| 疾病名稱（英文) | otitic hydrocephalus |
| 拚音 | ERYUANXINGNAOJISHUI |
| 別名 | 中醫(yī)：腦癰，腦疽， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病，耳科疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 耳源腦積水是由化膿性中耳乳突炎所致的無腦膜及腦實(shí)質(zhì)感染，無占位病變或腦脊液通路阻塞的急性或亞急性顱內(nèi)壓增高綜合征。是病程較長，預(yù)后良好的耳源性顱內(nèi)并發(fā)癥之一，屬于交通性腦積水范疇。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明，目前公認(rèn)乙狀竇血栓性靜脈炎是誘發(fā)耳源性腦積水的主要原因。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1．多見于青少年，20歲內(nèi)者占多數(shù)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 本病國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告約50余例，發(fā)病率約占乙狀竇血栓性靜脈炎的2．8％，占耳源性顱內(nèi)并發(fā)癥3．6％～13．7％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 據(jù)研究，當(dāng)乙狀竇血栓性靜脈炎出現(xiàn)下列兩種情況之一者，即可引起顱內(nèi)壓增高，其一，正常情況下上矢狀竇主要流入右側(cè)乙狀竇，而直竇流入左側(cè)乙狀竇，故通常右側(cè)乙狀竇較粗大，是腦靜脈回流的主要干道，據(jù)報(bào)道有4％左側(cè)乙狀竇下發(fā)育（Woodhal，1936)。當(dāng)發(fā)病前右側(cè)乙狀竇是主要的或是唯一的干道時(shí)，一旦發(fā)生栓塞，必然引起嚴(yán)重的顱內(nèi)靜脈回流障礙。其二，當(dāng)乙狀竇血栓性靜脈炎時(shí)，竇匯端最易發(fā)生血栓，并可經(jīng)竇匯向?qū)?cè)乙狀竇蔓延，最后才逆行蔓延到上矢狀竇，以上兩種情況，即只有一側(cè)主導(dǎo)乙狀竇或兩側(cè)乙狀竇同時(shí)被栓塞時(shí)，引起嚴(yán)重靜脈回流障礙，而側(cè)枝循環(huán)短時(shí)不能建立，就并發(fā)了耳源性腦積水。待側(cè)枝循環(huán)逐漸建立，本病亦隨之好轉(zhuǎn)而痊愈。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病的診斷多采用排除診斷法，診斷的確立往往不是在疾病的初期，而是于檢查、治療和鑒別診斷的過程中逐漸明確。值得注意的是，盡管本病預(yù)后良好，但診斷錯(cuò)誤，可引起醫(yī)源性感染，如將本病疑診為耳源性腦膿腫，進(jìn)行多次腦穿，有可能引起顱內(nèi)感染，造成嚴(yán)重后果。本病少數(shù)患者，頭痛僅存在數(shù)日，一般情況良好，在查眼底發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫或腰穿腦脊液壓力異常增高時(shí)，才發(fā)現(xiàn)本病，故易于漏診。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 多有慢性化膿性中耳乳突炎急性發(fā)作之后（膽脂瘤型占多數(shù))的病史，多伴有乙狀竇血栓性靜脈炎，并以右側(cè)患病多見。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．本病急性階段顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，癥狀持續(xù)存在或呈間歇性發(fā)作，歷時(shí)數(shù)周至數(shù)月，隨后癥狀逐漸減輕而消失，患者全身情況良好。 2．部分患者外展神經(jīng)麻痹，但無定位意義，其發(fā)生規(guī)律為單側(cè)多于雙側(cè)，患側(cè)多于健側(cè)，雙側(cè)者多先患側(cè)出現(xiàn)，無其他神經(jīng)定位征。 |
| 體檢 | 眼底視神經(jīng)乳頭水腫為較恒定的體征，多伴有視網(wǎng)膜滲出或出血。視乳頭水腫消退緩慢，少數(shù)患者可繼發(fā)視乳頭萎縮引起失明。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 腦超聲波檢查無中線移位波。腦血管、腦室及氣腦造影，無梗阻及占位病變，腦室大小、位置及形狀正常，但本病急性階段腦室可比正常稍小。以上特殊檢查現(xiàn)已少用。目前多用CT掃描和MRI，并可除外腦膿腫等占位性病變。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | 腦脊液壓力多在2．94kPa（300mmH2O)以上，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及生化檢驗(yàn)正常，但可出現(xiàn)無白細(xì)胞及蛋白含量低。腦脊液壓力增高可達(dá)數(shù)周至數(shù)月，甚至癥狀消失數(shù)周乃至數(shù)月之后，顱內(nèi)壓仍可高于正常。Johnston等（1974)通過對患者連續(xù)顱內(nèi)壓監(jiān)測發(fā)現(xiàn)，本病腦脊液壓力可有周期性變化，即相對低壓力，逐漸升高，達(dá)高峰后迅速降低，這可解釋部分病例癥狀呈間歇性發(fā)作及腦脊液壓力波動的原因。 |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病常需與未并發(fā)耳源性腦積水的乙狀竇血栓性靜脈炎、耳源性腦膿腫、梗阻性腦積水、蛛網(wǎng)膜炎、病毒性腦炎、其他原因所致的良性顱內(nèi)壓增高等到鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病預(yù)后良好，除少數(shù)繼發(fā)視乳頭萎縮引起失明外，均能恢復(fù)正常。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、盡早清除中耳乳突病灶 二、抗感染治療 因多合并乙狀竇血栓性靜脈炎，故需廣譜抗生素和廣譜抗感染藥物的應(yīng)用，如氯霉素；頭孢菌素類，如頭孢哌酮（賽必欣)、頭孢他啶（復(fù)達(dá)欣)；喹諾酮類，如環(huán)丙沙星（悉復(fù)歡)等。 三、降低顱內(nèi)壓 1．藥物：本病急性期需采用高滲脫水藥物降低顱內(nèi)高壓治療，常用20％甘露醇，成人250m1／7k，兒童1～3g／kg／次，15～30分鐘靜推或快速靜滴，每天4次。可酌情配合應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)類固醇或／及強(qiáng)利尿藥，如地塞米松10～30mg，靜滴，每日1次，速尿，利尿酸鈉等。待病情好轉(zhuǎn)，可改口服藥物，如50％甘油鹽水，成人每次50～100ml，兒童1.0～2.0ml／kg／次，每日4～6次。 2．腰椎穿刺放腦脊液：每2～7天腰穿放腦脊液1次，每次放液10～20ml，終壓不低于1．47kpa（150mmH2O)。關(guān)于腰穿放液，各學(xué)者意見不一致，多認(rèn)為療效不可靠，孫煒報(bào)道（1981)，5例反復(fù)腰穿放液治療，經(jīng)4～9次放液，無一例腦脊液壓力穩(wěn)定降低。樊忠報(bào)道反復(fù)腰穿放液4例，均無明顯效果。鑒于反復(fù)腰穿放腦脊液治療，僅能暫時(shí)緩解顱內(nèi)高壓，對穩(wěn)定降低顱內(nèi)壓力、縮短病程無肯定效果，不主張常規(guī)采用。應(yīng)當(dāng)特別注意的是，本病診斷尚未明確者，腰穿放腦脊液應(yīng)列為絕對禁忌。 四、側(cè)腦室引流術(shù)、顳肌下減壓術(shù)及眶內(nèi)視神經(jīng)減壓術(shù) 當(dāng)視乳頭水腫進(jìn)行性加重或視力銳減應(yīng)急行側(cè)腦室引流術(shù)、顳肌下減壓術(shù)或眶內(nèi)視神經(jīng)減壓術(shù)，以預(yù)防視乳頭萎縮導(dǎo)致失明。如眼底視乳頭水腫無繼續(xù)加重或視力無進(jìn)行性惡化時(shí)，則無需行以上手術(shù)治療。許多學(xué)者認(rèn)為，側(cè)腦室引流術(shù)或顳肌下減壓術(shù)對預(yù)防視乳頭萎縮效果不肯定。 |
| 中醫(yī)治療 | 參考“耳源性腦膿腫”條。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 由于耳源性腦積水病因及發(fā)病機(jī)理未全明了，故命名繁多，如良性顱內(nèi)壓增高癥、耳源性顱內(nèi)壓增高癥、靜脈竇血栓性顱內(nèi)壓增高癥、假腦瘤、腦脊液吸收減少綜合征等。1931年Symonds首先命名為耳源性腦積水，腦積水命名欠妥，因腦積水實(shí)指腦室系統(tǒng)梗阻、腦室積水?dāng)U大而言，但本病腦室系統(tǒng)既無梗阻，又無擴(kuò)大，有者反見縮小。鑒于本病確切命名有困難，耳源性腦積水命名沿用已久，目前仍為多數(shù)學(xué)者所采用。 |
