| 疾病名稱(chēng)（英文) |
multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma
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| 拚音 |
DUOFAXINGTEFAXINGCHUXUEXINGROULIU
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| 別名 |
卡波西(Kaposi)肉瘤
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| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
腫瘤，
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| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 |
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| 西醫(yī)病名定義 |
多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤，是一種特殊腫瘤，來(lái)源尚不明確，目前有外皮細(xì)胞來(lái)源、神經(jīng)膜細(xì)胞(雪旺細(xì)胞)來(lái)源和網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)源二種學(xué)說(shuō)。
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| 中醫(yī)釋名 |
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| 西醫(yī)病因 |
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| 中醫(yī)病因 |
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| 季節(jié) |
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| 地區(qū) |
中國(guó)少見(jiàn)，偶見(jiàn)于中國(guó)兩北部地區(qū)，國(guó)外主要分布于地中海北岸、意大利附近和南非、東非一帶。
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| 人群 |
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| 強(qiáng)度與傳播 |
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| 發(fā)病率 |
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| 發(fā)病機(jī)理 |
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| 中醫(yī)病機(jī) |
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| 病理 |
表淺病變始于真皮中下層，為深褐色或青紫色斑塊、結(jié)節(jié)，其直徑約1cm，周?chē)薪M織水腫。內(nèi)臟病變常發(fā)生在粘膜下層，極易出血，嚴(yán)重時(shí)可形成內(nèi)臟出血或穿孔，如累及神經(jīng)則引起疼痛�？砂l(fā)生血道轉(zhuǎn)移。巨檢腫瘤無(wú)包膜，切面紅色，有出血、壞死及纖維化。鏡檢主要為梭形細(xì)胞束狀交織排列，細(xì)胞較大，核深有分裂相，間質(zhì)內(nèi)有血管增生、積液，并有含鐵血黃素沉著及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)、區(qū)域性壞死、纖維化等現(xiàn)象。
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| 病理生理 |
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| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 中醫(yī)診斷 |
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| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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| 西醫(yī)診斷依據(jù) |
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| 發(fā)病 |
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| 病史 |
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| 癥狀 |
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| 體征 |
發(fā)展緩慢，病程可達(dá)l0年或數(shù)十年之久，近年發(fā)現(xiàn)其發(fā)病與全身免疫功能障礙有關(guān)，特別是AIDS(艾滋病)患者常罹患該腫瘤。有報(bào)道改善患者免疫狀況，腫瘤也會(huì)自行消退。本病可發(fā)生于各種年齡，男性居多，個(gè)別可單發(fā)。往往先生于四肢遠(yuǎn)端皮膚，如手、足、小腿等部位，逐漸向上發(fā)展，可累及內(nèi)臟各器官。如胃腸道、肝、脾、腎上腺、胰腺、肺、心臟和心包、咽喉、扁桃體以及神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等。
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| 體檢 |
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| 電診斷 |
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| 影像診斷 |
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| 實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 糞便 |
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| 腦脊液 |
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| 其他診斷 |
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| 免疫學(xué) |
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| 組織學(xué)檢驗(yàn) |
組織病理示真皮或皮下組織內(nèi)可見(jiàn)邊界不規(guī)則的骨組織。有時(shí)在哈佛管周?chē)�，有典型的薄片結(jié)構(gòu)。骨組織周固有成骨細(xì)胞和硬骨細(xì)胞，并有增生血管和炎癥細(xì)胞反應(yīng)。皮膚原發(fā)性骨瘤，根據(jù)組織病理可和繼發(fā)性骨化、皮膚鈣質(zhì)沉積癥、鈣化纖維瘤和鈣化上皮瘤鑒別�？墒中g(shù)切除。
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| 西醫(yī)鑒別診斷 |
本病易并發(fā)霍奇金病、惡性淋巴瘤及各種白血病。
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| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 |
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| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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| 預(yù)后 |
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| 并發(fā)癥 |
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| 西醫(yī)治療 |
早期可廣泛手術(shù)切除，復(fù)發(fā)者可用放射治療。內(nèi)臟受累時(shí)可用化療，常用化療藥是阿雷素、長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春花堿)、放線菌素D(更生霉素)等。
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| 中醫(yī)治療 |
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| 中藥 |
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| 針灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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| 護(hù)理 |
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| 康復(fù) |
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| 預(yù)防 |
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| 歷史考證 |
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