Sydenham舞蹈病(小舞蹈病；風濕性舞蹈��；St.Vitus Dance)是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常常隱匿起病，但有明確的病期，以無意識，無目的，非重復的動作為特征并且消退后不留神經(jīng)性后遺病。
病因?qū)W，流行病學和發(fā)病率
Sydenham舞蹈病通常被認為是可以引起風濕熱的A組β-溶血性鏈球菌(參見第270節(jié)風濕熱)感染后的一種炎性并發(fā)病。有10%以上的風濕熱病例出現(xiàn)舞蹈病。疾病可能是免疫介導的：鏈球菌抗原與神經(jīng)組織抗原相似，可交叉反應的抗體粘附于神經(jīng)組織，這激起繼發(fā)的炎性反應和組織損傷。
兒童期女孩發(fā)病比男孩更多見。青春期發(fā)病這一男女比例更顯著，受累群體幾乎全部由女性組成。舞蹈病通常發(fā)生(在溫暖的季節(jié))在夏季和初秋，在春季和初夏風濕熱發(fā)病高峰以后。
癥狀和體征
鏈球菌感染后，出現(xiàn)舞蹈病癥狀的間隔期比風濕熱的其他表現(xiàn)長(有時超過12個月)，而且可能在其他的臨床和實驗室表現(xiàn)恢復正常時(或以后)才出現(xiàn)。典型的不與關節(jié)炎同時出現(xiàn)，但常和心臟炎同時出現(xiàn)。
患者出現(xiàn)快速的，無目的的，非重復的，無意識的動作，這些動作可以在睡眠時消失，除了眼肌外可累及所有的肌肉。隨意動作突然，協(xié)調(diào)性差。常有鬼臉怪相。輕型病例，患者可以表現(xiàn)為動作笨拙，并有輕度的穿衣和進食困難。神經(jīng)病學檢查顯示，除了偶爾有鐘擺樣膝反射外，肌力正常也無感覺障礙。
病程變化大而且由于發(fā)病隱匿和逐漸停止難以準確地描述。當動作頻繁迫使患者或其父母就診時，往往已有1個多月。疾病可能再延續(xù)3個月后結束，但偶爾延續(xù)6～12個月。
實驗室檢查和診斷
除了偶爾有延續(xù)的先前鏈球菌感染的表現(xiàn)外，舞蹈病沒有特征性的實驗室表現(xiàn)。腦脊液通常沒有明顯變化，腦電圖僅僅顯示非特異性的節(jié)律異常。醫(yī)學全在線m.quanxiangyun.cn
診斷常常是全部根據(jù)臨床表現(xiàn)。不規(guī)則，無意識的動作是本病所特有的。通過最近發(fā)病的病史可以與情況相似的腦癱相鑒別。其他必須鑒別的疾病還有習慣性痙攣，這種疾病表現(xiàn)為動作重復，多動兒童的動作，動作有目的性；Hunting-ton舞蹈癥，通常有相關的家族史并且出現(xiàn)在成人期�？刂苾和鄤佣o予的鎮(zhèn)靜劑產(chǎn)生的Parkinson樣副作用，可能與舞蹈病診斷相混淆，這種情況直到停藥后仍然有舞蹈樣動作才被注意。舞蹈病也可在SLE中出現(xiàn)。
延遲發(fā)作的舞蹈病是唯一的可以不需要達到診斷風濕熱Jones標準(參見第270節(jié))而診斷為風濕熱的。這可能是因為舞蹈病可能發(fā)生在鏈球菌感染后幾個月，而這時關節(jié)炎，心臟炎以及先前鏈球菌感染的證據(jù)都已缺失。
治療
在極嚴重病例，患者可能需要強力的鎮(zhèn)靜和保護措施以避免甩動的臂，腿造成自我傷害。沒有長期有效的藥物。當動作嚴重時，應該給予最低有效劑量的苯二氮類或抗精神病藥物，如氟哌啶醇或利培酮，達到動作的中度緩解。苯二氮類的劑量如下：地西泮，兒童每6小時口服1次，每次0.04～0.1mg/kg，成人每6小時口服1次，每次2～10mg；勞拉西泮，兒童每8小時口服1次，每次0.05mg/kg，成人每8小時口服1次，每次1～2mg。氟哌啶醇每天0.01～0.03mg/kg，分2～4次口服，對嚴重的舞蹈樣動作可能有幫助，但可能引起遲緩性運動障礙。利培酮引起遲緩性運動障礙的危險性低，但FDA只允許用于成人。劑量是0.5mg，每天2次，然后每0.5mg增加直到控制癥狀。如果這些都無效，可以給予皮質(zhì)類固醇，劑量與風濕熱相同(參見第270節(jié))。雖然支持性研究很少，但個案報告和理論提示皮質(zhì)類固醇有助于促進癥狀改善。
舞蹈病最好被作為暫時現(xiàn)象來對待和治療。應該使患者，父母以及其他人(如朋友，保姆，教師，同學)確信癥狀最終會消失而不留下后遺癥，而且這種暫時的運動功能受損不影響智力。只有在動作嚴重難以控制時，患者才可以不去學校，一旦能基本控制行動和協(xié)調(diào)就應該回到學校。許多以前被歸因于舞蹈病的所謂的心理作用不是由疾病本身引起的，而是和不準上學以及患者對奇異動作及其在不了解的人群中引起的反應的憂慮和沮喪有關。
嚴重的心臟受累很少出現(xiàn)在急性舞蹈病患者中，但如果出現(xiàn)可以按風濕熱處理(參見第270節(jié))。在一次發(fā)作緩解后，應該同風濕熱相同維持抗鏈球菌感染的預防治療，以防舞蹈病復發(fā)。
