| 疾病名稱（英文) | primary chronic adrenocortical failure |
| 拚音 | YUANFAXINGMANXINGSHENSHANGXIANPIZHIGONGNENGJIANTUIZHENG |
| 別名 | 阿狄森�。恢嗅t(yī)：黑疸。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，是由于各種原因造成雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，臨床表現(xiàn)呈衰弱無力、體重減輕、色素沉著、血壓下降等一系列慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥候群。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 人體腎上腺皮質(zhì)有較強代償能力，只有當雙側(cè)腺體破壞至少在50％以上時，臨床上才有明顯癥狀。本病可由腎上腺結(jié)核、特發(fā)性腎上腺萎縮及其他較少見的病因引起。 1. 特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮 多由自身免疫反應引起，女性多于男性。這類患者血漿中抗腎上腺皮質(zhì)細胞抗體陽性率在50％以上，有些患者尚可分別或聯(lián)合含有抗卵巢、睪丸、胎盤、胃壁細胞、甲狀腺細胞和甲狀腺球蛋白抗體，但罕見抗核抗體。本病患者常伴有其他自身免疫疾病。 2．腎上腺結(jié)核 過去腎上腺結(jié)核是阿狄林病的主要病因，現(xiàn)隨著結(jié)核發(fā)病率的明顯降低，由自身免疫引起的特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)破壞已上升為主要病因。結(jié)核多系血行播散而來。 3．其他 包括真菌、梅毒感染、淀粉樣變、轉(zhuǎn)移性腫瘤造成的腎上腺破壞、先天性腎上腺皮質(zhì)激素合成酶的缺乏、腎上腺酶系抑制藥物的長期應用及手術(shù)切除、放射治療損傷等。 |
| 中醫(yī)病因 | “黑者羸腎”、“腎氣過損、女勞黑疸”，說明中醫(yī)認為黑疸的病因是先天腎氣羸弱或后天腎氣過損。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 患者以中青年為多，大多在20～50歲之間。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥屬中醫(yī)的內(nèi)傷病，多因先天不足，腎氣虛贏；或房事不節(jié)，勞倦過度；或久病、大病之后失于調(diào)理；或早婚多產(chǎn)，傷及沖任。腎為先天之本，水火之府，陰陽之宅，藏有真陰真陽，一旦命門火衰，溫煦失職，氣化乏力，即出現(xiàn)一系列陽虛證候，陽損及陰，腎中精血兩虧，精枯不能上注，則面色黧黑；元陽不足，陰寒內(nèi)盛，氣血運行失暢，致瘀血內(nèi)停，下焦元陽不足，中焦脾陽亦衰，生化乏力，氣血皆虛。 |
| 病理 | 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥根據(jù)病因的不同，其腎上腺皮質(zhì)的病理改變也不同。特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)萎縮主要病理限于皮質(zhì)，有時腺體已纖維化，鏡下可見殘余的腎上腺組織，有淋巴細胞、漿細胞與單核細胞浸潤。若是由腦垂體功能減退引起的腎上腺皮質(zhì)功能不足，則僅見束狀帶及網(wǎng)狀帶的萎縮，球狀帶病變不明顯。 由結(jié)核引起者病變常先后或同時累及兩側(cè)腎上腺，腺體破壞至少在50％以上，嚴重者常在90％以上，腎上腺腺體質(zhì)韌、灰黃色，有干酪樣壞死，皮質(zhì)髓質(zhì)均破壞，此與萎縮僅單獨累及皮質(zhì)不同。病變有兩型，一為增生性病變，內(nèi)含多數(shù)結(jié)核性結(jié)節(jié)及成纖維組織；另一型為壞死性病變，以干酪樣壞死為主，外周纖維性組織，內(nèi)有結(jié)核性結(jié)節(jié)、淋巴細胞浸潤，部分常已鈣化。常伴其他器官的結(jié)核病灶。 本病尚可見胸腺及淋巴組織增生，各內(nèi)臟也多有淋巴細胞浸潤，尤以甲狀腺明顯。由于皮質(zhì)激紊減少，對垂體負反饋抑制減弱，垂體內(nèi)嗜堿性粒細胞顯著增加，促腎上腺皮質(zhì)激素分泌活動亢進，嫌色細胞也增多，而嗜酸性粒細胞減少。甲狀腺及卵巢常萎縮，心臟可因心肌萎縮而縮小，色素增多，心肌有褐色萎縮。局灶性心肌壞死，代以纖維組織。 |
| 病理生理 | 腎上腺皮質(zhì)功能減退時由于皮質(zhì)激素分泌不足，可引起代謝紊亂和各器官的功能失常。醛固酮分泌不足引起失鈉、失水、失氯、失鉀，氫離子及銨滯留，嚴重時會使有效循環(huán)血容量減少，出現(xiàn)酸中毒和氮質(zhì)血癥，甚至腎功能衰竭。 皮質(zhì)醇類皮質(zhì)激素的不足會使糖異生作用減弱，對胰島素敏感性增加，易出現(xiàn)低血糖；失鈉、失水、滯鉀；由于對垂體負反饋抑制的減弱而有ACTH濃度的明顯上升，其氨基端1～13個氨基酸與α-黑色素細胞刺激素（α-MSH)非常相似，引起皮膚及粘膜下黑色素沉著。皮質(zhì)醇分泌不足影響胃蛋白酶和胃酸分泌，降低造血功能，使中樞神經(jīng)系統(tǒng)處于抑制狀態(tài)。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | （1)腎陽虛衰型： 證見腰背酸痛，畏寒肢冷，毛發(fā)脫落無光澤，皮膚黧黑，小便清長，神疲乏力，性功能減退，男子陽萎遺精，女子宮冷不孕，舌淡，苔白潤而滑，脈沉細無力或細弱無力。腰為腎之府，腎主骨，腎陽虛衰，不能溫養(yǎng)腰府則腰膝酸軟疼痛；陽虧陰盛，失于溫養(yǎng)振奮則畏寒肢冷，小便清長，神疲乏力；腎藏主生殖，腎陽虛衰故性功能減退，男子陽萎遺精，女子宮冷不孕；腎其華在發(fā)，腎虧則毛發(fā)脫落無光澤；腎陽虛衰，水飲不化，陰寒內(nèi)盛，血失溫養(yǎng)，經(jīng)脈拘急，氣血不暢故皮膚黧黑；舌淡，苔白潤而滑，脈細弱無力或沉細無力，均為陽虛濕盛無力推動之候。 （2)脾腎陽虛型： 證見腰背酸痛，畏寒肢冷，四肢乏力，困倦思臥，食欲不振，腹中作脹，大便溏薄，水便清長，皮膚黧黑，毛發(fā)脫落無光澤，夜尿多，性欲減退，舌質(zhì)淡，胖嫩有齒痕，脈沉細而濡或濡弱。腎為先天之本，溫養(yǎng)臟腑組織，氣化水液，賴脾精之供養(yǎng)：脾為后天之本，全仗腎陽溫煦而有運化之能，命火衰微，火不生土，無力溫化則見食欲不振，腹中作脹，大便溏薄。 （3)肝腎陰虛型： 證見頭暈目眩，腰膝酸痛，手足麻木，肌肉瞤動，手足心熱或有低熱，失眠盜汗，口燥咽干，大便秘結(jié)，男子遺精，女子經(jīng)量少色鮮紅，舌嫩紅、少津，少苔，脈弦細或細數(shù)。“陰虛生內(nèi)熱”，則見手足心熱，盜汗，口燥咽干，大便秘結(jié)；肝腎陰虧，水不涵木，肝陽亢逆，氣血上沖則頭暈目眩；風動則肌肉瞤動；腰為腎府，肝主筋，肝腎陰虛多見腰膝酸痛之證。肝腎陰虛，虛火內(nèi)熾故舌嫩紅、少津，少苔，脈弦細數(shù)。 （4)氣血兩虛型： 證見倦怠乏力，自汗，頭暈目眩，心悸失眠，手足發(fā)麻，婦女月經(jīng)量少，色淡，經(jīng)行后期，甚至閉經(jīng)；隨病情加重，面色、膚色由棕褐色漸至黯暗，甚至黧黑，舌淡苔薄白，脈沉細無力。氣虛無力振奮固攝故倦怠乏力，自汗；清陽不升則頭暈目眩；心失血養(yǎng)見心悸失眠；血虛經(jīng)血無源則婦女月經(jīng)量少色淡，甚至閉經(jīng)；氣虛血滯，經(jīng)脈拘急則膚色黯暗黧黑。 （5)氣滯血瘀型： 證見色素沉著，臉黑如塵，手足心熱，口干多夢，腰痛，婦女痛經(jīng)，月經(jīng)有血塊，舌質(zhì)紫暗，脈澀。血滯血瘀，經(jīng)脈拘攣則膚色黯黑，臉黑若蒙塵；血瘀氣阻，郁而生熱，口干；氣血運行不暢則腰痛，痛經(jīng)，舌質(zhì)紫暗，脈澀。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥診斷標準: 1.有結(jié)核病、自身免疫性疾病、長期應用糖皮質(zhì)激素、腎上腺手術(shù)、全身性霉菌感染、淀粉樣變性、惡性腫瘤等病史。 2.易倦、無力、皮膚粘膜色素沉著，體重減輕、食欲減退、胃腸功能紊亂、低血糖、低血壓、失水。 3.血嗜酸粒細胞、淋巴細胞增多，呈正色素性輕度貧血，低血鈉、低血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗呈低平曲線。 4.24h尿17-OH-CS、17-KS含量減低。血漿皮質(zhì)醇水平降低，晝夜節(jié)律不明顯。 5.ACTH3日連續(xù)刺激無明顯反應。 6.X線：胸腹片找到結(jié)核病灶。 7.除外肝硬化、日光性皮炎、硬皮病、慢性腎病、皮膚黑變病以及藥物引起的色素改變（重金屬、阿的平等)等。 附：原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷標準（戴瑞鴻主編：內(nèi)科疾病診斷標準)。 （一)臨床癥狀 1. 由醛固酮和皮質(zhì)醇分泌減少所致�；颊哂锈c丟失引起的血容量降低、低血壓，直立時易致昏厥、食欲減退、消瘦、惡心、嘔吐、腹瀉、精神淡漠、易疲勞、易感染、毛發(fā)脫落、月經(jīng)紊亂、性功能減退。 2．因ACTH分泌減少引起皮膚、粘膜色素沉著，摩擦處、乳暈腰部、瘢痕等處尤為明顯。 （二)實驗室檢查 1. 低血鈉、高血鉀。 2．心臟縮小呈垂直位。 3．血、尿皮質(zhì)醇，尿17一OHCS測定結(jié)果常低于正常。 4．血漿ACTH測定結(jié)果明顯增高，常大于55p mol／L （250pg/ml)。 5．ACTH興奮試驗時尿17一OHCS和血皮質(zhì)醇反應低下； ACTH 25mg靜脈緩滴8小時共2天，觀察尿17一OHCS變化，正常人在滴注第2天時較對照值增長2～3倍。 說明：本病與繼發(fā)于下丘腦-垂體的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的區(qū)別，在于后者無皮膚、粘膜色素沉著，或甚而皮膚較蒼白，血漿ACTH水平較低。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 對典型病例根據(jù)癥狀、體征和化驗結(jié)果，不難確立診斷。病因診斷可根據(jù)腎上腺是否有鈣化點及全身有無結(jié)核灶等來判斷；對手術(shù)切除或放射治療等引起者判定也不困難，對其它原因則有時臨床上有一定困難。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病人發(fā)病緩慢，早期表現(xiàn)為容易疲乏、衰弱無力、精神萎靡、食欲不振、體重減輕。病情發(fā)展后可有以下典型臨床表現(xiàn)。 1．色素沉著 系本病早期癥狀之一。全身皮內(nèi)色素加深，面部、四肢等暴露部位皮膚多呈棕褐色。非暴露部位，尤其是關(guān)節(jié)伸屈面、皺紋等受摩擦部位、乳頭、乳暈、外生殖器、肩腋部、腰臀皺襞，下腹中線、痣、疤痕、雀斑、指（趾)甲跟部等，色素沉著也很明顯。唇、舌、牙齦及上鄂粘膜上均有大小不等的點狀、片狀藍或藍黑色色素沉著。 2．循環(huán)系癥狀 病人有頭暈、眼花、血壓降低，收縮壓很少高于14．7kPa （110mmHg)。心臟縮小，心肌收縮力下降。 3．消化系癥狀 最早出現(xiàn)食欲不振，隨之有惡心、嘔吐、便秘。偶有腹瀉與便秘交替或腹痛。胃腸道癥狀的加重往往提示有腎上腺危象的可能。 4．其他 患者有慢性失水表現(xiàn)，消瘦，體重減輕5～10kg以上。女性月經(jīng)失調(diào)，停經(jīng)；輕型患者尚可妊娠，但在產(chǎn)后易誘發(fā)危象。男性多陽萎。男女患者毛發(fā)均減少，無光澤。因結(jié)核而致病者可有發(fā)熱。腎上腺區(qū)平片常發(fā)現(xiàn)鈣化陰影，有時可在肺、骨骼、睪丸、腸、淋巴結(jié)等部位發(fā)現(xiàn)陳舊性或活動性結(jié)核病灶。 5．危象 患者并發(fā)感染、創(chuàng)傷、或因手術(shù)分娩、或發(fā)生腹瀉、失水、大量出汗、或中斷皮質(zhì)激素替代治療、或過度勞累等應激情況下均可誘發(fā)危象。患者出現(xiàn)高熱、惡心、嘔吐、腹瀉、失水、煩躁不安等癥候群，血壓下降，循環(huán)衰竭，精神失常，甚至昏迷。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | 心電圖表現(xiàn)為低電壓、T波平坦，雙相或倒置。本病雖可有高血鉀，但心電圖僅偶見T波高聳。 |
| 影像診斷 | X線檢查示心影縮小，心臟搏動減弱。 |
| 實驗室診斷 | 本病輕型病例僅在應激狀態(tài)或經(jīng)ACTH刺激后才有陽性發(fā)現(xiàn)，但典型或重癥病例在代謝及內(nèi)分泌方面有明顯改變。 （一)代謝紊亂：低血鈉（＜130mmol／L)、低血氯（＜99mmol／L)、高血鉀（75mmol／L)、鈉鉀比值小于30 ：1。血糖趨降低，部分病人血鈣升高。 （二)腎上腺皮質(zhì)功能試驗 1． 24小時尿17一羥皮質(zhì)類固醇（17一OHCS)及17-酮同皮質(zhì)類固醇（17一KS)明顯降低，一般少于5mg；24小時尿游離皮質(zhì)醇低于20kg。血漿皮質(zhì)醇濃度也明顯降低。 2．臨床癥狀不典型者可進行ACTH興奮試驗，以了解其腎上腺皮質(zhì)的貯備功能。如延長ACTH滴注的天數(shù)，還可以從其反應類型（為無反應、低反應或延遲反應)鑒別出原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能低下。 3．血漿ACTH測定原發(fā)性者明顯增高，繼發(fā)性者明顯降低。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 可通過腎上腺皮質(zhì)激素的測定和腎上腺皮質(zhì)貯備功能試驗與一些色素沉著性疾病、其他原因引起的低血糖癥、低血鈉癥鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的療效判定標準： 1.治愈 （1)癥狀消失，體力恢復，原發(fā)病穩(wěn)定。 （2)血電解質(zhì)，血糖正常。 （3)血漿皮質(zhì)醇水平及晝夜節(jié)律正常。24h尿17-OH-CS、17-KS正常。 2.好轉(zhuǎn) （1)補充激素后，癥狀好轉(zhuǎn)、血壓正常。 （2)血電解質(zhì)、血糖、血皮質(zhì)醇、24h尿17-OH-CS、17-KS基本接近正常。 （3)原發(fā)病穩(wěn)定。 |
| 預后 | 在嚴格應用激素替代及抗結(jié)核等治療后，病人勞動力顯著恢復，壽命延長，可接近正常人。個別女性病人能正常妊娠及生育，但在分娩期應嚴密注意防止危象發(fā)作。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對本病的治療從以下幾方面著手：①病因治療；②糾正代謝紊亂；③用激素作替代補充治療；④避免應激，預防危象發(fā)生。病人應多休息，多食富含糖、蛋白質(zhì)、維生素食物；每日攝入食鹽應達12～15g。 1．激素替代治療 一般以糖皮質(zhì)激素為主，個別人需輔以鹽皮質(zhì)激素或性激素。 （1)糖皮質(zhì)激素：①皮質(zhì)素：常用醋酸考的松，一般6. 25～25mg／日已能維持，少有超過37．5mg／日；餐后給藥。小劑量者早餐后一次服；中等劑量者午后2時增加服藥1次；大劑量者晚6時再加服1次，以模擬正常皮質(zhì)醇的分泌周期性變化。②皮質(zhì)醇（氫化考的松)：一般劑量為5～30mg，服用方法同上。③去氫皮質(zhì)素（強的松)及去氫皮質(zhì)醇（強的松龍)：這兩種人工合成的糖皮質(zhì)激素對糖代謝作用較強而對水鹽代謝調(diào)節(jié)較弱，日劑量均為5～7．5mg。治療時以前述二藥為首選。 （2)鹽皮質(zhì)激素：病人經(jīng)糖皮質(zhì)激素替代加足夠食鹽服用后，仍有慢性失水及低血壓者可選用鹽皮質(zhì)激素。①9α一氟氫考的松：可作肌肉注射、皮下埋藏或舌下含化。常用量每日口服0．05～0．20mg即能維持水電解質(zhì)平衡，但易誘發(fā)水腫。②11一去氧皮質(zhì)酮三甲基醋酸：每劑25～50mg，肌肉注射一次可維持一個月。也可采用每日或隔日肌注1～2mg。開始時宜用小劑量，如出現(xiàn)血壓偏高、浮腫、頭痛等鈉滯留癥狀或有低血鉀、肌無力等癥狀時，鹽皮質(zhì)激素應減量或停用。 2．病因治療 如有活動性結(jié)核應積極系統(tǒng)地使用抗結(jié)核藥物。在抗結(jié)核治療中皮質(zhì)激素應保證生理需要的劑量，這樣不但不會造成結(jié)核的擴散，反而會改善病情。對其他造成腎上腺皮質(zhì)功能低下的病因也應給予相應的治療。 |
| 中醫(yī)治療 | 中醫(yī)藥治療腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，可以按照中醫(yī)的辨證分型治療，也可根據(jù)本病患者與腎陽虛證的腎上腺皮質(zhì)功能改變相似而采用溫補腎陽的方法來改善其功能。 1.辨證治療 （1)腎陽虛衰型：治宜溫化腎陽。方用右歸飲加味。藥用炮附子、肉桂、熟地、山萸、白芥子、麻黃、姜炭、鹿角膠。 （2)脾腎陽虛型：治宜溫補脾腎。方用附子理中丸合腎氣丸加減。藥用炮附子、干姜、白術(shù)、黨參、肉桂、生黃芪、肉蓯蓉、仙茅、仙靈脾、鹿角膠。陽虛甚者加熟附片、氣虛甚者加紅參。 （3)肝腎陰虛型：治宜滋養(yǎng)肝腎，方用一貫煎加減。藥用當歸、生地、枸杞子、沙參、麥冬、甘草、鱉甲、龜板、女貞子、旱蓮草、丹參、雞血藤。 （4)氣血兩虛型：治宜補氣養(yǎng)血，方用八珍湯加減。藥用黨參、茯苓、白術(shù)、炙甘草、熟地、當歸、赤芍、川芎、鹿含草、龍眼肉、木香、陳皮。 （5)氣滯血瘀型：治宜活血化瘀，方用膈下逐瘀湯加減。藥用桃仁、紅花、熟地、當歸、赤芍、川芎、桔梗、柴胡、蒼術(shù)、木香、甘草。 2. 隱潛型腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的中醫(yī)治療：隱潛型腎上腺皮質(zhì)功能減退癥往往臨床癥狀不很明顯，只是從實驗室檢查反映出腎上腺皮質(zhì)貯備功能的不足，表現(xiàn)為ACTH興奮試驗的低弱反應或延遲反應。這與腎虛病人的功能改變十分相似。上海醫(yī)科大學附屬華山醫(yī)院根據(jù)中醫(yī)腎本質(zhì)理論的研究成果，以補腎方法治療這些病人，一般采用陰陽并補，藥用熟地、山萸肉、山藥、補骨脂、杜仲、菟絲子、巴戟肉、枸杞子等。若陰虛癥狀不明顯，則酌加附子、桂枝。治療后效果較明顯，ACTH試驗接近恢復正常。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | 為預防本病發(fā)生，必須強調(diào)及早治療各種結(jié)核病，尤其是腎結(jié)核、副睪結(jié)核、腸及盆腔結(jié)核等。對于長期應用腎上腺皮質(zhì)激素者應盡量避免對垂體-腎上腺的抑制，方法可參考“皮質(zhì)醇增多癥”條中有關(guān)醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥治療的內(nèi)容，即在應用激素的不同階段選用滋陰瀉火或溫補腎陽的治療，藥物可用生地、知母、甘草、仙靈脾等。中醫(yī)藥治療對改善病人癥狀有良好療效，尤其在病情較輕的隱潛型腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者，病人可完全停用激素或劑量較小的維持量。 |
| 歷史考證 |
