慢性皮膚粘膜念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis)是皮膚、粘膜、毛發(fā)和指甲持續(xù)性念珠菌感染的細(xì)菌免疫缺陷病。本病與其他細(xì)胞免疫缺陷病不同，僅對(duì)白色念珠菌和少數(shù)抗原相關(guān)性真菌缺乏反應(yīng)，而對(duì)病毒、細(xì)菌和其他微生物的免疫則正常。本病系一些疾病的綜合征，可合并各種內(nèi)分泌器官功能減退、腫瘤和其他慢性衰竭性疾病，也可在應(yīng)用免疫抑制劑過(guò)程中發(fā)生。
主要是抗霉菌治療�？谇豢捎�龍膽紫、制霉素和克霉唑；全身則用酮康唑和二性霉素B治療。指甲霉可手術(shù)清除。用轉(zhuǎn)移因子進(jìn)行免疫刺激，并聯(lián)合應(yīng)用二性霉素B，可提高療效，減少藥物毒性。此外，還可采用胸腺上皮、胸腺激素或免疫淋巴細(xì)胞進(jìn)行治療，亦可取得暫時(shí)療效。
【臨床表現(xiàn)】 返回
多發(fā)生于女性，可在任何年齡發(fā)病。嬰兒常有持續(xù)性鵝口瘡。病變輕乾僅累及指甲，重者全身皮膚、粘膜和毛發(fā)受累。皮膚有鱗屑、濕疹；粘膜有念珠菌粘著性白斑；指甲營(yíng)養(yǎng)不良或角化過(guò)度。慢性食管念珠菌病可致食狹窄，并可伴發(fā)鼻竇及肺部感染。患兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙。老年發(fā)病者一般較輕。
另一類(lèi)型是少年家族性多內(nèi)分泌綜合征伴含珠菌病，除有輕至中度念珠菌病外，一般在念珠菌發(fā)病后數(shù)年出現(xiàn)甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、Addison病或糖尿病。通常，可查到受累內(nèi)分泌器官的自身抗體。此外，尚可并發(fā)卵巢功能障礙、惡性貧血、脫發(fā)和慢性活動(dòng)性肝炎等。
本病免疫缺陷表現(xiàn)不盡相同。最突出的異常是皮膚對(duì)念珠菌無(wú)反應(yīng)性，體外抗念珠菌抗原增生反應(yīng)缺如和淋巴激活素移動(dòng)抑制因子合成反應(yīng)減弱。而抗念珠菌和其他抗原的抗體反應(yīng)則正常。免疫球蛋白含量正�；蛟龈撸籘細(xì)胞與B細(xì)胞計(jì)數(shù)一般也正常，但單核細(xì)胞功能減退。
