川崎綜合征是一種多發(fā)于嬰兒及＜5歲小兒的綜合征，臨床表現(xiàn)為長期發(fā)熱，皮疹，結膜炎，粘膜炎癥，頸部淋巴結腫大以及不同程度的多發(fā)性動脈炎。
病因學，流行病學和病理學
川崎綜合征病因尚不清楚，但是流行病學和臨床表現(xiàn)提示本病是一種感染或者是一種對感染發(fā)生的異常的免疫反應。
川崎綜合征于60年代由日本首先報道，以后在全世界不同人種和民族中發(fā)現(xiàn)并報道數(shù)以千計，其中日本人血統(tǒng)的小兒發(fā)病率較高。在美國，每年有數(shù)千人患此疾病，男女之比約為1。5:1，80%患者年齡＜5歲(平均2歲)，10歲以上和成人不多見，全年可發(fā)病但以春，冬季為主，曾報道在社區(qū)中成群發(fā)病，但沒有人與人之間直接傳染的明顯證據(jù)，約1%病人可復發(fā)。
病理改變差不多與嬰兒型結節(jié)性動脈周圍炎相同，脈管炎主要累及冠狀動脈但有時也累及中動脈和大血管。
癥狀，體征和并發(fā)癥
病情進展分為幾個階段，開始表現(xiàn)為發(fā)熱，通常為弛張熱，體溫常＞39℃，并有極度煩躁，偶爾有嗜睡或陣發(fā)性腹部絞痛。在未經治療的患者中，發(fā)熱持續(xù)1～2周或更長，常于發(fā)熱當天皮膚出現(xiàn)雙側結膜充血，但無滲出，5日內出現(xiàn)多形性紅斑，主要見于軀干，尤其是會陰區(qū)。皮疹的形態(tài)各異，可能為蕁麻疹樣或麻疹樣或猩紅熱樣皮疹。幾日后出現(xiàn)粘膜病變，包括咽部充血；口唇紅，干，皸裂；紅色草莓舌。在起病1周內在指(趾)甲的近端部位出現(xiàn)明顯的蒼白(部分性白甲病)。起病后3～5日，手掌，足底出現(xiàn)不同程度的水腫并有紅斑或呈紫紅色。盡管水腫可能很輕，但緊張，發(fā)硬，壓之無凹陷。發(fā)病后第10日，甲周，手掌，足底出現(xiàn)脫皮，有時出現(xiàn)片狀脫皮，顯露出新的正常皮膚。50%的病人在整個病程中均可見頸淋巴結腫大(1個以上淋巴結≥1.5cm)。其他表現(xiàn)見于90%的患者，病程約為2～12周，甚至更長。
其他非特異表現(xiàn)表明許多器官系統(tǒng)都受到侵犯，1/3的病人有關節(jié)炎和關節(jié)疼痛(主要累及大關節(jié))；另外可有尿道炎，無菌性腦膜炎，腹瀉，膽囊積水，前葡萄膜炎。醫(yī).學 全,在.線,提供www.med126.com
最重要的并發(fā)癥是心臟炎，冠心狀動脈炎最為突出。心臟并發(fā)癥通常于病程第10日前后出現(xiàn)，此時皮疹，發(fā)熱和其他早期臨床表現(xiàn)開始消退，進入亞急性階段。本病病人中約有5%～20%發(fā)生冠狀動脈炎，伴有冠狀動脈擴張和動脈瘤形成，有時導致急性心肌炎，伴充血性心力衰竭，心律失常，心包炎，偶爾有心包填塞，血栓形成，或發(fā)生心肌梗死。
實驗室檢查和診斷
急性期白細胞增多，常有未成熟(桿狀)細胞顯著增多。其他血液學所見包括在病程2～3周時出現(xiàn)輕度貧血，血小板增多(≥500000/μl)和血沉增快(經常十分驚人)。
其他實驗室檢查異常取決于受侵犯的器官系統(tǒng)，包括膿尿，蛋白尿，腦脊液淋巴細胞增多及心電圖改變(心律失常，低電壓，左室肥大)。應對所有患兒進行超聲心動檢查，以確定基線水平并探測有無冠狀動脈瘤，心包炎，心肌炎，且于病程第3～4周，6～8周以及6～12個月對所有病兒進入常規(guī)檢查。對疑有冠狀動脈瘤以及心臟負荷試驗異常者均應行冠狀動脈造影檢查，心電圖應與心動超聲一起復查。
根據(jù)典型臨床表現(xiàn)并排除其他疾病后作出診斷，診斷標準列于表265-19。細菌培養(yǎng)，病毒分離和驗證感染的血清學檢查一般無陽性發(fā)現(xiàn)，但可有助于對其他同時存在的疾病的診斷。
鑒別診斷包括細菌感染(特別是猩紅熱，葡萄球菌性表皮剝脫綜合征，鉤端螺旋體病)，病毒性出疹病(如麻疹)，立克次體感染(如落基山斑疹熱)，弓形蟲病，肢痛癥(汞中毒所致)，Stevens-Johnson綜合征，幼年類風濕性關節(jié)炎。
