肌肉營養(yǎng)情況是否正常不僅取決于肌肉組織本身的病理變化，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。如肌肉實(shí)質(zhì)性病變（肌營養(yǎng)不良、肌炎)中則直接損害肌原纖維，脊髓前角細(xì)胞變性可出現(xiàn)肌萎縮，即使病因不在神經(jīng)、肌肉，也可有Ⅱ型肌纖維的選擇性變性，如廢用性肌萎縮除肌萎縮之外，有時(shí)尚伴有肌肉肥大。
一、肌萎縮（muscular atrophy)
肌萎縮系指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正�？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失而言，是神經(jīng)、肌肉疾患和主要癥狀之一。肌肉的營養(yǎng)狀況是否正常不僅取決于肌肉組織本身的病理變化，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。根據(jù)產(chǎn)生肌萎縮的原發(fā)病變，臨床上將肌萎縮分為三大類:即神經(jīng)原性肌萎縮、肌原性肌萎縮和廢用性肌萎縮。
【病因和機(jī)理】 神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因?yàn)閺U用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。用微電極技術(shù)檢查患肌營養(yǎng)不良的動(dòng)物，顯示機(jī)能性失神經(jīng)肌纖維者約占1/3。
【臨床表現(xiàn)】
1.神經(jīng)源性肌萎縮:因下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其損害所致。前角細(xì)胞及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核損害時(shí)肌萎縮呈節(jié)段性分布，以肢體遠(yuǎn)端多見，對稱或不對稱，不伴感覺障礙，常出現(xiàn)肌束顫動(dòng)，肌力和腱反射程度與損害程度有關(guān)。肌電圖見肌纖維震顫電位或高波幅運(yùn)動(dòng)單位電位�；顧z見肌肉萎縮變薄。鏡下呈束性萎縮改變。
2.肌源性萎縮:由肌肉本身疾病所致。萎縮不按神經(jīng)分布，常為近端型骨盆帶及肩胛帶對稱性肌萎縮，少數(shù)為遠(yuǎn)端型。伴肌力減退，無肌纖維震顫和感覺障礙。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、磷酸葡萄糖變位酶、醛縮酶等均不同程度升高，肌權(quán)磷酸激酶最為敏感。肌電圖特征性改變?yōu)槌霈F(xiàn)短時(shí)限多相電位。
3.其它:中樞性肌萎縮一般伴反射亢進(jìn)或病理反射。缺血性肌萎縮多因各種動(dòng)脈炎、血栓形成等肌肉缺血和無菌性壞死而致。廢用性肌萎縮則與長期不運(yùn)動(dòng)有關(guān)。且多為可逆性。
【鑒別診斷】
（一)急性或亞急性肌萎縮
1.急性脊髓前角灰質(zhì)炎（acute anterior poliomyelitis):多見于兒童，一側(cè)上肢或下肢受侵。急性起病，很快出現(xiàn)肌萎縮。肌萎縮在肢體遠(yuǎn)端明顯，有馬蹄內(nèi)翻足、猿手，但有時(shí)肢體近端肌萎縮也明顯，因而表現(xiàn)肩胛肱骨型的肌萎縮，一側(cè)上下肢及同側(cè)軀干出現(xiàn)半射萎縮者叫偏癱型，臨床極為罕見。
2.脊髓出血或軟化（myelapoplexy or myelomalacia):多由外傷引起，常合并有脊椎外傷或骨折、脫臼。脊髓出血引起的肌萎縮呈遠(yuǎn)端型，有時(shí)萎縮出現(xiàn)在下肢，多數(shù)為兩側(cè)性但可為一側(cè)明顯，伴有感覺改變，類似脊髓空洞癥樣分離性感覺障礙，少數(shù)呈Brown—Sequard氏癥候群的特點(diǎn)。
脊髓前動(dòng)脈的（腰髓部)血液循環(huán)障礙如血管閉塞性疾患可導(dǎo)致髓脊軟化，下肢很快出現(xiàn)癱瘓與肌萎縮，伴有淺感覺障礙及括約肌障礙，開始癱瘓呈弛緩性，腱反射消失，以后逐漸為痙攣性，腱反射呈亢進(jìn)及病理征陽性。
3.神經(jīng)痛性萎縮（neuralgic amyotrophy):早期在肩胛附近有劇烈疼痛，可以持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日甚至長期存在，繼之在肩胛附近很快出現(xiàn)肌張力減低，癱瘓及肌肉萎縮。不伴有肌纖維顫動(dòng)。肌萎縮有時(shí)為一側(cè)性，有時(shí)為兩側(cè)性。有時(shí)先一側(cè)后經(jīng)一定時(shí)期才出現(xiàn)兩側(cè)肩胛帶群萎縮。主要以肩胛肌、岡上下肌及三角肌為主，有時(shí)在某些肌群中出現(xiàn)單一的肌肉萎縮，呈鑲嵌式，肌萎縮程度不等。
4.多發(fā)性神經(jīng)炎（polyneurtis):由于病因不同，其肌萎縮特點(diǎn)亦不同。
�。�1)酒精中毒性神經(jīng)炎:起病較慢，感覺運(yùn)動(dòng)障礙以下肢突出。小腿的前外側(cè)肌群癱瘓明顯，小腿后部肌群或股四頭肌也可受侵呈弛緩性癱瘓，腱反射消失。早期即出現(xiàn)上述肌群的明顯萎縮。除肌萎縮外常有植物神經(jīng)改變?nèi)绺∧[、皮膚菲薄、干燥無光澤、發(fā)紺或青紫，色素沉著、指甲改變、毛發(fā)脫落等。酒精中毒多發(fā)性神經(jīng)炎的特征是劇烈疼痛，感覺異常、客觀感覺障礙不明顯、一般觸覺與溫度覺損害重、深層感覺障礙輕，肌萎縮主要在小腿肌群，腓腸肌有壓痛。
�。�2)鉛中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎:慢性鉛中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎起病一般由數(shù)日至數(shù)周左右，肌萎縮的特點(diǎn)是位于橈神經(jīng)支配的肌群，即橈側(cè)伸腕長肌、橈側(cè)伸腕短肌、伸指肌、尺側(cè)伸腕等，肱橈肌也可出現(xiàn)萎縮。感覺障礙輕或無。
�。�3)砷中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎:四肢有劇烈的疼痛、有感覺與運(yùn)動(dòng)障礙。肌萎縮特點(diǎn)的發(fā)生較快，先侵犯下肢，主要是跖肌，其次為小腿后部與前外側(cè)肌群。與酒精中毒性多神經(jīng)不同的地方也是侵犯上肢，如手的肌肉，骨間肌與大魚際肌明顯，可呈猿手。下肢主要伸肌群麻痹與萎縮，故足下垂。
�。�4)吡啉性多神經(jīng)炎:肌萎縮是吡啉性多神經(jīng)炎中最常見癥候之一。肌萎縮常以手的小肌肉為主，即大魚際、小魚際及骨間肌萎縮，但在肢體近端甚至于全身都可以出現(xiàn)肌肉萎縮，預(yù)后較好容易恢復(fù)。
�。�5)其他神經(jīng)炎:如感染性多發(fā)性神經(jīng)炎，外傷、臂叢神經(jīng)近壓迫等都可以出現(xiàn)所支配肌群的肌萎縮。
�。ǘ�)局限性非進(jìn)行肌萎縮 起病隱襲，進(jìn)展至一定時(shí)期停止，出現(xiàn)局限性肌萎縮，常見的疾患如下，各種單神經(jīng)炎或麻痹如：
1.尺神經(jīng)麻痹（palsy of radial nerve):尺神經(jīng)麻痹時(shí)在拇指內(nèi)收肌、第一骨間肌處產(chǎn)生肌萎縮，觸診時(shí)肌肉松軟感，小魚際肌肌隆突消失，平坦，進(jìn)而骨間肌也出現(xiàn)萎縮，呈爪形手；第四指、小指基節(jié)伸直或過伸、中指節(jié)屈曲，末節(jié)有時(shí)也屈曲。尺神經(jīng)損害時(shí)，拇指內(nèi)收肌麻痹，“捏紙征”(Froment拇指征)陽征。除了肌萎縮外手的尺側(cè)尚有感覺障礙，在尺側(cè)緣明顯。
2.正中神經(jīng)麻痹（play of median nerve):肌萎縮分布于前臂睛1/3及大魚際肌，并屈曲。作捏紙?jiān)囼?yàn)時(shí)患者用拇指與示指的根部。
正中神經(jīng)與尺神經(jīng)合并損害:如上肢外傷骨折壓迫等引起，此兩神經(jīng)麻痹時(shí)在前臂掌側(cè)出現(xiàn)局限性肌萎縮，而肱橈肌、橈側(cè)屈腕長肌、橈側(cè)屈腕短肌則無萎縮，大小魚際肌、骨間肌有萎縮，手掌平坦呈“猿手”。
3.肌皮神經(jīng)損害（musculocutaneous nerve injuiy):前臂前面出現(xiàn)肌萎縮。
4.腕管癥候群（carpal tunnel syndrome):拇指部分肌肉麻痹，在大魚際部有肌肉萎縮。正中神經(jīng)位于狹窄的腕橫韌帶的下方，腕管之內(nèi)，被屈指總肌、橈側(cè)屈腕肌所包圍，因而正中神經(jīng)容易受外傷，此外在屈指總肌和滑膜炎、肥厚性關(guān)節(jié)炎也可引起正中神經(jīng)損傷。腕管癥候群絕大多數(shù)出現(xiàn)雙側(cè)肌萎縮，主要為兩側(cè)大魚際肌或內(nèi)收拇指肌萎縮。早期在拇指、食指及中指部有劇痛，正中神經(jīng)分布區(qū)有感覺障礙及血管運(yùn)動(dòng)障礙。
5.周圍神經(jīng)腫瘤（peripheral nerve tumor):如神經(jīng)纖維瘤等。在該神經(jīng)支配區(qū)出現(xiàn)肌萎縮，沿神經(jīng)有自發(fā)痛及感覺障礙，如果是成神經(jīng)細(xì)胞瘤則進(jìn)展迅速，萎縮明顯，疼痛劇烈。如為神經(jīng)纖維瘤則往往是多發(fā)的，因此肌萎縮也是散在而多發(fā)的。
6.臂叢神經(jīng)壓迫（brachial plexus xompression):臂叢下部壓迫出現(xiàn)遠(yuǎn)端型肌萎縮，由于多屬于不完全性麻痹，所以肌肉萎縮不明顯，但壓迫呈進(jìn)行性時(shí)可變?yōu)橥耆月楸�，此時(shí)在此神經(jīng)分布區(qū)肌萎縮明顯，并有主客觀感覺障礙。壓迫性病變可見于脊椎旁腫瘤、良性或惡心淋巴腫瘤、頸總動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤及頸肋等。
7.脊髓灰質(zhì)軟化（gray spinal sclerosis):肌萎縮呈遠(yuǎn)端型，除如前述呈急性或亞急性發(fā)展外，有的肌萎縮可以停止進(jìn)展呈局限性。叫作Marie—foix氏脊髓前角灰質(zhì)軟化。肌萎縮局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎縮進(jìn)行到一定程度時(shí)就停止。伴有感覺障礙，好發(fā)于老年人。軟化灶多見于下頸髓至上胸髓的前角細(xì)胞，這是因?yàn)樵谶@些部位血液循環(huán)最薄弱，容易引起脊髓軟化，常見于梅毒性血管病變。
8.青年性一側(cè)性上肢肌萎縮癥（青年性非進(jìn)行性手及前臂局限性肌萎縮癥):多見于14～24歲的男性青年，特點(diǎn)是一側(cè)上肢萎縮占絕大多數(shù)。起病隱襲，早期先表現(xiàn)手指力弱，繼之手肌出現(xiàn)萎縮并向前臂骨群蔓延。肌萎縮呈特殊分布:大魚際肌、小魚際肌、骨間肌與前臂的一些肌群受累及（但肱橈肌不發(fā)生萎縮)。自前臂中點(diǎn)以下變細(xì)，手的橈側(cè)小肌肉萎縮明顯，也有尺側(cè)萎縮突出者。上臂肌群不發(fā)生萎縮，由于肱橈肌不發(fā)生萎縮，故該肌肌腹顯得很突出，萎縮界限很鮮明。這種肌萎縮的分布形式是此病的一個(gè)特點(diǎn)，與肌萎縮側(cè)索硬化癥，進(jìn)行性脊髓性肌萎縮引起的彌漫性肌萎縮不同，也與Charcot—Marie氏病呈手套型的肌萎縮不同。約有半數(shù)以上有肌纖維顫動(dòng)。肌電圖表現(xiàn)為神經(jīng)元性變性，這種肌電圖改變僅在前臂肌萎縮的部位出現(xiàn)，肱橈肌及上臂肌則無變化，肌肉活體檢查有神經(jīng)性肌纖維萎縮。無感覺障礙，極少數(shù)在肱三頭肌、胸大肌有輕度萎縮。植物神經(jīng)障礙比較明顯。多在寒冷時(shí)出現(xiàn):局部發(fā)涼，有人手部青紫，舉手時(shí)青紫消失，手指蒼白，有的患側(cè)手掌多汗�；贾种赣隼浼闯�凍僵狀態(tài)，即所謂寒冷性麻痹，此病進(jìn)行至13年內(nèi)停止。
9.肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis):多由于梅毒引起，頸部有神經(jīng)痛樣劇痛，伴有頸部強(qiáng)直。疼痛向頸枕及肩胛、上肢等處放散，伴有異常感覺。肌萎縮主要出現(xiàn)在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)支配的肌群，肌萎縮以伸肌群為主，容易產(chǎn)生攣縮。手明顯背屈，手指基節(jié)伸直、中指節(jié)及末指節(jié)屈曲，如果有時(shí)有脊髓壓迫時(shí)，下肢則出現(xiàn)痙攣性癱瘓，壓迫病變以下有感覺障礙及膀胱直腸障礙，有時(shí)尚可見Horner癥候群。
10.反射性肌萎縮（reflex myotonia):是指由于局部病變?nèi)珀P(guān)節(jié)病變使肌肉產(chǎn)生的一種廢用性萎縮。見于創(chuàng)傷性、感染性、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。在關(guān)節(jié)附近很快的出現(xiàn)肌萎縮，屬于局限性肌萎縮的一種。例如膝關(guān)節(jié)病變時(shí)股前部出現(xiàn)肌肉萎縮，肩關(guān)節(jié)病變時(shí)三角肌有萎縮，慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎時(shí)這類肌萎縮最常見，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎則為全身性肌萎縮。
11.腋神經(jīng)、胸長神經(jīng)麻痹（palsy of axillary or long thoracis nerve):肩肌以及三角肌出現(xiàn)萎縮，而肩胛骨突出，上肢外展困難，前臂外側(cè)有感覺障礙。
胸長神經(jīng)麻痹時(shí)產(chǎn)生前鋸肌麻痹，但常不易被發(fā)現(xiàn)，胸長神經(jīng)麻痹引起前鋸肌麻痹應(yīng)與肩肱型肌營養(yǎng)不良鑒別:在靜止位時(shí)肩胛移位呈翼狀肩，但胸長神經(jīng)麻痹時(shí)多為一側(cè)性，除有翼狀肩及前鋸肌有萎縮外，其它部位無異常。
12.頂葉病變（parietal lobl lesion):肌萎縮多局限于上肢，在上肢近端，故常有肩關(guān)節(jié)脫位，呈Aran—Duchenne氏型肌萎縮。除肌萎縮外常伴有皮層感覺障礙、上肢及手部植物神經(jīng)障礙，如手青紫、皮膚溫度改變、發(fā)汗異常以及皮下組織或骨骼異常等。Silverstein氏提出:弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺障礙、肌萎縮為頂葉病變的三癥候。
