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一般描述：
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視網(wǎng)膜色素變性是視網(wǎng)膜光感受器和色素上皮功能進行性受損為主要特征的一組遺傳性視網(wǎng) |
| 膜疾病。臨床特點為進行性視力減退，夜盲和視野縮小以及眼底的色素性視網(wǎng)膜病變。多為 | |
| 雙眼發(fā)病，男多于女。 | |
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發(fā)病原因：
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進行性視力減退，夜盲和視野縮小。有時中心視力至晚期才受影響，也有早期視力減退者。 |
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診斷要點：
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隱性遺傳病史。兒童開始發(fā)病，多為雙眼，病程緩慢。早期夜盲為特點，晚期視力減退，甚 |
| 至失明。視野早期是環(huán)形暗點，以后逐漸發(fā)展成為管狀視野。視網(wǎng)膜血管明顯變細，色素斑 | |
| 點沉著，如骨細胞狀，沿著血管分布，早期在赤道部，晚期擴展到周邊部。視神經(jīng)乳頭呈蠟 | |
| 黃色萎縮。晚期伴有并發(fā)性白內(nèi)障及青光眼。視網(wǎng)膜電流圖b波消失及眼電流圖有明顯波型 | |
| 改變。 | |
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實驗室檢查：
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眼底病變。晚期：視乳頭黃白，視網(wǎng)膜青灰，動脈細。硬化的脈絡(luò)膜血管，黃斑部可有色素 |
| 脫失、色素沉著，囊樣變性及視網(wǎng)膜前纖維增生。視野檢查：★ 早期為環(huán)狀或島狀暗點， | |
| 逐漸擴大融合，成為典型環(huán)狀暗點。視覺電生理檢查：ERG多為息火型，EOG也常消失 | |
| 或嚴重下降。 | |
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疾病辨析：
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梅毒性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變性。白點狀視網(wǎng)膜變性。 |
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治療方法：
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腎陽不足 |
| 證候：初起入暮或黑暗處視物不清，行動困難，至天明或光亮處視力復(fù)常，日久癥重，視野 | |
| 日漸縮窄，甚至縮窄如管狀，僅見眼前事物，不能看到周圍空間，行動極為困難，最終可失 | |
| 明。眼底：視乳頭呈蠟黃色，視網(wǎng)膜血管變細，周邊部網(wǎng)膜有星狀，骨細胞樣或不規(guī)則形狀 | |
| 色素沉著，漸向中央發(fā)展。整個眼底顏色污穢。后期晶狀體可變混濁。全身證見形寒肢冷， | |
| 腰膝酸軟，舌淡脈沉。 | |
| 治法：右歸丸加減。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減：助肉桂當(dāng)歸溫陽通絡(luò)加川芎、牛膝；水腫加車前子。 | |
| GANS肝腎虛弱 | |
| 證候：眼部主癥同上，且眼內(nèi)干澀不適，頭暈耳鳴，失眠多夢，舌紅少苔，脈細數(shù)。 | |
| 治法：右歸丸加減。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減：助肉桂當(dāng)歸溫陽通絡(luò)加川芎、牛膝；水腫加車前子。 | |
| 脾氣虛弱 | |
| 證候：眼部主癥同前，面白神疲，食少乏力，舌淡苔白，脈弱。 | |
| 治法： | |
| 主方：加味補中益氣湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：若氣血滯脈道不利，宜加丹參、三七、川芎，活血通絡(luò)。 |
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