| 疾病名稱（英文) | congenital glaucoma |
| 拚音 | XIANTIANXINGQIGUANGYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 眼科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性青光眼系指由于胚胎發(fā)育異常，房角結(jié)構(gòu)先天變異，使房水排出障礙所引起的青光眼，稱先天性青光眼。多為雙眼發(fā)病，約有２５％～３０％為單眼。其房角發(fā)育異常包括中胚葉組織殘留，葡萄膜小梁發(fā)育不良，鞏膜靜脈竇狹窄、缺乏、畸形或移位、以及有Ｂａｒｋａｎ膜等。臨床上一般分為嬰幼兒型青光眼、青少年型青光眼及青光眼合并其他先天異常三種類型，以前兩種多見。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病屬遺傳性疾病，為常染色體隱性遺傳合并不完全遺傳特性外顯，所以大多數(shù)病例是散發(fā)的。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 男女之比大約為２：１。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | １．常見嬰幼兒，雙眼發(fā)病，有家族史。 ２．怕光流淚、視力下降或失明，眼球震顫。 ３．眼壓升高。 ４．眼球增大，角膜直徑)１２ｍｍ，前房深，瞳孔散大，角膜水腫呈毛玻璃樣混濁，后彈力層裂紋。 ５．前房角異常。 ６．視乳頭杯狀凹陷、蒼白、萎縮。具備第１～６項(xiàng)即可診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | １嬰幼兒型青光眼：一般指在６歲以內(nèi)發(fā)病，具有角膜增大的一類先天性青光眼。是先天性青光眼中比較危重的一類，約有１／３在母體內(nèi)即開始發(fā)病，在出生時(shí)即可出現(xiàn)典型的眼球及角膜擴(kuò)大、角膜混濁等，此時(shí)稱之為“水眼”，所以，盡管出生后早期控制眼壓，其視力預(yù)后也不良。 其主要臨床表現(xiàn)有： （１)畏光、流淚及眼瞼痙攣：這主要是由于眼壓高、角膜水腫伴角膜刺激癥狀的結(jié)果，常稱為嬰幼兒型青光眼的三聯(lián)癥。 （２)角膜增大、水腫、混濁及后彈力層破裂：初生兒角膜直徑正常為９．９６+/_０.１１ｍｍ（橫徑)，６個(gè)月時(shí)１０．６２＋／－０．２３ｍｍ，１歲時(shí)１０．９４±０．２２ｍｍ，成年１１．８±０．０４ｍｍ，超過此正常值者為擴(kuò)大。任何角膜直徑大于１２ｍｍ，或角膜直徑不斷增加者，都應(yīng)懷疑本癥存在的可能。其角膜水腫一般先累及上皮層及后彈力層，也可累及實(shí)質(zhì)層。由于角膜擴(kuò)張，彈性較差的后彈力層易破裂，常呈水平方向彎曲狀或樹枝狀，或在角膜周邊部呈環(huán)狀，稱為Ｈａａｂ線。角膜后彈力層破裂處角膜基質(zhì)水腫，混濁明顯。 （３)前房深：由于眼球增大，相對(duì)正常眼為深前房。 （４)前房角：無特征性改變，房角開放。偶見有半透明膜覆蓋。前房角鏡檢查對(duì)嬰幼兒型青光眼診斷價(jià)值不大。 （５)眼壓升高：對(duì)可疑的先天性青光眼應(yīng)在全麻下測(cè)量眼壓及全面檢查，先天性青光眼眼壓波動(dòng)往往較大，應(yīng)予以注意。 （６)視盤改變：根據(jù)眼壓水平及病程長短的不同，可見有不同程度的青光眼性視杯擴(kuò)大。著能早期手術(shù)治療，控制眼壓，杯盤比值可出現(xiàn)縮小現(xiàn)象。 ２．青少年型青光眼：在６歲以后３０歲以下發(fā)病者，此時(shí)眼球壁彈性已較嬰兒差，所以眼球外觀無變化。發(fā)病隱蔽，進(jìn)展緩慢。 （１)癥狀：常無自覺癥狀，合并近視時(shí)，常導(dǎo)致進(jìn)行性近視度數(shù)增加及視力下降。 （２)眼壓：傾向于多變，甚至于天天都有顯著差異，所以觀察２４小時(shí)眼壓變化意義較大。 （３)視盤改變：視杯常呈淺而寬形，不如慢性單純性青光眼的視杯典型。 （４)視野改變：同慢性單純性青光眼。 （５)眼壓描記：房水流暢系數(shù)降低，呈進(jìn)行性。 3.合并其他先天異常的青光眼：某些先天異常多合并青光眼，例如眼—神經(jīng)—皮膚血管瘤�。⊿turge-Webersyn.)、眼- 大腦-腎發(fā)育不良綜合征、蜘蛛足樣指綜合征（Marfansyn.)、球形晶狀體-短指畸形綜合征（Marchesanisyn.)等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | １．嬰幼兒型青光眼與先天性大角膜：兩者均角膜直徑增大，但先天性大角膜為非進(jìn)行性，透明，無后彈力層破裂，角膜緣清楚，眼球大小亦正常。另外，先天性大角膜患者有遺傳性，眼壓正常，無任何刺激癥狀，視力正常，也無青光眼性視盤改變。 2.嬰幼兒型青光眼與繼發(fā)性青光眼：在嬰幼兒期的繼發(fā)性青光眼，由于眼壓升高，也可導(dǎo)致角膜及眼球擴(kuò)張、增大，甚至形成葡萄腫，常稱之為“牛眼”。但“牛眼”多為單眼，常由虹膜睫狀體炎、角膜潰瘍穿孔、外傷、眼內(nèi)腫瘤等原發(fā)病所致。 ３．嬰幼兒型青光眼與外傷性角膜水腫：產(chǎn)鉗引起的后彈力膜破裂可引起角膜水腫，持續(xù)約１個(gè)月或更久，常為單側(cè)，角膜不擴(kuò)大，眼壓常偏低。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：手術(shù)創(chuàng)口愈合，無并發(fā)癥，眼壓降至正常范圍。 2.好轉(zhuǎn)：手術(shù)創(chuàng)口愈合，眼壓降低，但未達(dá)正常范圍。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | １．嬰幼兒型青光眼：一般對(duì)藥物治療不敏感，只在術(shù)前應(yīng)用。局部滴左旋腎上腺及素噻嗎心安可使一些病人眼壓下降。一般認(rèn)為適于手術(shù)治療，并應(yīng)盡早手術(shù)。小梁切開術(shù)或前房角切開術(shù)及小梁切除術(shù)常作為首選術(shù)式。 ２.青少年型青光眼：同慢性單純性青光眼。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
