特發(fā)性直立性低血壓癥是一種癥狀局限于自主神經(jīng)系統(tǒng)的綜合征，是由節(jié)后交感神經(jīng)的神經(jīng)元變性所引起。Shy-Drager綜合征則是一種多系統(tǒng)變性，具有更為廣泛的神經(jīng)損害包括自主神經(jīng)功能障礙，伴同小腦性共濟(jì)失調(diào)，帕金森綜合征，皮層脊髓束與皮層延髓束的功能障礙以及肌萎縮。
(參見(jiàn)第200節(jié))
在Shy-Drager綜合征中，延髓的功能障礙與喉喘鳴可能有致命危險(xiǎn)。偶爾，體檢與病理發(fā)現(xiàn)都符合帕金森病，只是脊髓中間外側(cè)柱的細(xì)胞亦被累及。
在特發(fā)性直立性低血壓癥和Shy-Drager綜合征中，自主神經(jīng)的功能衰竭造成直立性低血壓，陽(yáng)痿，尿潴留，大便失禁，出汗減少，虹膜萎縮以及眼淚和唾液的減少。對(duì)靜脈滴注酪胺不起血壓升高反應(yīng)，而對(duì)去甲腎上腺素的滴注出現(xiàn)超敏感性，說(shuō)明存在周圍性失神經(jīng)支配。
治療包括血容量的擴(kuò)充，可口服氟氫可的松，每天總量0.1～0.6mg，補(bǔ)充鹽分，下半身(包括腹部)穿著緊身衣褲，口服麻黃素25～50mg，每日3次，以刺激α-腎上腺素能受體。夜間睡眠時(shí)保持頭高位姿勢(shì)可減輕晨間的直立性低血壓。在某些病例中，口服甲氧氯普胺，每天總量30～60mg，注射雙氫麥角胺，或口服吲哚美辛25mg，每日3～4次，據(jù)報(bào)道都有效。甲氧氯普胺在某些病例中可加劇帕金森綜合征的癥狀，長(zhǎng)期應(yīng)用可引起遲發(fā)性動(dòng)作困難(TD)，肌張力障礙或靜坐不能。
