大血管錯位解剖位置畸形表現(xiàn)為右室發(fā)出主動脈而肺動脈則發(fā)源于左心室，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的體循環(huán)缺氧。
大血管錯位占先天性心臟畸形的5%～7%。
大血管錯位(圖261-6)，患兒常常表現(xiàn)為從出生后相對健康狀態(tài)迅速進(jìn)入發(fā)紺狀態(tài)，且進(jìn)行性發(fā)展成繼發(fā)于組織灌注差及代償性呼吸性堿中毒的代謝性酸中毒。由于大血管在解剖位置上已呈前后排列而非正常的左右排列，故胸片可見心影基底部變窄，主動脈肺段離開其通常位置，心影表現(xiàn)為蛋形。迅速發(fā)生肺靜脈瘀血。新生兒期心電圖正常。
大血管錯位的診斷應(yīng)立即通過超聲心動圖確認(rèn)，行姑息性房間隔造口術(shù)以促進(jìn)心房水平的血液混合，降低左房壓可能是必要的處理方法。對患有致命的缺氧血癥的嬰兒，前列腺素E1能維持動脈導(dǎo)管的開放，從而增加肺血管流量，可暫時改善體循環(huán)血液氧合水平，但多需立即作心房水平的造口術(shù)治療。利用冠狀動脈改道修復(fù)術(shù)在生后7～10天內(nèi)施行。
