概述：
特發(fā)性Q-T間期延長(zhǎng)綜合征(心血管內(nèi)科),特發(fā)性Q-T間期延長(zhǎng)綜合征是一種病因不明、心電圖表現(xiàn)為Q-T間期延長(zhǎng)，可伴T(mén)波及U波異常的一組綜合征，其最主要臨床表現(xiàn)為暈厥及猝死。本癥常見(jiàn)于兒童和青年，常有家族史，屬遺傳性心臟電生理異常，但部分病例可無(wú)家族史，本病目前尚無(wú)特效治療藥物和方法，病死者多數(shù)是有癥狀未予及時(shí)積極治療者，故定期復(fù)查、早期治療是關(guān)鍵。
癥狀表現(xiàn)：
1.可有聽(tīng)力障礙。2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死，激烈運(yùn)動(dòng)或精神、情緒波動(dòng)均可誘發(fā)。3.不發(fā)作時(shí)無(wú)體征，發(fā)作前可聽(tīng)到早搏、心律不齊或聽(tīng)不到心音。
診斷依據(jù)：
1.常有家族史，多在兒童發(fā)病，少數(shù)在青年。2.聽(tīng)力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。3.心律失常。4.心電圖示Q-T延長(zhǎng)，T波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置，常伴異常U波，可有室速、室顫或停搏，亦常伴有竇性心動(dòng)過(guò)緩。5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應(yīng)及心肌病等。
治療：
治療原則 1.避免各種誘發(fā)因素。2.抗心律失常藥物治療。3.對(duì)癥治療。4.必要時(shí)手術(shù)治療。
用藥原則 1.無(wú)癥狀者可不必治療，應(yīng)定期復(fù)查隨訪。2.Q-T間期延長(zhǎng)，有室性心律失常、猝死家族史者給β-受體阻滯劑如心得安治療。3.β-受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。4.藥物治療無(wú)效，可采用手術(shù)切除左頸胸交感神經(jīng)節(jié)或左星狀神經(jīng)節(jié)，植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)
預(yù)防常識(shí)：
該綜合征目前病因不明，且死亡率較高，故有原因不明暈厥者要注意本綜合征。如發(fā)現(xiàn)心電圖有Q-T間期延長(zhǎng)，即使無(wú)癥狀，亦應(yīng)注意定期復(fù)查隨訪，如合并有眩暈、暈厥等癥狀則應(yīng)給予β受體阻滯劑，同時(shí)注意排除電解質(zhì)紊亂、藥物因素影響，必要時(shí)可裝置ICD。
