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周圍神經(jīng)病變

周圍神經(jīng)病變治療方法 醫(yī)學論壇 評論

由感覺喪失,肌肉無力與萎縮,腱反射的減退以及血管運動癥狀,單獨地或以任何組合方式形成的綜合征。

疾病可單獨影響一支神經(jīng)(單一周圍神經(jīng)病變),或不同區(qū)域內(nèi)的2支或多支神經(jīng)(多發(fā)的單一周圍神經(jīng)病變),或同時影響許多支神經(jīng)(多發(fā)性周圍神經(jīng)病變)。主要受到損害的可能是軸索(例如,見于糖尿病萊姆病,尿毒癥或各種中毒),或是髓鞘或施萬細胞(例如,見于急性或慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變,腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥或吉蘭-巴雷綜合征)。小的無髓鞘或有髓鞘纖維受到損害時主要引起溫度覺和痛覺喪失;大的有髓鞘纖維受到損害時則造成運動或本體覺的障礙。有些神經(jīng)病變(例如,中毒,氨苯砜中毒,蜱傳播病,卟啉病,吉蘭-巴雷綜合征)主要累及運動纖維;另一些(例如,癌腫引起的后根神經(jīng)炎,麻風,艾滋病,糖尿病或慢性維生素B6 中毒)則主要影響后根神經(jīng)節(jié)或感覺纖維,產(chǎn)生感覺癥狀。偶爾,顱神經(jīng)也可一起被累及(例如,吉蘭-巴雷綜合征,萊姆病,糖尿病,白喉)。掌握周圍神經(jīng)受損的具體方式能幫助臨床醫(yī)生判斷其病因。

病因?qū)W

單一神經(jīng)局限的損害最常見的原因是外傷。劇烈的肌肉活動或關節(jié)用力的過度牽伸可引起局灶性神經(jīng)病變,反復的小的損傷(例如,經(jīng)常緊握一些小的工具,或空氣錘過度的振動沖擊)同樣也能產(chǎn)生局灶性神經(jīng)病變。壓迫性或卡陷(entrapment)性癱瘓通常影響淺表的神經(jīng)(如尺神經(jīng),橈神經(jīng),腓骨神經(jīng)),發(fā)生在骨質(zhì)隆突處(例如,在瘦弱或惡液質(zhì)的人以及往往在酗酒者熟睡時或在麻醉過程中),或發(fā)生在狹窄的管道內(nèi)(例如腕管綜合征)。壓迫性癱瘓也可以由腫瘤,骨質(zhì)增生,石膏固定,拐杖或長時間處于拘謹?shù)淖藙葜?例如從事園藝勞動)等等因素所引起。神經(jīng)內(nèi)出血,受寒或受放射線照射都能引起神經(jīng)病變。直接的腫瘤侵犯也可產(chǎn)生單一周圍神經(jīng)病變。

多發(fā)的單一神經(jīng)病變通常都是繼發(fā)于膠原-血管性疾病(例如結(jié)節(jié)性多動脈炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,干燥綜合征,類風濕性關節(jié)炎),肉樣瘤病,代謝性疾病(如糖尿病,淀粉樣蛋白變性病),或感染性疾病(如萊姆病,艾滋病)。微生物可直接侵入神經(jīng)引起多發(fā)的單一神經(jīng)病變(如麻風)。

急性發(fā)熱性疾病引起的多發(fā)性神經(jīng)病變可能是由毒素所造成(例如白喉),或由自體免疫反應引起(例如吉蘭-巴雷綜合征);有時候發(fā)生在免疫接種后的多發(fā)性神經(jīng)病變也可能是自體免疫性的(參見第176節(jié)急性病毒性腦炎和無菌性腦膜炎)。

有毒物質(zhì)一般引起多發(fā)性神經(jīng)病變,但有時也可引起單一神經(jīng)病變。它們包括吐根堿,環(huán)己巴比妥,巴比妥,三氯叔丁醇(chlorobutanol),磺胺類,苯妥英鈉,呋喃妥因,長春堿類,重金屬類,一氧化碳,磷酸三鄰甲苯酯,磷二硝基酚,許多溶劑,其他工業(yè)有毒物質(zhì)以及某些治療艾滋病的藥物(如扎西他賓,地達諾新)。

營養(yǎng)缺乏與代謝性疾病可引起多發(fā)性神經(jīng)病變。B族維生素缺乏是常見的病因(例如見于酒精中毒,腳氣病,惡性貧血,異煙肼引起的維生素B6 缺乏,吸收不良綜合征以及妊娠嘔吐)。多發(fā)性神經(jīng)病變也可見于甲狀腺功能減退,卟啉病,肉樣瘤病,淀粉樣變性與尿毒癥。糖尿病可以引起感覺運動性遠端型多發(fā)性神經(jīng)病變(最為常見),多發(fā)的單一神經(jīng)病變以及局灶性單一神經(jīng)病變(例如累及動眼神經(jīng)或外展神經(jīng))。

惡性腫瘤引起的多發(fā)性神經(jīng)病變可能是繼發(fā)于單克隆γ球蛋白病(多發(fā)性骨髓瘤,淋巴瘤),或淀粉樣蛋白侵入神經(jīng),或營養(yǎng)缺乏,或是作為副癌綜合征的表現(xiàn)。

特殊的單一神經(jīng)病變 單獨的或多發(fā)的單一神經(jīng)病變其特征是受損神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的疼痛,無力與感覺異常。多發(fā)的單一神經(jīng)病變是不對稱的,各神經(jīng)的損害可以同時出現(xiàn),或相繼陸續(xù)發(fā)生。如果許多神經(jīng)被廣泛累及,可擬似多發(fā)性神經(jīng)病變。

尺神經(jīng)癱瘓往往是由肘部尺神經(jīng)溝內(nèi)的尺神經(jīng)受到外傷所引起,例如反復用肘部作支撐,或兒童時代肘部骨折以后出現(xiàn)不對稱的骨質(zhì)生長(遲發(fā)性尺神經(jīng)麻痹)。尺神經(jīng)也可以在肘管內(nèi)受到壓迫。小指與無名指的尺側(cè)有感覺異常和感覺缺失;拇指內(nèi)收肌,小指外展肌以及骨間肌群出現(xiàn)無力與肌萎縮。嚴重的,慢性的尺神經(jīng)癱瘓可產(chǎn)生爪形手畸形。神經(jīng)傳導速度的測定可幫助病變部位的確定。在考慮手術修補之前應先采取保守治療。www.med126.com

腕管綜合征(參見第61節(jié))是由于正中神經(jīng)在腕部掌側(cè)遭受壓迫所致,在該處正中神經(jīng)是處于腕淺橫韌帶與前臂一些屈腕肌的縱行肌腱之間?蔀橐粋(cè)性或雙側(cè)性。正中神經(jīng)在這個部位的受壓產(chǎn)生手的橈側(cè)掌面感覺異常,以及腕部與手掌的疼痛;有時候疼痛可向受壓部位的近端擴展,出現(xiàn)在前臂與肩部。疼痛在晚間更為劇烈。繼而可以出現(xiàn)拇指,食指與中指掌面的感覺缺失;拇指外展肌與對掌肌出現(xiàn)無力與肌肉萎縮。本綜合征必須與頸神經(jīng)根病變中頸-6神經(jīng)根受壓作出鑒別。

腓神經(jīng)癱瘓通常是由于神經(jīng)被壓向腓骨頸的外側(cè)所造成。最常見于消瘦的臥床不起的病人,以及習慣性喜歡交叉擱腿的瘦型者。出現(xiàn)足部背屈與外翻的無力(足下垂)。偶爾,在小腿前外側(cè)以及足背,或第1與第2趾骨間足蹼背側(cè)有感覺缺失。對壓迫性神經(jīng)病變的治療是保守治療(例如避免交叉擱腿)。對不完全的神經(jīng)病變可進行臨床隨訪,通常都會有自發(fā)的改善。如無恢復,有適應證進行手術探查。

橈神經(jīng)癱瘓("周六晚間的癱瘓")是由于橈神經(jīng)被壓向肱骨所造成,例如在(周末)酒醉后或熟睡中,上臂搭在椅背上或床架上所引起。癥狀包括手腕與手指伸肌的無力(腕下垂),以及偶見的第1背側(cè)骨間肌背面的感覺缺失。治療與壓迫性腓神經(jīng)癱瘓相似。

特殊的多發(fā)性神經(jīng)病變 多發(fā)性神經(jīng)病變相對比較對稱,往往同時影響到感覺,運動與血管運動纖維。它們可以影響軸索或髓鞘,可為急性(如吉蘭-巴雷綜合征)或為慢性(如見于尿毒癥)。

代謝性疾病(如糖尿病)或腎功能衰竭引起的多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)展緩慢,往往經(jīng)時數(shù)月或數(shù)年。時常以下肢的感覺障礙作為發(fā)病癥狀,往往肢體遠端的癥狀比近端更為嚴重。末梢部位的刺痛,麻木,燒灼痛或關節(jié)本體覺與振動覺的缺失往往很顯著。疼痛常在晚間最為劇烈,觸摸受損區(qū)域皮膚或溫度的變化都能使疼痛加重。在病情嚴重的病例中,可查到客觀的感覺缺失,典型的型式是手套-襪子形的分布。跟腱反射及其他腱反射減弱或消失。當感覺喪失達到嚴重的程度時,可發(fā)生足趾無痛性潰瘍或Charcot關節(jié)。感覺或本體覺的障礙可導致步態(tài)異常。運動神經(jīng)被累及時可發(fā)生遠端肌肉的無力與萎縮。在感覺與運動障礙之外還可附加有自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害,后者也可選擇性地受到損害,導致晚間的腹瀉,大小便失禁,陽痿直立性低血壓。血管運動癥狀變動不定。皮膚可較正常蒼白且干燥,有時呈黝黑變色;可有過度的出汗。在嚴重與持久的病例中,常見營養(yǎng)性變化(皮膚平滑發(fā)亮,指(趾)甲有凹痕或嵴突,骨質(zhì)疏松)。

營養(yǎng)不良性多發(fā)性神經(jīng)病變常見于酗酒者與營養(yǎng)不足的病例。原發(fā)的軸索病變可導致繼發(fā)的脫髓鞘變化與軸索破壞,發(fā)生在最長與最粗大的神經(jīng)中。病因究竟是硫胺缺乏或是其他維生素(如維生素B6 ,泛酸或葉酸)缺乏,目前還不清楚。維生素B6的缺乏通常只發(fā)生在因結(jié)核病而服用異煙肼的病例中;缺乏維生素B6或?qū)6有依賴性的嬰兒可出現(xiàn)驚厥發(fā)作。肢體遠端的肌肉萎縮與對稱性無力通常發(fā)展隱襲,但也可有快速的進展,有時伴有感覺喪失,感覺異常與疼痛。小腿或足部鈍痛,痙攣痛,寒冷感,燒灼感以及麻木癥狀可以為外界的觸碰所加重。在病因?qū)W不明的情況下可以給予多種維生素,但無確實的療效。

少見地,有一種純粹是感覺性的多發(fā)性神經(jīng)病變,以周圍末梢部位的疼痛與感覺異常作為開始癥狀,逐步向近端與軀干擴展,最后是所有各種感覺都喪失。這種多發(fā)性神經(jīng)病變可見于癌腫(特別是支氣管癌)的遠隔作用,過量服用維生素B6(>0.5g/d),淀粉樣變性,甲狀腺功能不足,骨髓瘤與尿毒癥。維生素B6誘發(fā)的神經(jīng)病變在停用維生素B6后能有緩解。

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