先天性腸旋轉(zhuǎn)不全包括由于胚胎早期中腸自卵黃囊回到體腔時(shí)旋轉(zhuǎn)不完全所致的各種病變。如十二指腸壓迫，中腸扭轉(zhuǎn)，腸系膜上動(dòng)脈壓迫綜合征，或前二者同時(shí)并存。臨床上表現(xiàn)為高位腸梗阻。
現(xiàn)以腸扭轉(zhuǎn)伴十二指腸梗阻為例介紹如下：
[適應(yīng)證]
凡臨床診斷為先天性腸扭轉(zhuǎn)不全引起腸梗阻的病兒，均應(yīng)手術(shù)治療。
[術(shù)前準(zhǔn)備]
2.胃腸減壓。
3.皮膚用溫肥皂水清洗、擦干，新生兒胎指可用液體石蠟擦去。
4.若病兒臍帶尚未脫落，可用1∶1000新潔爾滅或硫柳汞液消毒后妥善包扎。
5.應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染。
6.輸血，輸液，糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。
[麻醉]
局麻、或高位骶管麻醉。
[手術(shù)步驟]
1.體位 平臥位。
2.切口 右中經(jīng)腹直肌切口。
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| ⑴顯露腸管 | ⑵顯示腸管扭轉(zhuǎn)和腹膜索帶 |
3.顯露腸管 進(jìn)入腹腔后，可見(jiàn)扭轉(zhuǎn)擴(kuò)張的小腸，充血或呈青紫色，術(shù)野看不到右半結(jié)腸、盲腸和闌尾[圖1 ⑴]。將全部小腸提出切口外，翻向上方并妥為保護(hù)，可發(fā)現(xiàn)腸系膜根部呈柄蒂狀，大部分小腸以腸系膜根部為軸心，懸吊在腹腔中，向順時(shí)鐘方向扭轉(zhuǎn)，有的可扭轉(zhuǎn)達(dá)2～3圈以上；有時(shí)可見(jiàn)有一段末端回腸或盲腸、升結(jié)腸纏繞在扭轉(zhuǎn)的腸系膜根部[圖1 ⑵]。
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| ⑶逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)腹管復(fù)位法 |
4.腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位 術(shù)者及時(shí)用手將扭轉(zhuǎn)小腸向逆時(shí)針?lè)较蛐D(zhuǎn)復(fù)位，解除小腸梗阻，小腸色澤很快由青紫色轉(zhuǎn)變?yōu)檎５牡t色[圖1 ⑶]。
5.剪開(kāi)腹膜索帶，解除十二指腸梗阻 腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后，檢查十二指腸球部及降部。將小腸推向左側(cè)，即可見(jiàn)旋轉(zhuǎn)不全的盲腸、闌尾和升結(jié)腸位于右上腹部或中上腹部，并可見(jiàn)到起于盲腸和升結(jié)腸側(cè)緣的腹膜索帶，橫過(guò)并壓迫十二指腸降部，止于肝下緣、膽囊和右側(cè)腹壁，使十二指腸降部以上梗阻、擴(kuò)張。剪開(kāi)此腹膜索帶，即可解除十二指腸降部受壓[圖1 ⑷]。
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| ⑷剪開(kāi)腹膜索帶 | ⑸胎兒位小腸和結(jié)腸 |
| 圖1 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良整復(fù)術(shù) | |
將腹膜索帶完全剪開(kāi)后，十二指腸便完全游離，位于腹腔右側(cè)，盲腸及升結(jié)腸則位于腹腔左側(cè)（即所謂小腸、結(jié)腸胎兒位)，手術(shù)即達(dá)到目的[圖1 ⑸]。
6.關(guān)腹 分層縫合切開(kāi)的腹壁各層。
