第七十三章 運動系統(tǒng)畸形
第一節(jié)先天性畸形
一、先天性肌性斜頸
1、病因
先天性肌性斜頸病因不清，由于多數(shù)發(fā)生于難產(chǎn)、臀產(chǎn)和剖腹產(chǎn)患兒，有學者認為是分娩時產(chǎn)傷造成胸鎖乳突肌內(nèi)血管撕裂形成血腫后機化或因肌肉損傷后腫脹，靜脈回流受阻而發(fā)生缺血性攣縮所致；也有人認為由于胎兒胎位不正，頸部屈曲，局部肌肉痙攣性缺血，靜脈栓塞或感染性肌炎所致；還有人認為由于遺傳或先天性發(fā)育異常所引起。
2、手術年齡
先天性肌性斜頸很少自然恢復，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應盡早治療。大多數(shù)患兒4～6個月時來就診，此時患側胸鎖乳突肌肌肉纖維變性，可采用按摩、轉頭訓練、被動牽引等方法。由于疼痛，患兒及家屬均不能長期堅持，往往效果不佳。所以，我們主張早期手術，解除攣縮，而且愈早愈好，如果斜頸程度嚴重，4～6個月就應手術，不必等到1歲以上再行手術治療，因為隨年齡增長，頸部和面部不對稱畸形逐漸加重，骨骼也易畸形。
3、胸鎖乳突肌長度測量
術前了解胸鎖乳突肌攣縮的程度，對確定手術方案和松解范圍很有意義。其測量方法是測定胸鎖關節(jié)與乳突間的距離，用健側的長度減去患側的長度，其差距即為攣縮的長度。年齡較小的患兒由于哭鬧不合作可在全麻手術時，測得胸鎖關節(jié)與乳突間的距離。手術時切斷胸骨端和鎖骨端肌肉后，胸鎖乳突肌向上回縮，回縮的距離應大于術前測得的攣縮長度，才能達到矯枉過正的目的，如果小于術前攣縮長度，應進一步切斷頸部有攣縮的筋膜、纖維束或前斜角肌，甚至切斷胸鎖乳突肌的乳突端，直至達到過度矯正為止。
4、手術注意事項
手術治療的效果取決于手術的徹底程度，手術中應不斷活動頸部，觀察和判斷需要松解的范圍。我們收治的患者中，有1例1歲時行手術切除胸鎖乳突肌胸骨端和鎖骨端，10歲時患者二次到我科，發(fā)現(xiàn)患側仍然攣縮，再次手術，見胸鎖乳突肌呈白色，肌健樣改變，周圍筋膜粘連。這表明可能第一次手術不徹底，或石膏固定時間不夠，或術后活動鍛練不夠。因此，第一次手術必須徹底，過度矯正。
手術中還須防止誤傷局部的主要血管、神經(jīng)、淋巴管等結構，造成不應出現(xiàn)的并發(fā)癥。
術后頸部固定要可靠，時間要夠，一般固定時間為8～12周。斜頸程度較輕的患兒，我們主張采用單純頸部石膏固定(患側石膏托比健側高)或頸托；年齡偏大、斜頸程度嚴重的患兒，采用頭頸胸石膏固定，以達到矯柱過正目的。
四、先天性馬蹄內(nèi)翻
先天性馬蹄內(nèi)翻足是小兒骨科常見畸形,發(fā)病率平均約為1‰，男女性別之比約為2:1,雙側發(fā)病者約占50%。本病的病因尚未清楚，其中目前最具有代表性的學說有：１、神經(jīng)肌肉學說； 2、原始骨基發(fā)育異常學說。其他學說有遺傳學說、宮內(nèi)機械壓迫學說等。
先天性馬蹄內(nèi)翻足診斷并不困難。治療上強調(diào)早期進行。生后即可開始保守治療（包括手法矯形、石膏矯形等等)，一般認為保守治療的矯正復發(fā)率約為40~80%，但它是手術前的重要準備過程。術前在專業(yè)醫(yī)師指導下的手法按摩或階段性矯形石膏固定至關重要。因其能使足部攣縮之肌腱、韌帶、關節(jié)囊等軟組織得到充分牽伸，足后內(nèi)側皮膚亦得到充分擴張，減少了術后畸形復發(fā)和切口皮膚壞死的機會。
鑒別診斷：
應與脊髓灰質(zhì)炎后遺癥、腦性癱瘓后遺癥、脊柱裂（脊髓脊膜膨出或隱性脊柱裂合并脊髓栓系癥)之馬蹄足、先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥相鑒別。
治療：
歷史回顧：公元前4世紀Hippocrates最早記載，1842年，跟腱延長，1857年，骰骨部分切除，1872年，距骨手術，1890年，跖側松解、跟腱延長、跟距關節(jié)松解手術，1957年，陸裕樸教授認為，該病的病理基礎是足部肌力不平衡，并提出了“早期手術、重建動力性肌力平衡”的新的治療方法。1971年，Turco經(jīng)過研究認為，該病的病理基礎是跟骨圍繞距骨發(fā)生旋轉移位，在距骨下呈內(nèi)翻畸形，并創(chuàng)立了著名的“后內(nèi)側軟組織松解術”。1977年，Makay經(jīng)過研究認為，距骨三維軸上的畸形是先天性馬蹄內(nèi)翻足的主要病理基礎。1982年報告Makay手術。1985年，Simons在Turco和McKay理論基礎上，提出了“距下完全松解術”（Completelysubtalar release)。
1、保守治療：手法矯形，石膏矯形，Dennis-Brown夾板。
2、手術治療：肌力平衡手術。Turco手術。McKay手術。Simons手術。生后6個月即可手術治療。術后強調(diào)3月石膏固定，拆除石膏后繼續(xù)定制足部支具固定。開始學步后一定要穿專門訂做的矯形鞋，直至術后2年。若能堅持治療，均能夠得到滿意療效。
療效評價：
1、Garceau評價標準
優(yōu)：足形態(tài)正常，踝關節(jié)活動好；良：前足輕度內(nèi)收，踝關節(jié)活動好；可：足跟部有較明顯內(nèi)翻。
2、新華醫(yī)院推薦評價標準:
優(yōu)：足形正常，能踏平，行走不疼，踝關節(jié)活動好；良：畸形基本矯正或遺留前足輕微內(nèi)收，前足輕度內(nèi)收，足能踏平，行走不疼，踝關節(jié)活動輕受限；可：畸形明顯改善，遺留畸形無須手術，踝關節(jié)活動受限；差：需再手術矯正畸形。
第二節(jié) 姿態(tài)性畸形
二、拇外翻
（一)足拇外翻
足拇外翻是一種常見的向足的外側過度傾斜、第一趾骨各內(nèi)收的前足畸形。其病因主要有：(1)遺傳因素；(2)長久站立或行走過久、負重過度；(3)經(jīng)常穿尖頭鞋或高跟鞋。臨床表現(xiàn)主要為足拇趾外翻畸形、疼痛和足拇囊炎，足底胼胝形成。病人常合并有扁平足。本病好發(fā)于成年人，有遺傳因素者，青年時即可發(fā)生，老年時常加重，女多于男，雙側多見，國外發(fā)病率高于國內(nèi)。本病重在預防，非手術療法和手術療法，均可取得較好的療效。因此，作好預防工作十分重要。
（二)臨床表現(xiàn)
1、足拇趾外翻畸形，局部疼痛、影響行走，出現(xiàn)囊炎，局部可潰爛、感染。
2、足拇趾外翻、旋轉畸形。第二趾朝背面擠出，形成錘狀趾。前足變寬。
3、第二、三蹠骨頭蹠面皮膚因負重加大，形成胼胝。
4、第一蹠趾關節(jié)突出部皮膚增厚，甚至紅腫產(chǎn)生足拇囊炎。
（三)診斷依據(jù)
1、患者常合并有平足癥，部分有家族史或長久站立工作或經(jīng)常穿尖頭鞋史。
2、足拇趾外翻、旋轉畸形，局部疼痛，行走困難。
3、第二趾錘狀趾，第二、三蹠骨頭蹠面形成胼胝，第一蹠趾關節(jié)突出部形成足拇囊炎。
4、Ｘ線攝片術：(1)第一、二蹠骨夾角大于１０度以上；(2)各蹠骨頭張開，第一蹠骨頭蹠面的子骨向外移位；(3)第一蹠趾關節(jié)內(nèi)側關節(jié)附近處可有骨贅形成，嚴重者可產(chǎn)生骨性關節(jié)炎；(4)足拇的蹠趾關節(jié)輕度脫位。
如何治療：
（四)治療原則
1、預防措施：應預防和治療平足癥。穿鞋應合適，鞋幫不宜過硬，鞋跟不宜過高、鞋頭不宜過尖。
2、非手術療法：輕度外翻、疼痛較輕者，可按摩，搬動足拇趾向足內(nèi)側，理療，穿鞋合適，亦可在第一、二足拇趾間用棉卷墊起或夜間在足的內(nèi)側縛一直夾板，使足拇趾變直。同時在沙土上赤足行走，鍛煉足部肌肉或穿矯形鞋、平足鞋墊矯正平足。
3、手術療法：適用于疼痛嚴重或畸形嚴重者。術式：(1)切斷足拇收肌，并將其移植到第一蹠骨頸外側；(2)切除外側子骨；(3)切除滑囊及骨贅，重疊縫合內(nèi)側關節(jié)囊，使其緊縮；(4)第一蹠骨基底部截骨術，以矯正蹠骨內(nèi)翻；(5)近節(jié)趾骨部分切除術（Ｋｅｌｌｅｒｓ手術)：適用于骨關節(jié)炎嚴重者。
�。ㄎ�)用藥原則
1、對大多數(shù)病人，不需用藥物治療，而作非手術治療。
2、對少數(shù)病人需行手術治療，術后要用抗生素預防感染，根據(jù)患者具體情況，選擇不同的抗生素。術后要給支持、對癥治療。
三、脊柱側凸
近年來由于脊柱矯形器械的迅速發(fā)展，新的內(nèi)固定系統(tǒng)的應用，脊柱側凸的治療取得了很大成績。但脊柱側凸治療水平的提高絕非單純新器械的應用，它涉及的方面較廣。
1、早期發(fā)現(xiàn)，積極開展非手術治療
絕大多數(shù)的脊柱側凸，特別是占90％以上的特發(fā)性脊柱側凸不是一開始畸形就很嚴重，它有一個較長的發(fā)展過程。開展群體普查，早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，減輕側凸的嚴重程度，減少手術治療率是脊柱側凸治療的基本方向。國外許多資料報道令人信服地表明：支具治療可有效地控制早期脊柱側凸的進展，特別是對輕型特發(fā)性側凸，可以避免手術或減輕手術患者側凸的嚴重程度。對35度以內(nèi)的特發(fā)性側凸， Risser征<=2度的患者，支具治療的有效率可達75％以上。而目前我國支具治療差距較大，成文的報道很少，支具制做多不正規(guī)，治療欠規(guī)范，缺乏專門醫(yī)生指導。迅速改變目前這種消極等待開刀的局面，是一急待解決的問題。
2、手術指征應考慮的因素
由于脊柱側凸病因復雜，側凸類型繁多，其手術適應證絕非簡單地依據(jù)患者年齡或側凸度數(shù)，還應考慮到畸形的類型、特點、節(jié)段、進展速度、患者骨齡發(fā)育及畸形對患者體態(tài)影響程度等因素。先天性側凸應早手術已成共識，因其隨年齡增長不僅畸形加重，且僵硬，難于矯治。但特發(fā)性側凸如在兒童期過早行后路矯正融合，遠期很可能會出現(xiàn)“曲軸”現(xiàn)象（Crankshaftphenomenon)。如特發(fā)性側凸在胸段，Cobb角大于40度，特別是Hump角較大，或伴有胸椎前凸者，即使患者已經(jīng)發(fā)育成熟，由于畸形緩慢進展對體態(tài)及心肺功能影響較大，而手術后對脊柱活動影響較小，應積極手術治療。相反，Cobb角小于40度的特發(fā)性胸腰段、腰段側凸，或側凸已達40度的雙彎畸形，兩彎相互平衡，畸形進展較慢，未產(chǎn)生明顯體態(tài)改變者，可不必急于手術。脊柱側凸手術是用一個活動的畸形的脊柱換來一個矯正的僵硬的脊柱。無論何種手術，有多么安全，效果如何，最后都是以畸形的部分或大部矯正及脊柱融合為結局，即以脊柱運動功能的喪失為代價。這一點術者、患者及家屬必須有一個共識。
3、手術目的
脊柱側凸手術以矯正畸形和控制畸形的進展，建立一個堅強、穩(wěn)定、平衡的脊柱為主要目的。要達到這樣的目的，首先要正確地選擇融合節(jié)段，否則可使一個彎曲得到矯正而出現(xiàn)或加重了另一個彎曲，甚至術后產(chǎn)生脊柱傾倒或平腰畸形。因而既要矯正彎曲，使脊柱處于平衡代償狀態(tài)，又要盡可能多地保存活動的脊柱節(jié)段，避免無效融合。如 King II型側凸治療應行選擇性胸椎后融合，保留腰椎活動，使其腰椎側凸自行代償，而“選擇性胸椎后融合”成功的關鍵在于正確地選擇“穩(wěn)定椎”，如果將融合區(qū)的下界高于或低于“穩(wěn)定椎”，可能發(fā)生“附加”現(xiàn)象或?qū)е卵鼜澕哟�，使脊柱失衡，需二次手術延長融合區(qū)。過去一概而論的T4～L4融合，不僅使脊柱喪失了正�；顒庸δ�，更主要它是這類患者晚期醫(yī)源性下腰痛的重要原因。其次，要重視融合技術。先進的內(nèi)固定器械固然重要，但任何堅強的內(nèi)固定都是暫時的，如術后未獲得永久性骨性融合都意味著手術的失敗。根據(jù)國內(nèi)的報道，脊柱側凸術后內(nèi)固定物脫出率、折斷率，假關節(jié)發(fā)生率及矯正度丟失率都相當高。這是由于過去醫(yī)生術中注意力多集中在側凸的器械矯正，忽視了植骨融合技術。有效的骨性融合主要取決于植骨床的制備及植骨材料的質(zhì)與量。如后路手術，植骨醫(yī)學考研網(wǎng)床軟組織剔除，椎板、椎間小關節(jié)及橫突去皮質(zhì)骨等操作必須認真。植骨材料盡可能采用自體骨。若自體骨受限，應合用足夠量的骨庫骨或人工骨。只有保證獲得有效的骨性融合才能達到手術的最后目的。
4、內(nèi)固定器械的應用
目前脊柱內(nèi)固定系統(tǒng)繁多，手術方法各異，并各有其優(yōu)缺點。沒有一種內(nèi)固定系統(tǒng)是完美無缺，并可適用于各種脊柱矯形需要的。另外，內(nèi)固定器械的應用受許多因素制約（條件與可能)，特別是術者熟悉和掌握何種器械更為重要。從理論上講，脊柱側凸目前已被清楚地認識到它是三維畸形，即不僅是冠狀面畸形，同時也是矢狀面及水平面的畸形。從三維畸形概念出發(fā)，傳統(tǒng)的Harrington器械主要是矯正冠狀面畸形, Luque或Harri～Luque器械雖增強了內(nèi)固定力，使固定著力點得到分散，但仍未獲得“三維”固定。根據(jù)過去施行的情況看，Harrington或Harri－Luque內(nèi)固定系統(tǒng)對某些胸段特發(fā)性側凸仍不失為常用的可供選擇的器械。CD系統(tǒng)（Cotrel Dubousset)最大優(yōu)點是可從三維方向矯正畸形，但器械比較復雜，附件笨拙，目前較多的骨科醫(yī)生更喜歡應用固定牢固安裝容易的 TSRH（Texa scottish rite hospital)系統(tǒng)。然而第三代內(nèi)固定系統(tǒng)，包括 TSRH和Kaneda前路器械，應用時間較短，臨床經(jīng)驗有限，尚缺乏長期隨診結果。但無論何種內(nèi)固定器械更主要依賴于應用得當。應強調(diào)的是，在今后脊柱側凸手術治療中除注意側凸的矯正外，應同時重視矢狀面及旋轉畸形的矯正。
5、開展脊柱側凸手術應具備的條件
脊柱側凸手術目前在我國被列為評定“三級甲等”醫(yī)院的條件之一，因而使該手術在國內(nèi)很快得到廣泛開展，應當是欣喜之事。但脊柱側凸手術是一個“錦上添花”的手術，是矯形外科最復雜的手術之一。因而開展此項手術應具備一些基本條件。如（1)有熟悉脊柱側凸病理解剖，了m.quanxiangyun.cn/job/解手術治療的基本原則，掌握該項手術操作的醫(yī)生；（2)具備脊柱側凸矯形內(nèi)固定及操作配套器械；（3)有能掌握脊柱側凸手術麻醉的醫(yī)師（因該類患者大多伴有不同程度的心肺功能障礙，常需俯臥位，術中需要“喚醒試驗”等)；（4)具有較好的無菌手術室及相應的設施；（5)有充足的血源及植骨材料來源。除上述條件外，最好有術中脊髓功能監(jiān)測的條件，如體感誘發(fā)電位（SEP)，運動誘發(fā)電位（MEP)或脊髓誘發(fā)電位（SCEP)等。因喚醒試驗盡管不需要特殊設備，可行性高，但它只能在神經(jīng)損傷后才能作出陽性反應，對遲發(fā)性神經(jīng)損傷術中不能作出判斷，在術中短時間內(nèi)連續(xù)喚醒也較困難，更主要的是對有些患者如智力低下或年齡較小患者并不適宜。只有具備這些條件開展此項手術才能最大限度地減少其并發(fā)癥的發(fā)生。
