概述：
急性脫髓鞘性腦病(神經(jīng)內(nèi)科)是有別于病因明確的病毒性腦炎的一組疾病，它是指對(duì)一種病毒或其他異種蛋白質(zhì)的過(guò)敏反應(yīng)而引起的大腦急性炎癥。在我國(guó)，本病的發(fā)病率要比病毒性腦炎高，它的發(fā)病與性別、年齡和季節(jié)無(wú)明顯關(guān)系，目前也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)該病有肯定的傳染性；早期恰當(dāng)?shù)闹委熗苁盏捷^好的效果。
癥狀表現(xiàn)：
1.發(fā)病前多有呼吸道或胃腸道前驅(qū)癥狀如咳嗽、腹瀉等；大多數(shù)病人有發(fā)燒(甚至持續(xù)高燒)、頭痛、嘔吐、頭昏；2.半數(shù)左右有精神癥狀，甚至以精神失常為首發(fā)癥狀；3.癲癇發(fā)作常見(jiàn)，甚至呈癲癇持續(xù)狀態(tài)；4.多數(shù)病人表現(xiàn)出大腦彌漫性損害的癥狀，部分病人尚表現(xiàn)出小腦或/和腦干損害的癥狀。可表現(xiàn)為嗜睡、淺昏迷、深昏迷、眼底視乳頭水腫、失語(yǔ)、肢體癱瘓、病理征、不自主運(yùn)動(dòng)等，也可見(jiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、面癱、交叉性癱瘓、延髓麻痹、共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙等，嚴(yán)重者可有腦疝形成。
診斷依據(jù)：
1.急性或亞急性起病，發(fā)病無(wú)明顯地區(qū)性和季節(jié)性，也沒(méi)有明顯性別和年齡的差異。2.發(fā)病前一周左右多有呼吸道或胃腸道感染的前驅(qū)癥狀及頭痛、頭昏等。3.半數(shù)以上病人有腦器質(zhì)性精神異常，表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)、情感及智慧障礙等。4.大多數(shù)病人有不同程度的意識(shí)障礙，可呈嗜睡、譫妄、昏迷甚至去皮層狀態(tài)。5.不同程度的神經(jīng)刺激或受損癥狀及體征，包括癲癇發(fā)作、失語(yǔ)、肢體癱瘓及錐體束征、肌張力的改變、各種不自主運(yùn)動(dòng)、共濟(jì)失調(diào)及感覺(jué)障礙；不同程度的腦神經(jīng)損害表現(xiàn)為二便障礙、發(fā)汗異常等植物神經(jīng)功能異常。6.約半數(shù)患者有顱內(nèi)高壓的癥狀和體征：頭痛、嘔吐和眼底水腫。7.腦脊液壓力正�；蛟龈�，腦脊液蛋白量和白細(xì)胞數(shù)正�；蜉p度增高，少數(shù)可達(dá)100×10的6次方/L。8.腦電圖多為彌漫性或以額顳葉部為主的高波幅慢波。少數(shù)呈現(xiàn)與體征一致的局灶性改變或有癇性放電。9.顱腦CT可于腦室周圍白質(zhì)內(nèi)(少數(shù)病例同時(shí)見(jiàn)于皮層內(nèi))見(jiàn)多個(gè)或單個(gè)大小不等、形態(tài)不一、邊界不清、部分融合成片的低密度源。10.血清、腦脊液免疫球蛋白的測(cè)定及腦脊液IgG指數(shù)的測(cè)定有助于鑒別診斷。
治療：
1.對(duì)癥支持治療。2.免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用。3.中醫(yī)中藥治療。4.康復(fù)治療。
預(yù)防常識(shí)：
本病來(lái)勢(shì)雖然較急，但其預(yù)后并不是“非死即殘”，早期治療往往能收到理想的效果，故一旦發(fā)現(xiàn)有上述情況應(yīng)馬上到醫(yī)院就診。治療期間應(yīng)多進(jìn)食含高蛋白、高維生素、易消化的食物，注意生活護(hù)理，恢復(fù)期多做肢體和語(yǔ)言功能的主動(dòng)和被動(dòng)訓(xùn)練。
