紅細(xì)胞增多癥指循環(huán)血液的紅細(xì)胞壓積(PCV/HCT)、血紅蛋白濃度和單位體積中紅細(xì)胞數(shù)量(RBC)高于正常水平,既可以是相對(duì)性的,也可以是絕對(duì)性的。相對(duì)性紅細(xì)胞增多是血漿量減少,使紅細(xì)胞濃縮,實(shí)際上體內(nèi)紅細(xì)胞總數(shù)并未增多;絕對(duì)性紅細(xì)胞增多是指體內(nèi)紅細(xì)胞總數(shù)增多,在絕對(duì)性紅細(xì)胞增多癥中又有原發(fā)性和繼發(fā)性之分(表1)。正常犬的PCV、Hb、RBC的上限分別是55%、18g/dL、8.5X106/μL,貓的上限值分別是45%、14g/dL和10x106/μL。
表1 紅細(xì)胞增多癥分類
類型 | 主要病因 |
相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥 | |
絕對(duì)性紅細(xì)胞增多癥 | |
原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 | |
繼發(fā)于組織缺氧(高原性、先天性心臟病、異常血紅蛋白病等),紅細(xì)胞生成素異常增多(腎腫瘤、腎囊腫等) |
相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥主要見于體液的大量丟失,如嚴(yán)重嘔吐、腹瀉、出汗、燒傷、休克等,若補(bǔ)液不足,即可引起血漿容量減少,導(dǎo)致相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥。
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,主要見于缺氧情況,如高原性、先天性心臟。ㄓ-左分流,動(dòng)靜脈血摻雜等)引起的全身性低氧血癥、肺疾病、通氣/血流比不配、Hb結(jié)構(gòu)的改變或2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)減少等。缺氧剌激腎氧感受器,使腎分泌紅細(xì)胞生成素(EPO)增多,從而促進(jìn)骨髓中紅系祖細(xì)胞增殖、分化、成熟,并釋放至循環(huán)血液。另外,腎疾病時(shí),如腎腫瘤、腎感染、腎炎也可引起局部缺氧,使EPO合成增多。
原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥系克隆性造血干細(xì)胞疾病,發(fā)病機(jī)制尚未闡明,近年來(lái)的研究主要集中在造血因子上。
紅細(xì)胞數(shù)量增加導(dǎo)致血黏度上升、血流緩慢、毛細(xì)血管再充盈時(shí)間延長(zhǎng),引起心肌肥大、局部缺氧、黏膜發(fā)紺。嚴(yán)重者甚至發(fā)生腦循環(huán)損傷,出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)失調(diào)、肌肉震顫等神經(jīng)癥狀。另外,還可出現(xiàn)其他潛在性疾病的癥狀。
紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度及紅細(xì)胞比容3項(xiàng)指標(biāo)顯著高于正常時(shí),可以診斷為紅細(xì)胞增多癥。但此3項(xiàng)指標(biāo)僅能反映單位體積血液中紅細(xì)胞情況,而不能反映體內(nèi)紅細(xì)胞總數(shù),故不能作為區(qū)別相對(duì)性與絕對(duì)性紅細(xì)胞增多癥的依據(jù)。鑒別診斷尚需根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象及全身紅細(xì)胞容量(表2)來(lái)判斷。
表2紅細(xì)胞增多癥的鑒別
原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 | 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥 | 相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥 | |
Hb與RBC | ↑ | ↑ | |
紅細(xì)胞容量 | ↑ | ↑ | 正常 |
動(dòng)脈血氧飽和度 | 正常 | ↓或正常 | 正常 |
白細(xì)胞計(jì)數(shù) | ↑ | 正常 | 正常 |
血小板計(jì)數(shù) | ↑ | 正常 | |
脾腫大 | 有 | 無(wú) | 無(wú) |
骨髓象 | 三系均增生 | 紅系增生 | 正常 |
紅細(xì)胞生成素 | ↓或正常 | ↑ | 正常 |
注:↑示升高;↓示下降。
相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥的糾正依賴于原發(fā)病的治療和體液補(bǔ)充,其本身無(wú)需特殊處理。嚴(yán)重的絕對(duì)性紅細(xì)胞增多癥,可進(jìn)行靜脈放血,間隔進(jìn)行,總量可達(dá)每千克體重10~20ml,直至紅細(xì)胞比容達(dá)55%(貓達(dá)50%)。約物治療可口服羥基脲(hydroxyurea),每千克體重30~50mg,1次/d,持續(xù)1周。