組織類型
根據(jù)腫瘤組織內(nèi)腫瘤細胞成分與非腫瘤細胞成分的不同比例,可將何杰金病分為4種組織類型。
1.淋巴細胞為主型(lymphocyte predominance type)淋巴結(jié)內(nèi)有大量淋巴細胞和數(shù)量不等的組織細胞,呈彌漫性浸潤或形成結(jié)節(jié)狀。嗜酸性粒細胞、中性粒細胞和漿細胞數(shù)量很少,沒有壞死或纖維組織增生。其間可見典型的R-S細胞,但數(shù)量很少,可見較多數(shù)有多個小核仁的變異型R-S細胞。此型HD一般只累及一個或一組淋巴結(jié)。病人一般無明顯癥狀,預(yù)后良好。
2.混合細胞型(mixed cellularity type)此型是何杰金病中最多見的類型。病變和預(yù)后都介于淋巴細胞為主型和淋巴細胞消減型之間,由多種細胞成分混合而成。淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失,內(nèi)有多數(shù)嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞、淋巴細胞和少量中性粒細胞浸潤。其間常有多數(shù)典型的R-S細胞,部分可有小壞死灶和少量纖維組織增生,一般不形成膠原纖維束。
3.淋巴細胞消減型(lymphocyte depletion type)本型的特點為淋巴細胞數(shù)量減少而R-S細胞或其變異型多形性細胞相對較多。這種類型有兩種不同的形態(tài):①彌漫性纖維化,淋巴結(jié)內(nèi)細胞少,主要由排列不規(guī)則的纖維組織和纖細的蛋白樣物質(zhì)替代。其間有少數(shù)R-S細胞、組織細胞和淋巴細胞,并常有壞死灶;②網(wǎng)織型或肉瘤型,細胞豐富,由多數(shù)高度未分化的多形性細胞組成。其間可見少數(shù)典型的R-S細胞。瘤組織內(nèi)常有壞死灶。淋巴細胞消減型何杰金病多發(fā)生于年長者,進展快,是本病各型中預(yù)后最差的。
4.結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis type)此型特點為淋巴結(jié)瘤組織內(nèi)有陷窩細胞和增生的纖維組織條索。淋巴結(jié)內(nèi)纖維組織增生,由增厚的包膜向內(nèi)伸展,形成粗細不等的膠原纖維條索,將淋巴結(jié)分隔成許多大小不等的結(jié)節(jié)。其中有多數(shù)陷窩細胞和多少不等的典型的R-S細胞。此外,還可見較多淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤,部分可有壞死。
本型為一特殊類型,多見于青年婦女,是何杰金病中唯一多見于女性的類型。多發(fā)生于頸部,鎖骨上和縱隔淋巴結(jié),預(yù)后好。
上述組織類型在疾病過程中可以轉(zhuǎn)化。淋巴細胞為主型可轉(zhuǎn)變?yōu)榛旌霞毎突蛄馨图毎麥p型。混合細胞型可轉(zhuǎn)變?yōu)榱馨图毎麥p型。結(jié)節(jié)硬化型一般不轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋汀?/P>
何杰金病的組織類型與預(yù)后有密切關(guān)系,一般以淋巴細胞為主型預(yù)后最好,其次為結(jié)節(jié)硬化型和混合細胞型,淋巴細胞消減型預(yù)后最差。
何杰金病的分期
何杰金病擴散時多由近及遠。根據(jù)病變范圍可分為四期。
、衿冢翰∽兿抻谝粋淋巴結(jié)或限于一個淋巴結(jié)外器官。
、蚱冢翰∽兙窒抻陔醯囊粋(cè)。單獨累及2個以上的淋巴結(jié)區(qū)或同時直接蔓延至相鄰的淋巴結(jié)外器官或組織。
、笃冢弘鮾蓚(cè)淋巴結(jié)都受累,可累及脾、并直接蔓延到鄰近的淋巴結(jié)外器官。
、羝冢耗[瘤擴散至淋巴結(jié)外。累及一個或多個淋巴結(jié)外器官或組織。
何杰金病的病變范圍與預(yù)后有密切關(guān)系,病變范圍越廣,預(yù)后越差。臨床上常根據(jù)病變范圍決定治療方案。
臨床病理聯(lián)系
本病的主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大。早期多無明顯癥狀,較晚期病變擴散,患者常有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、乏力、皮膚騷癢、貧血等全身癥狀,并常有免疫功能(主要是T細胞免疫功能)低下,容易并發(fā)感染,如皰疹病毒和隱球菌感染等。感染和腫瘤廣泛擴散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。
近年來由于診斷和治療方法的改進,本病的預(yù)后顯著改善。但是長期使用化療和放射治療的患者發(fā)生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。