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一般描述：
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血友病是由于遺傳性凝血因子缺乏而引起的疾病，骨骼肌肉病變是血友病的常見。血友病性 |
| 關節(jié)炎是血友病的并發(fā)癥。特征是凝血時間延長，無原因性出血，或受輕傷而出血不止，血 | |
| 友病性關節(jié)炎是由于關節(jié)內血腫的反復發(fā)作導致關節(jié)的退行性改變。關節(jié)內血腫是本病的常 | |
| 見現象。血友病是常染色體顯性遺傳。疾病發(fā)生在男性，由女性遺傳給男性后代，主要是由 | |
| 于凝血因子XⅡ、ⅠX、XⅠ缺乏所致。血友病性關節(jié)炎原發(fā)覺得血部位在滑膜，并刺激滑 | |
| 膜，引起炎癥反應，發(fā)生充血、滲出，滑膜細胞增生，絨毛形成，淋巴細胞和漿細胞浸潤。 | |
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診斷要點：
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患者主要為男性�；颊吣赶导易逯杏型瑯幽行猿鲅∈�；輕微外傷即發(fā)生皮下溢血或出血不 |
| 止和關節(jié)內出血的病史。 | |
| 最常見的發(fā)病部位是膝關節(jié)，其次是踝、肘、肩和髖關節(jié)；小關節(jié)一般很少累及。 | |
| 在關節(jié)內明顯出血以前，患病關節(jié)有似痛非痛的不適感。 | |
| 病變關節(jié)的主要表現為關節(jié)囊迅速膨脹，關節(jié)發(fā)熱、疼痛和壓痛，由于皮下瘀血呈紫藍色。 | |
| 由于肌肉痙攣，引起關節(jié)功能障礙。 | |
| 關節(jié)內出血可反復發(fā)作，日久導致嚴重的骨關節(jié)改變。 | |
| 后期受累關節(jié)可出現不同程度的攣縮和功能障礙，骨骺端可腫大，肌肉可出現廢用性萎縮， | |
| 最常見的是膝關節(jié)屈曲，向后半脫位，外翻和外旋畸形，活動受限，極少有關節(jié)的骨性強直 | |
| 。髕骨畸形多見有關節(jié)內摩擦音，關節(jié)破壞嚴重，疼痛很輕。髖關節(jié)可因髖臼的破壞使破壞 | |
| 使股骨頭脫位，亦可因股骨頸出血而產生與骨骺骨軟骨病相似的癥狀。 | |
| 除關節(jié)內出血外，在肌肉或筋膜下可因出血而形成所謂假性腫瘤，或稱血友病性囊腫外有包 | |
| 膜，共有骨化。假性腫瘤可引起一些特征性的結局：★ 腫瘤穿破，導致病人大出血而喪生 | |
| ；★ 壓迫主要神經和血管，出現相應癥狀；★ 如穿刺或活檢，可引起難以控制的感染或 | |
| 敗血癥而導致死亡；★ 骨筋膜室的出血，可引起3缺血性攣縮。 | |
| 實驗室檢查：出血時間正常，但凝血時間延長和凝血梅原時間延長。血液抗血友病球蛋白含 | |
| 量減少或缺乏，凝血活酶生長不良。 | |
| X線表現：主要表現為區(qū)域性骨質疏松，軟骨下骨缺損，并有囊腫形成關節(jié)間隙狹窄。典型 | |
| 的膝關節(jié)血友病關節(jié)炎的表現是踝間切跡增寬變深和不規(guī)則，髕骨下極呈方形。 | |
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疾病辨析：
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關節(jié)外傷性血腫。 |
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治療方法：
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氣不攝血 |
| 證候：面色萎黃、四肢倦怠，納呆腹脹，大便稀溏，舌淡、苔薄白、脈細弱。 | |
| 治法：補氣攝血止血。 | |
| 主方：歸脾湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血時加止血藥仙鶴草15g，棕櫚炭10g。 | |
| 火盛動血 | |
| 證候：脅肋灼痛，筋脈拘急，口苦，咽干、目眩，夜寐多夢、舌紅體瘦、苔薄黃、脈弦細數 | |
| �；虬橛�胃痛、嘔血、咳嗽、咯血。 | |
| 治法：瀉火涼血止血。 | |
| 主方：丹梔逍遙散加減。 | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 心腎陰虛 | |
| 證候：形體消瘦，腰膝酸軟，眩暈耳鳴，少寐，健忘，咽干舌燥，五心煩熱、舌紅少苔、脈 | |
| 細數。 | |
| 治法：補益心腎，滋陰止血。 | |
| 主方：右歸丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血時可加旱蓮草10g，仙鶴草12g，紫珠草10g。 | |
| 腎陽虛弱 | |
| 證候：畏寒肢冷，腰膝酸軟，萎靡不振，舌淡、苔白、脈沉細無力。 | |
| 治法：溫補腎陽止血養(yǎng)血。 | |
| 主方：石歸丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：出血加棕櫚炭10g，側柏炭12g，阿膠珠9g。 |
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