先天性鎖骨假關節(jié)

【概述】　返回

　　先天性鎖骨假關節(jié)是一種罕見畸形，出生時即可發(fā)現右鎖骨干中部有一個裂隙，隨著患兒年齡增大，局部出現無痛性包塊。

【診斷】　返回

　　生后鎖骨局部包塊及X線片所見不難做出診斷。

【治療措施】　返回

　　 Owen、Gilson 和Carroll 認為先天性鎖骨假關節(jié)的最佳治療年齡在3～4歲，但Tachdjian提倡1歲即可手術治療。手術包括假關節(jié)切除、內固定及自體髂骨植骨術。

　　手術要點：

　　1.切口 沿鎖骨上皮膚皺折處做4～6厘米長弧形切口。

　　2.切除假關節(jié) 骨膜下剝離鎖骨并顯露假關節(jié)，切除假關節(jié)部位的軟組織、軟骨及硬化骨組織，直到正常骨組織為止。

　　3.內固定及植骨 用一枚螺紋針做髓內固定，然后取自體髂骨碎片植入鎖骨缺損處。

　　4.術后Velpeau石膏固定，每3周更換石膏1次，固定8～10周后開始肩關節(jié)活動鍛煉，植入骨片愈合后可拔除螺紋針。

【病因學】　返回

　　有學者最近指出，胚胎第7周時，鎖骨兩端的胚胎軟骨中心連接發(fā)生障礙而導致鎖骨假關節(jié)。右鎖骨下動脈位置較高，更加靠近鎖骨，對鎖骨增加博動壓力，可能是累及右鎖骨的原因。偶爾發(fā)現左側受累者，這種情況系由于心臟右位而左鎖骨下動脈高位；雙側受累者系雙側頸肋或第1肋骨高位所致。

【臨床表現】　返回

　　出生時可發(fā)現鎖骨中部腫脹，無產傷史。隨著患兒年齡增大，局部出現無痛性包塊。（圖1)鎖骨兩端之間可捫及不同程度活動，無壓痛、鎖骨胸骨端偏上，位于另一端的內前方。幼兒期，由于上肢重力關系，鎖骨外側向下偏斜，肩關節(jié)下降，假關節(jié)處活動度增加，表面皮膚變薄萎縮 ，肩胛骨邊緣突出，肩關節(jié)不對稱，但肩關節(jié)活動一般正常，僅有少數病人肩關節(jié)外展受限及臂力減弱，X線片顯示鎖骨假關節(jié)處兩斷端增大變粗�！�

圖1　鎖骨局部包塊

【鑒別診斷】　返回

　　出生時與產傷性鎖骨骨折相鑒別，有產傷史，局部有壓痛，患肢假性麻痹，X線片可見骨痂形成可除外此病。兒童期應與后天性鎖骨假關節(jié)相鑒別，有外傷史，骨折兩端細小可與之區(qū)別開來。另外鎖骨頭顱發(fā)育不全者雖有鎖骨部分或全部缺如，但無假關節(jié)包塊，而有全身其它部位骨發(fā)育異常，如骨盆、四肢骨發(fā)育不全等與本病不難鑒別。