| 疾病名稱(chēng)（英文) | deafmuteness |
| 拚音 | LONGYA |
| 別名 | 中醫(yī)：聾啞癥 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 耳科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 中醫(yī)病證 |
| 西醫(yī)病名定義 | 聾啞癥是指幼兒學(xué)語(yǔ)前雙側(cè)重度耳聾并因耳聾造成的語(yǔ)言障礙。"啞"實(shí)際上是聾的結(jié)果，有人稱(chēng)之為語(yǔ)前聾，以便與已具語(yǔ)言功能的雙耳重度耳聾--語(yǔ)后聾相區(qū)別。由于接受語(yǔ)言信息的聽(tīng)覺(jué)功能?chē)?yán)重減退和失真，患者仿效的發(fā)音必然"走調(diào)"，其本人的語(yǔ)調(diào)在某種程度上代表他所聽(tīng)到的畸變語(yǔ)言。耳聾愈嚴(yán)重，語(yǔ)調(diào)愈失真。即使是語(yǔ)后聾，久之語(yǔ)調(diào)記憶下降，發(fā)音也會(huì)走樣。 |
| 中醫(yī)釋名 | 本病是以耳不能聞聲、口不能言語(yǔ)為主要表現(xiàn)的疾病。。古代以耳不聞五聲謂之聾，口不會(huì)言語(yǔ)謂之啞，因聾而喪失語(yǔ)言能力謂之聾啞。 |
| 西醫(yī)病因 | 聾啞癥就是因聾而啞，語(yǔ)言發(fā)聲器官的中樞和周?chē)糠志旰脽o(wú)缺。按患病的時(shí)期，可分為先天性和后天性?xún)纱箢?lèi)。以后者多見(jiàn)，約占總數(shù)的80％。先天性聾啞其病因較復(fù)雜，可與遺傳因素有關(guān)，具有家族性，還和近血統(tǒng)婚姻有關(guān)，近親婚姻者其子女發(fā)生聾啞者也較高。母體在妊娠期的感染性疾病可影響胎兒內(nèi)耳發(fā)育，特別在妊娠頭三個(gè)月內(nèi)，母體患有風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、病毒性肝炎等病毒性感染。妊娠時(shí)的其他疾病如糖尿病、妊娠中毒癥等也可影響胎兒內(nèi)耳發(fā)育。也有不少先天性聾啞是由于母體在妊娠期過(guò)多應(yīng)用某些耳毒性藥物，發(fā)生藥物中毒而引起。此外也可見(jiàn)于圍產(chǎn)期異常如早產(chǎn)、低體重、核黃疸、缺氧窒息、產(chǎn)傷等。后天性聾啞是指出生后致聾而變?yōu)槊@啞者。主要原因是各種病毒或細(xì)菌引起的急慢性傳染病，其次是藥物中毒。據(jù)國(guó)內(nèi)調(diào)查，在聾啞學(xué)生中，由急性傳染病致聾的約占聾啞兒62％。致聾的傳染病包括流行性腦脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、流行性乙型腦炎、猩紅熱、百日咳、流行性感冒、風(fēng)疹、水痘、病毒性肝炎等。其中流行性腦脊髓膜炎占第一位，麻疹次之，再其次是流行性腮腺炎。隨著新抗生素的發(fā)現(xiàn)和應(yīng)用，耳藥物中毒者也不少見(jiàn)，常見(jiàn)的耳毒性藥物有鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、水揚(yáng)酸鹽類(lèi)、奎寧、氯奎、速尿、利尿酸等。此外也有因中耳炎等中耳病變及顱腦外傷致聾啞者。 |
| 中醫(yī)病因 | 聾啞是因先天或后天疾病所致。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 聾啞多由先天性或后天性因素，致嬰幼兒時(shí)期喪失聽(tīng)力，不能學(xué)習(xí)語(yǔ)言而成，但語(yǔ)言器官的發(fā)育一般正常。先天性因素如遺傳、近親婚配，胎兒期母體感受流感、風(fēng)疹等或母體使用了耳毒性藥物，或因難產(chǎn)、早產(chǎn)、胎兒窒息、子癇等影響新生兒聽(tīng)力。后天因素指嬰幼兒期的獲得性耳聾，如急性熱病，原因不明的發(fā)熱，或使用耳毒性藥物等而發(fā)生耳聾并因聾致啞。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 聾啞癥表現(xiàn)為雙耳重度聾或全聾，雙耳聲響無(wú)反應(yīng)、不會(huì)說(shuō)話(huà)，但哭笑聲音正常。少數(shù)有殘余聽(tīng)力者可聽(tīng)到汽笛、放鞭炮等極大聲響。既往對(duì)幼兒期的聾啞較難鑒定；隨著聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位技術(shù)的應(yīng)用，對(duì)幼兒聽(tīng)力障礙還可作出早期診斷。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 語(yǔ)言的發(fā)育從新生兒就已開(kāi)始，最初表現(xiàn)為內(nèi)心語(yǔ)言，一周歲以?xún)?nèi)表現(xiàn)為呀呀學(xué)語(yǔ)、嬰語(yǔ)、模仿言語(yǔ)，二周歲就能作兩個(gè)詞的發(fā)音。此時(shí)如仍不能說(shuō)清晰的詞就應(yīng)作檢查。決不能因幼兒診斷較困難持待患兒長(zhǎng)大以后再說(shuō)的態(tài)度，聾兒康復(fù)要抓早，首先診斷應(yīng)早。聾啞兒的診斷主要依靠病吏和全面系統(tǒng)的檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)有關(guān)可能發(fā)生聾啞的高危因素，如耳聾家族史、父母近親婚配、母妊娠期病毒感染或耳毒性藥物接觸史，以及患有其他代謝或內(nèi)分泌疾病史，并應(yīng)除外先天性梅毒。有無(wú)圍產(chǎn)期異常，如早產(chǎn)、低體重、核黃疸、缺氧窒息等。生后有無(wú)傳染病史及耳毒性藥物應(yīng)甲史。此外應(yīng)了解患兒生后對(duì)聲音反應(yīng)和言語(yǔ)發(fā)育情況。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)：耳聾為其主要癥狀，表現(xiàn)為對(duì)聲響無(wú)反應(yīng)，如嬰幼兒睡眠時(shí)呼之不醒，對(duì)背后的盧響無(wú)表情等，有的僅可聞及雷鳴、放炮聲或汽笛聲等，不會(huì)說(shuō)話(huà)，但哭笑聲正常。 １．雙側(cè)嚴(yán)重耳聾，聽(tīng)不見(jiàn)一般聲音，對(duì)聲響無(wú)反應(yīng)，或留有殘余聽(tīng)力，可聽(tīng)見(jiàn)雷鳴、汽笛、放炮等聲音。 ２．不會(huì)說(shuō)話(huà)，但哭笑聲正常。 ３．先天性者，自出生后即對(duì)聲音無(wú)反應(yīng)。多有父母近親婚配史、母親妊娠三個(gè)月時(shí)患風(fēng)疹或其他傳染病、母親妊娠時(shí)接受耳毒性藥物治療，或有出生時(shí)使用產(chǎn)鉗損傷頭顱等病史。 ４．后天性者，在學(xué)習(xí)說(shuō)話(huà)過(guò)程中，因患急性傳染病或使用耳毒性藥物，病愈后出現(xiàn)聽(tīng)力及原有言語(yǔ)能力喪失，但可有殘余聽(tīng)力。 ５．耳鼻咽喉科一般檢查多屬正常。若有耳病，亦與聽(tīng)力損失不符。 ６．突然聲響刺激、聲音-刺痛條件反射試驗(yàn)、電耳蝸反應(yīng)測(cè)試等，可判斷有無(wú)殘余聽(tīng)力。 |
| 體檢 | 3．全面耳科及體格檢查：應(yīng)注意有無(wú)中耳病變?nèi)缰卸�；外中耳、顱面或其他系統(tǒng)畸形，以及有無(wú)智力發(fā)育障礙。幾乎所有聾啞兒外耳道、鼓膜均屬正常。4.聽(tīng)力檢查：以確定耳聾的性質(zhì)、程度，有無(wú)可用的殘余聽(tīng)力。幾乎全部聾啞兒均為感音神經(jīng)性聾，多有殘余聽(tīng)力，有殘余聽(tīng)力者約占聾啞兒45．37％～82．5％，特別是在中、低頻區(qū)。臨床上語(yǔ)言區(qū)聽(tīng)力損失小于80dB者定為有使用價(jià)值的殘余聽(tīng)力，大于80dB者定為無(wú)使用價(jià)值的殘余聽(tīng)力。聽(tīng)力檢查常用方法如下。（1)呼喊和擊掌法：檢查者在聾兒背后呼喊或擊掌，以粗略估計(jì)有無(wú)殘余聽(tīng)力，但準(zhǔn)確性差。（2)純音聽(tīng)力計(jì)檢查：可用于能合作的學(xué)齡兒童，但容易受到受檢者主觀條件的影響。對(duì)幼兒可用行為測(cè)聽(tīng)檢查。（3)聲導(dǎo)抗檢查：可判斷中耳病變引起的傳導(dǎo)性聾，并可根據(jù)聲反射預(yù)估聽(tīng)敏度。（4)聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試：是一項(xiàng)較為準(zhǔn)確的客觀聽(tīng)力檢查。對(duì)確定患兒有無(wú)殘余聽(tīng)力大有幫助。但由于聾兒高頻區(qū)聽(tīng)力多喪失，故ABR未引出反應(yīng)者，可進(jìn)一步用濾波短聲（短音)行40Hz相關(guān)電位或慢頂電位（SVP)測(cè)試，以了解是否存在中低頻殘余聽(tīng)力。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)聾啞兒應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)，及早治療。正常兒童二至六歲是言語(yǔ)發(fā)育的最佳時(shí)期，至六歲大腦發(fā)育已接近成人的80％，語(yǔ)言發(fā)育接近完善。聾啞兒如三歲前開(kāi)始進(jìn)行聽(tīng)力語(yǔ)言訓(xùn)練，絕大多數(shù)智力健全的聾兒都能在他們學(xué)齡前獲得語(yǔ)言能力。實(shí)踐證明，至遲到五、六歲開(kāi)始訓(xùn)練多數(shù)人都能取得成功，如果錯(cuò)過(guò)時(shí)機(jī)，年齡越大效果越差，甚至完全不能成功。1．提高聽(tīng)力：中耳病變致聾者（如中耳炎、中耳畸形)，應(yīng)積極治療中耳病變，以提高聽(tīng)力。2．配戴助聽(tīng)器進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練。聽(tīng)力是言語(yǔ)發(fā)育的首要條件，助聽(tīng)器是幫助聾人聽(tīng)取聲音的擴(kuò)音裝置，通過(guò)它可最大限度的利用其殘余聽(tīng)力，配合其它感覺(jué)器官以訓(xùn)練發(fā)聲或講話(huà)能力。語(yǔ)言的發(fā)育從新生兒就已經(jīng)開(kāi)始，出生后的啼哭是他與成人交往的主要方式，屬于一種生理反射，是建立言語(yǔ)能力的基礎(chǔ)。至一周歲，小兒已逐步知道了解周?chē)瞽h(huán)境，開(kāi)始"咿呀學(xué)語(yǔ)"，所發(fā)生的喃喃聲，不含詞意，但為多音節(jié)，是表達(dá)言語(yǔ)節(jié)律的基礎(chǔ)。一歲至二歲進(jìn)入模仿期，小兒開(kāi)始模仿周?chē)h(huán)境的聲響，學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單而有含意的話(huà)語(yǔ)，如"爸爸"、"媽媽"等。二歲至五歲是言語(yǔ)能力的發(fā)展期，小兒不斷增加有含意的話(huà)語(yǔ)，也學(xué)會(huì)表達(dá)一些抽象概念和復(fù)雜的言語(yǔ)成分。到五歲時(shí)，小兒言語(yǔ)能力已有較高水平，可運(yùn)用較復(fù)雜的詞和名表達(dá)思維，與人交往。聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練應(yīng)按照語(yǔ)言發(fā)育過(guò)程逐步訓(xùn)練。訓(xùn)練應(yīng)從學(xué)齡前開(kāi)始，盡早應(yīng)用各種有聲玩具和樂(lè)器，喚醒幼兒的聽(tīng)覺(jué)，發(fā)展粗略的辨聲能力。然后用清晰的聲音，面對(duì)聾兒長(zhǎng)期耐心地逐聲逐字的教其發(fā)音講話(huà)，借助鏡子矯正口形，觸摸家長(zhǎng)或老師的面頰、喉部、腹部等體會(huì)發(fā)聲強(qiáng)弱、高低的關(guān)系。此外，還要盡量使聾童生活于正常語(yǔ)言環(huán)境中，避免手勢(shì)語(yǔ)，以增加語(yǔ)占訓(xùn)練的效果。Wedenberg經(jīng)過(guò)實(shí)驗(yàn)和對(duì)照觀察，作出以下促使聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練成功的總結(jié)：①早期發(fā)現(xiàn)耳聾并早期采取有效地康復(fù)訓(xùn)練措施。②語(yǔ)言信號(hào)的響度要足夠大。③康復(fù)訓(xùn)練的計(jì)劃要系統(tǒng)而有力。④讓患兒與正常聽(tīng)力的兒童或人群進(jìn)行自由交談。3．對(duì)無(wú)殘余聽(tīng)力的聾兒，只有采用口語(yǔ)（唇讀)和手勢(shì)語(yǔ)教育，使之了解語(yǔ)言與學(xué)習(xí)說(shuō)話(huà)，用以表達(dá)感情、交換信息而進(jìn)入正常社交生活。4．對(duì)少數(shù)語(yǔ)后全聾的患者，可用電子耳蝸，使之能聽(tīng)到背景聲，有助于唇讀訓(xùn)練。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | １．體針療法：取耳區(qū)和少陽(yáng)經(jīng)穴為主。主穴取耳門(mén)、聽(tīng)宮、翳風(fēng)、瘈脈、翳明；配穴取中渚、外關(guān)、曲池、陽(yáng)陵泉、三陰交、足三里。每次主穴２～３個(gè)，配穴２個(gè)，平補(bǔ)平瀉，１次／日，１０次為１療程，療程間歇３～５天。 ２．頭針療法：取暈聽(tīng)區(qū)，１次／日，１０次１療程。療程間歇３～５天。 ３．挑提法：取翳風(fēng)、聽(tīng)會(huì)、聽(tīng)宮。挑提前在穴位處作常規(guī)消毒， 并在皮下注射０．５％普魯卡因１ｍｌ（先皮試)。然后用粗針，以每分鐘９０次左右的頻率挑提２００～３００下。1穴／次，１次／日，雙側(cè)交替進(jìn)行，３０天１療程，療程間歇１周。 ４．水針療法：取聽(tīng)宮、翳風(fēng)、完骨、瘈脈等穴，每次兩側(cè)各選１穴，進(jìn)針０．５～ｌ寸至有酸脹感時(shí)注入藥液。藥物用維生素Ｂ１、Ｂ１２，０．２～０．５ｍｌ／穴，或６５４－２每穴５ｍｇ，或丹參注射液０．２～０．５ｍ１／穴。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 《中國(guó)殘疾人事業(yè)五年工作綱要》已將聾兒康復(fù)訓(xùn)練列為全國(guó)三類(lèi)康復(fù)行動(dòng)之一。自80年代初開(kāi)始，全國(guó)各地市陸續(xù)建立了聾兒聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)中心，為聾兒進(jìn)行聽(tīng)力語(yǔ)言訓(xùn)練，使許多聾兒走向?qū)W校。走向社會(huì)。語(yǔ)言形成有賴(lài)于聽(tīng)覺(jué)器、發(fā)聲器功能正常，其中聽(tīng)覺(jué)是言語(yǔ)形成過(guò)程中信息來(lái)源的重要途徑，且對(duì)言語(yǔ)活動(dòng)起反饋調(diào)整的作用。6歲以前是言語(yǔ)發(fā)展的關(guān)鍵時(shí)期，因而出生后至嬰幼兒期嚴(yán)重的聽(tīng)覺(jué)疾病必將致言語(yǔ)發(fā)育障礙。 聾啞癥日前尚無(wú)有效的治療方法，助聽(tīng)器可作為尚 有殘余聽(tīng)力兒童語(yǔ)言訓(xùn)練的輔助性康復(fù)工具。近年電子耳蝸植入術(shù)應(yīng)用于雙耳聽(tīng)力損失在95-100dB以上的兒童，有利于早期實(shí)施聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練。聾啞矯治不僅是醫(yī)學(xué)問(wèn)題，也是心理學(xué)、教育學(xué)人員所共同關(guān)心的問(wèn)題。生物醫(yī)學(xué)工程設(shè)計(jì)制作的"視聽(tīng)"設(shè)施有助于提高康復(fù)效率。手勢(shì)語(yǔ)是聾啞患者常用的社交手段，不過(guò)，經(jīng)常習(xí)用手勢(shì)語(yǔ)，會(huì)使患者無(wú)心于聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練，因?yàn)楹笳咭蠡颊吒冻龈D辛的腦力勞動(dòng)。對(duì)聾啞問(wèn)題重在預(yù)防，當(dāng)前濫用耳毒性抗生素，尤其是鏈霉素，慶大霉素等氨基貳類(lèi)抗生素的現(xiàn)象十分普遍，是聾啞癥發(fā)病率逐年升高的主要原因，應(yīng)采取積極措施加以消除，特別是要求醫(yī)師慎用這類(lèi)藥物。要運(yùn)用報(bào)刊、電視等宣傳手段提高這方面的醫(yī)學(xué)知識(shí)。 |
| 歷史考證 | 公元前一千多年前的《谷梁》中有"喑聾"一詞，即耳聾而不能言語(yǔ)之意�！秶�(guó)語(yǔ)·晉語(yǔ)四》："聾聵不可使聽(tīng)"。韋昭注："耳不別五聲之和曰聾，生而聾曰聵"。此處之"聵"當(dāng)指先天性耳聾。 聾啞之名見(jiàn)于《簡(jiǎn)明中醫(yī)辭典》。《谷梁》中有“喑聾”，即耳聾而不能言之意。 |
