存在HIV感染可加速其臨床過(guò)程；在這種情況下，眼受累和腦膜炎更為常見(jiàn)。
初期梅毒 未治的初期病損或下疳，一般在感染后4～8周內(nèi)演變和愈合。在入侵部位發(fā)生紅色丘疹并很快糜爛而形成無(wú)痛性潰瘍，其基底部發(fā)硬。若被擦破，則可有清亮的血漿滲出，滲液中含有大量蒼白螺旋體。其周?chē)捎幸患t暈圈。區(qū)域淋巴結(jié)通常呈無(wú)痛性腫大，堅(jiān)實(shí)，孤立，無(wú)觸痛。下疳多發(fā)生于男性的陰莖，肛門(mén)和直腸，女性的外陰，宮頸和會(huì)陰部。下疳也可發(fā)生于口唇，口咽或肛門(mén)生殖道粘膜，偶爾也發(fā)生于手或身體的其他部位，但常因癥狀極為輕微而被忽略。
二期梅毒 通常在感染后6～12周內(nèi)出現(xiàn)皮疹，而在3～4個(gè)月后最為明顯，約25%的病人有一個(gè)殘留的初期下疳。這些皮損可以是一過(guò)性的，也可以持續(xù)數(shù)月之久。未經(jīng)治療的病例，雖然這些病損常可自愈，但數(shù)周或數(shù)月后又可有一批新的病變出現(xiàn)。常有全身性觸痛的，堅(jiān)實(shí)的，分散孤立的淋巴結(jié)腫大和可捫及的肝脾腫大。80%以上的病人有皮膚粘膜病損，50%有全身淋巴結(jié)腫大，約10%有眼(葡萄膜炎)，骨(骨膜炎)和關(guān)節(jié)，腦膜，腎(腎小球性腎炎)，肝和脾的病損。常有輕度全身癥狀，如不適，頭痛，厭食，惡心，骨部酸痛和疲倦。此外，還有發(fā)熱，貧血，黃疸和白蛋白尿。可發(fā)生急性梅毒性腦膜炎，伴有頭痛，頸強(qiáng)直，顱神經(jīng)病變，耳聾和偶見(jiàn)的視乳頭水腫。
梅毒皮疹可與各種皮膚科病癥相似(見(jiàn)下文診斷)。皮疹常為對(duì)稱性分布，軀體的屈側(cè)和掌側(cè)表面，特別是蹠掌部位尤為明顯。皮疹一般成堆發(fā)生，可為斑疹，丘疹，皰疹或鱗屑性病損。黑人的個(gè)別斑點(diǎn)可有色素沉著，白人的斑點(diǎn)呈粉紅色或淺紅色。病變呈圓形，有融合和變硬的傾向，但通常不引起瘙癢。最終，皮疹愈合而不留瘢痕，但有時(shí)可留下色素加深或色素減退的區(qū)域。
粘膜表面常發(fā)生糜爛，形成粘膜斑，呈圓圈狀，常為淺灰白色并有發(fā)紅的暈圈。這些粘膜斑最常發(fā)生于口腔，上腭，咽部，陰莖頭或外陰部，或肛管和直腸內(nèi)。扁頭濕疣是一種位于粘膜皮膚交接處和皮膚濕潤(rùn)部位的，過(guò)度增生的，呈暗粉紅色或灰色的扁平丘疹，其傳染性極強(qiáng)。斑疹區(qū)常脫發(fā)，留下蟲(chóng)蛀樣外觀(斑禿)。
隱伏期梅毒 本期梅毒可在數(shù)年內(nèi)自行消退，也可持續(xù)至病人的整個(gè)余生。在隱伏早期(感染后2年內(nèi))，傳染性皮膚粘膜病損可復(fù)發(fā)，但2年后發(fā)生傳染性病損者罕見(jiàn)，并且病人的外表正常。約1/3的未治病人可發(fā)展為晚期梅毒，有的可能要在初期感染很多年后才發(fā)生。治療其他疾病而使用抗生素的病人，隱伏期梅毒可被治愈，這可說(shuō)明發(fā)達(dá)國(guó)家晚期梅毒罕見(jiàn)的原因。
晚期或三期梅毒 臨床上可將本期病變分為：(1)皮膚，骨和內(nèi)臟良性三期梅毒，(2)心血管梅毒，(3)神經(jīng)梅毒。
良性三期梅毒 病損通常在感染后3～10年發(fā)生，而在抗生素年代，已幾乎消聲匿跡。其典型病損為樹(shù)膠腫，這是一種可導(dǎo)致壞死和纖維變性的炎性腫塊。常為局限性的，但也可彌漫浸潤(rùn)整個(gè)器官或組織。局限性病損的中央壞死區(qū)被肉芽組織包裹。樹(shù)膠腫是無(wú)痛的，其體積增長(zhǎng)緩慢，可逐漸自愈而遺有瘢痕。樹(shù)膠腫可發(fā)生于皮膚，引起結(jié)節(jié)性，潰瘍性或鱗屑性皮疹。如發(fā)生于皮下，則形成打洞樣潰瘍，基底部呈剝落的水洗皮革狀，愈合時(shí)遺有典型的萎縮性(薄紙樣)瘢痕。樹(shù)膠腫常發(fā)生于粘膜下組織(特別是上腭，鼻中隔，咽和喉部)，可造成組織破潰而發(fā)生上腭或鼻中隔穿孔。雖然這些病變最常見(jiàn)于腿部，軀干上部，面部或頭皮，但也可發(fā)生于幾乎是全身的任何部位。
骨的良性三期梅毒可引起伴骨質(zhì)增生的骨膜炎或有破壞性病損的骨炎，導(dǎo)致深部的煩人疼痛，以晚間加重為其特征。還可捫及腫塊或腫脹。
心血管梅毒 主動(dòng)脈升高或橫部擴(kuò)張，常形成紡錘形動(dòng)脈瘤，引起冠狀動(dòng)脈口狹窄或主動(dòng)脈瓣閉鎖不全，這些病變通常在初期感染后10～25年出現(xiàn)(參見(jiàn)第211節(jié)中的動(dòng)脈瘤)。
神經(jīng)梅毒 無(wú)癥狀的神經(jīng)梅毒出現(xiàn)在有癥狀的神經(jīng)梅毒之前，無(wú)癥狀梅毒中約15%原被診斷為隱伏期梅毒，12%為心血管梅毒，5%為良性三期梅毒，其腦脊液可見(jiàn)異常(見(jiàn)下文診斷)。未治療的感染者中約5%為有癥狀的神經(jīng)梅毒，可產(chǎn)生各種臨床綜合征。
腦膜血管梅毒時(shí)，大腦受累可出現(xiàn)頭痛，弦暈，注意力不集中，倦怠，失眠，頸強(qiáng)直和視覺(jué)模糊。精神錯(cuò)亂，癲癇樣發(fā)作，視乳頭水腫，失語(yǔ)和單癱或偏癱也可發(fā)生。顱神經(jīng)麻痹和瞳孔異常表明有基底腦膜炎。幾乎僅見(jiàn)于神經(jīng)梅毒的Argyll Robertson瞳孔為不規(guī)則的小瞳孔，其調(diào)節(jié)反應(yīng)正常而對(duì)光反應(yīng)消失。
脊髓受累時(shí)，可產(chǎn)生延髓癥狀，肩胛帶和上肢肌力減弱和消瘦，緩慢進(jìn)展的痙攣性截癱伴有膀胱癥狀，在罕見(jiàn)的病例可有橫貫性脊髓炎伴有突然發(fā)生的軟性截癱或括約肌失禁。
腦實(shí)質(zhì)性神經(jīng)梅毒(全身性不全麻痹或麻痹性癡呆)一般發(fā)生于40多歲或50多歲的病人，表現(xiàn)為進(jìn)行性行為改變和精神病樣或老年性癡呆(阿爾茨海默病)樣癥狀�？捎畜@厥，失語(yǔ)，或一過(guò)性不全偏癱，但常有神經(jīng)過(guò)敏，注意力集中困難，記憶力減退，判斷障礙，頭痛，失眠，疲倦和嗜睡。病人的衛(wèi)生狀況惡化，不修邊幅。情緒不穩(wěn)定，虛弱，憂郁，夸大妄想和缺乏識(shí)別力等均可發(fā)生。
體征包括口，舌，伸出的手和全身震顫；瞳孔異常；構(gòu)音困難；腱反射亢進(jìn)；有的病例有伸反射。筆跡常東歪西扭無(wú)法讀認(rèn)。脊髓癆(運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào))的后柱病變可引起隱襲發(fā)病的疼痛，共濟(jì)失調(diào)，感覺(jué)改變和腱反射消失。最初和最具特征性的癥狀通常為不規(guī)則發(fā)作的背和腿部劇烈的刀刺樣(電擊樣)疼痛。步態(tài)共濟(jì)失調(diào)，感覺(jué)過(guò)敏和感覺(jué)異�？砂橛胁扰菽鹌さ母杏X(jué)。膀胱感覺(jué)缺失可導(dǎo)致尿潴留，尿失禁和反復(fù)感染。陽(yáng)痿常見(jiàn)。www.med126.com
許多脊髓癆病人消瘦，有特征性的愁容和ArgyllRobertson瞳孔�？砂l(fā)生視神經(jīng)萎縮。腿部檢查可發(fā)現(xiàn)肌張力低下，腱反射減退或消失，震動(dòng)和關(guān)節(jié)位置覺(jué)受損，跟脛試驗(yàn)共濟(jì)失調(diào)，深部疼痛感覺(jué)缺失和Romberg征陽(yáng)性。
其他病變 內(nèi)臟危象表現(xiàn)為各種器官的發(fā)作性疼痛，其中最常見(jiàn)的是伴有嘔吐的胃危象。直腸，膀胱和喉也可發(fā)生危象。晚期梅毒可有繼發(fā)于皮膚或關(guān)節(jié)周?chē)M織感覺(jué)低下的營(yíng)養(yǎng)性病變。營(yíng)養(yǎng)性潰瘍可發(fā)生于足，穿透達(dá)深部組織并累及其下方的骨。Charcot關(guān)節(jié)病是一種伴有骨性腫脹和運(yùn)動(dòng)范圍異常的無(wú)痛性關(guān)節(jié)退行性病變，這是一種常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。
