| 疾病名稱(chēng)（英文) | pulmonary alveolar proteinosis |
| 拚音 | FEIPAODANBAICHENZHUOZHENG |
| 別名 | Rosen-Castleman-Liebow綜合征， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 呼吸系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺泡蛋白沉著癥以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿(mǎn)PAS（過(guò)碘酸-雪夫)染色陽(yáng)性的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征的一種疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未明，可能與免疫功能障礙，如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細(xì)胞減少等有關(guān)。粉塵特別是矽塵接觸可能誘發(fā)致病，有認(rèn)為對(duì)某些化學(xué)刺激產(chǎn)生的非特異反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞分解，產(chǎn)生PAS染色陽(yáng)性蛋白物質(zhì)而發(fā)病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 好發(fā)于青中年，男性發(fā)病率約3倍于女性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 大體標(biāo)本所見(jiàn)，肺大部呈實(shí)變，胸膜下可見(jiàn)黃色或黃灰色結(jié)節(jié)，切面有黃色液體滲出。光鏡示肺泡及細(xì)支氣管內(nèi)有嗜酸、PAS染色強(qiáng)陽(yáng)性物質(zhì)充塞，肺泡隔及周?chē)Y(jié)構(gòu)基本完好。電鏡可見(jiàn)肺巨噬細(xì)胞大量增加，細(xì)胞內(nèi)吞有肺表面活性物質(zhì)，胞漿腫脹，外觀呈空泡或泡沫樣。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.進(jìn)行性呼吸困難、缺氧，痰量甚少，多無(wú)發(fā)熱，除非有呼吸道繼發(fā)感染。 2.X線檢查肺部有似毛玻璃樣浸潤(rùn)陰影，先在肺下葉，后肺上葉，病變不發(fā)生鈣化，肺門(mén)淋巴結(jié)不腫大。 3.痰中可查到糖原染色（PAS染色)陽(yáng)性物質(zhì)及雙折射結(jié)晶體。 4.支氣管肺泡灌洗液中的主要成分為棕櫚酰基卵磷脂。 5.電子顯微鏡檢查肺活檢組織和肺泡灌洗液發(fā)現(xiàn)肺泡巨噬細(xì)胞中含有大量環(huán)狀包涵體，具有表面活性物質(zhì)雙層結(jié)構(gòu)同心層的特征。 具備1、2、3三項(xiàng)可確診。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷主要依靠支氣管-肺灌洗物檢查和經(jīng)纖支鏡或剖胸活組織檢查。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 發(fā)病多隱襲，出現(xiàn)咳嗽、咳粘液痰、胸痛、氣急、反覆咯血、消瘦、乏力等癥狀。繼發(fā)感染時(shí)有發(fā)熱、膿痰。少數(shù)病例可無(wú)癥狀，而由X線檢查發(fā)現(xiàn)。隨病情進(jìn)展，有效肺泡的減少，呼吸功能逐漸衰退，呼吸困難、缺氧癥狀逐漸加重，最終死于呼吸衰竭或繼發(fā)性肺部感染，以真菌感染為常見(jiàn)。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線胸片可見(jiàn)兩肺中下野散在邊緣模糊細(xì)小結(jié)節(jié)狀陰影，可融合成片狀；周?chē)谓M織有代償性氣腫，形成小透亮區(qū)；亦有呈彌漫性纖維結(jié)節(jié)樣陰影。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1. 治愈：癥狀消失，肺部異常陰影完全吸收。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，肺部異常陰影部分吸收。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 目前本病尚無(wú)有效的治療方法。有主張用氣管內(nèi)滴入肝素、蛋白溶解劑等，或作超聲霧化吸入，但收效甚微。近年有試用雙腔氣管導(dǎo)管（Carlen管)將大量肝素及半胱氨酸生理鹽水，分別在加壓下作支氣管肺泡灌洗，洗出肺泡內(nèi)物質(zhì)可改善肺功能及緩解癥狀，但此醫(yī)療技術(shù)復(fù)雜，要求多次反覆進(jìn)行，很難在臨床推廣普及。本病用腎上腺皮質(zhì)激素治療無(wú)效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
