本征系指消化系的某些癌腫,如胃癌、結(jié)腸癌、胰腺癌、肝癌及膽囊癌等,常伴有微血管病性溶血、血液細胞成份增多與減少所引起的類似于血液病的一組癥候群。
類白血病反應(yīng)有下列特點:①有原發(fā)病,且原發(fā)病治療后,白細胞可恢復(fù)正常;②一般無明顯貧血和血小板減少;③粒細胞有嚴重中毒性改變,胞漿內(nèi)有毒性顆粒和空泡;④中性粒細胞堿性磷酸酶活性和糖原均明顯增高;⑤細胞內(nèi)無ph'染色體。嗜酸性粒細胞增多癥診斷時應(yīng)排除寄生蟲病及過敏反應(yīng)所致的嗜酸性粒細胞增多。
主要為治療原發(fā)病和對癥處理。紅細胞增多癥治療以原發(fā)癌的治療為根本,若紅細胞增多引起明顯癥狀,可靜脈放血以及應(yīng)用脈通、維腦路通、丹參治療。
1.微血管病性溶血性貧血 主要由于癌瘤組織成分進入血液循環(huán),激活外源性凝血系統(tǒng),引起微小血管血栓形成或栓子栓塞,使循環(huán)中紅細胞通過受阻,紅細胞被擠壓、破裂而發(fā)生溶血。外周血涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)紅細胞碎片和特殊變形的紅細胞,如盔甲形、星形、新月形等。還有人認為與肺微血管內(nèi)膜增生、微血管瘤栓形成有關(guān)。因血小板參與凝血被大量消耗,故有血小板減少。
2.紅細胞增多癥 可能與癌增產(chǎn)生過量的促紅細胞生成素有關(guān)。
3.類白血病反應(yīng) 可能由于腫瘤組織大量壞死或癌瘤轉(zhuǎn)移至骨髓所致,還可能與腫瘤細胞產(chǎn)生粒細胞生長因子有關(guān)。多為粒細胞型,主要表現(xiàn)為外周血白細胞數(shù)量增多,可達到5×109/L~10×109/L,并有幼稚白細胞出現(xiàn)。
4.嗜酸性粒細胞增多癥 可能由癌細胞分泌的一種嗜酸性粒細胞趨向因子引起。
5.淋巴細胞性類白血病反應(yīng) 外周血白細胞計數(shù)增高,血片中絕大多數(shù)為成熟的淋巴細胞。
6.紅血血母細胞性貧血 是由于癌細胞侵及骨髓,破壞骨髓和血循環(huán)間屏障所致。外周血中可見有核紅細胞和很多的幼稚粒細胞。
7.血小板增多癥 血小板計數(shù)增高,但一般不伴有血栓形成或出血。
8.血栓性血小板減少性紫瘢 可能為腫瘤引起的血管內(nèi)凝血、血小板消耗性減少所致。
9.血管內(nèi)凝血、纖維蛋白溶解
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1.微血管病性溶血性貧血 見于胃癌、結(jié)腸癌、胰腺癌和膽囊癌。
2.紅細胞增多癥 見于肝癌等。患者皮膚粘膜紅紫,眼結(jié)膜充血,血液粘滯度增高,全身各臟器血流緩慢和淤血,表現(xiàn)頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘、肢端麻木刺痛和多汗等癥狀。
3.類白血病反應(yīng) 可由結(jié)腸癌、胰腺癌、胃癌和肝癌引起。
4.嗜酸性粒細胞增多癥 可由肝癌、胰腺癌、結(jié)腸癌和胃癌引起。
5.淋巴細胞性類白血病反應(yīng) 見于胃癌等。
6.紅血血母細胞性貧血 胃腸道癌均可引起。
7.血小板增多癥 發(fā)生于播散性胃腸道癌腫。
8.血栓性血小板減少性紫癜可見于胃癌。
9.血管內(nèi)凝血、纖維蛋白溶解 可見于胰腺癌、結(jié)腸癌、胃癌和肝癌。臨床上以出血為主要表現(xiàn),血液中纖維蛋白降解產(chǎn)物增多,故3P試驗呈陽性反應(yīng)。
1.紅細胞增多癥需與真性紅細胞增多癥相鑒別。
2.類白血病反應(yīng)需與白血病鑒別。
3.淋巴細胞性類白血病反應(yīng)需與病毒感染、傳染性單核細胞增多癥所致者相鑒別。
4.紅血血母細胞性貧血需與髓外造血和紅白血病相鑒別。
5.血小板增多癥需與其它原因所致的血小板增多癥相鑒別。