椎管內(nèi)腫瘤指生長(zhǎng)于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓相鄰近的組織結(jié)構(gòu)（如神經(jīng)根、硬脊膜、椎管內(nèi)脂肪組織、血管等)的原發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤的統(tǒng)稱(chēng)。臨床上根據(jù)腫瘤與脊髓、硬脊膜的位置關(guān)系，一般將椎管內(nèi)腫瘤分為髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)和硬膜外三類(lèi)。髓外硬膜內(nèi)腫瘤最多見(jiàn)，其次是硬脊膜外腫瘤，最少見(jiàn)為脊髓內(nèi)腫瘤。髓內(nèi)腫瘤占9％～18％，髓外硬膜內(nèi)腫瘤占55％左右，硬膜外腫瘤占25％左右，啞鈴形椎管內(nèi)腫瘤約占8.5％。
頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤并不罕見(jiàn)，但是由于腫瘤性質(zhì)及部位多變，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，給診斷帶來(lái)一定困難。近10年來(lái)，新型非離子碘水溶性造影劑的出現(xiàn)，CT和MRI的應(yīng)用，使椎管內(nèi)腫瘤部位主要依賴(lài)于脊髓造影、CT掃描或MRI等輔助檢查。尤其是準(zhǔn)確地鑒別髓內(nèi)腫瘤與髓外腫瘤，更要依賴(lài)于影像學(xué)檢查手段。倪斌等報(bào)告137例椎管內(nèi)腫瘤無(wú)完全截癱病例，從起病到診斷明確時(shí)間比過(guò)去明顯縮短，影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步起了重要作用。但是任何先進(jìn)的儀器設(shè)備不能代替臨床常規(guī)檢查，全面了解病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查定位，對(duì)于脊髓腫瘤與脊柱退行性疾病的鑒別，對(duì)于影像學(xué)檢查部位確定與圖像信息的解釋?zhuān)季哂兄匾闹笇?dǎo)意義。只有掌握影像學(xué)檢查的特點(diǎn)，根據(jù)實(shí)際情況選擇運(yùn)用，并緊密結(jié)構(gòu)臨床，才能使脊髓腫瘤的影像學(xué)檢查更加準(zhǔn)確。
椎管內(nèi)腫瘤的診斷應(yīng)明確以下幾個(gè)方面的問(wèn)題：
有無(wú)椎管內(nèi)腫瘤
椎管內(nèi)腫瘤的早期診斷極為重要，熟悉其早期臨床表現(xiàn)，在脊髓未受到嚴(yán)重壓迫以前即作出診斷并給以及時(shí)的相應(yīng)的治療，這樣才有較大的可能取得較好的治療效果。一般椎管內(nèi)腫瘤基本的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性神經(jīng)癥狀和受壓平面以下脊髓壓迫癥狀。早期癥狀中以神經(jīng)根痛最為常見(jiàn)，其次是運(yùn)動(dòng)障礙，如肢體肌肉萎縮，肌力減退等以及感覺(jué)障礙。腦脊液的動(dòng)力學(xué)改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù)，當(dāng)懷疑為椎管同腫瘤時(shí)，應(yīng)盡早做奎肯試驗(yàn)及腦脊液檢查。
高位頸脊髓髓外壓迫性疾病的首發(fā)癥狀為指尖麻木，并由一指?jìng)鞫嘀�，從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。此外，還有頸部疼痛伴雙上肢遠(yuǎn)端麻木，繼而出現(xiàn)肢體無(wú)力及胸或腰部束帶感。故對(duì)頸肩腰背痛患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并注意步態(tài)，如有肢體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、反向改變時(shí)，應(yīng)考慮椎管內(nèi)腫瘤的可能，進(jìn)行相應(yīng)的影像學(xué)檢查。
椎管內(nèi)腫瘤在髓內(nèi)還是在髓外
1.髓內(nèi)腫瘤：常見(jiàn)臨床病理類(lèi)型為神經(jīng)膠質(zhì)瘤（室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤)；神經(jīng)根痛較少見(jiàn)；其感覺(jué)改變以病變節(jié)段最明顯，并由上向下發(fā)展，呈節(jié)段型分布，有感覺(jué)分離現(xiàn)象；可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀，肌肉萎縮；錐體束征出現(xiàn)晚且不明顯，脊髓半切綜合征少見(jiàn)或不明顯；椎管梗阻出現(xiàn)較晚或不明顯，腦脊液蛋白含量增高不明顯，放出腦脊液后癥狀改善不明顯；脊突叩痛少見(jiàn)，脊柱骨質(zhì)改變較少見(jiàn)。
2.髓外腫瘤：常見(jiàn)臨床病理類(lèi)型為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤；神經(jīng)根痛較常見(jiàn)，且具有定位診斷的價(jià)值；感覺(jué)改變以下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)改變明顯，且由下往上發(fā)展，無(wú)感覺(jué)分離現(xiàn)象；錐體束征出現(xiàn)較早且顯著，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀不明顯，脊髓半切綜合征明顯多見(jiàn)；椎管硬阻出現(xiàn)較早或明顯，腦脊液蛋白明顯增高，放出腦脊液后由于髓外腫瘤下移而癥狀加重；脊突叩痛多見(jiàn)，尤以硬膜外腫瘤明顯，脊柱骨質(zhì)改變較多見(jiàn)。
腫瘤所在頸椎節(jié)段的定位診斷
脊髓受壓平面的定位主要依靠以下幾個(gè)方面：
1.脊髓受腫瘤壓迫部位所支配的區(qū)域出現(xiàn)根性疼痛或根性分布的感覺(jué)減退。
2.感覺(jué)障礙所在的平面在脊髓完全受壓期診斷脊髓壓迫平面應(yīng)當(dāng)沒(méi)有困難，但是已經(jīng)太遲了。許多作者指出，神經(jīng)根痛既是常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，又對(duì)早期的定位診斷具有重要意義。神經(jīng)根受壓破壞后，造成局部性節(jié)段感覺(jué)缺失。脊髓丘腦束受壓后，由于它在脊髓內(nèi)呈層狀排列，髓外腫瘤早期的感覺(jué)缺失平面并不真正指示腫瘤所在節(jié)段。如果神經(jīng)根痛與脊髓丘腦束癥狀同時(shí)存在，而且兩者平面不一致時(shí)，神經(jīng)根痛有更肯定的定位價(jià)值。
3.腫瘤壓迫區(qū)所支配的肌肉出現(xiàn)遲緩性癱瘓。在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)中，腫瘤壓迫及刺激脊髓灰質(zhì)前角或者脊神經(jīng)的前根，引起下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，這在在頸膨大區(qū)更明顯，具有較高的定位價(jià)值。
4.與腫瘤所在節(jié)段有關(guān)的反射消失。由于腫瘤所在平面的脊髓和脊神經(jīng)根受壓，使反射弧中斷而致反射減弱或消失。但是在此平面以下則會(huì)出現(xiàn)深反射增強(qiáng)、淺反射減弱或消失、或伴有病理性反射。
5.植物神經(jīng)功能改變。腫瘤平面以下可無(wú)汗或少汗，但其定位不如感覺(jué)平面可靠。且對(duì)頸脊髓腫瘤意義不大。
癥狀輕或自發(fā)性緩解的患者可以保守治療，并予反復(fù)、多次體檢和MRI復(fù)查（注意：有復(fù)發(fā)和脊髓損傷出血的危險(xiǎn))。但是，唯一有效的治療是手術(shù)切除腫瘤，由于原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤以良性居中，約3/4病例可以手術(shù)切除治愈。因此，對(duì)椎管內(nèi)腫瘤應(yīng)力爭(zhēng)手術(shù)切除，即使不能完整切除，也應(yīng)行部份或大塊切除，以減輕或緩解腫瘤對(duì)脊髓的壓迫和損害。一旦明確診斷，應(yīng)積極創(chuàng)造手術(shù)條件，不論脊髓受壓程度的輕重，均應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，癥狀可反復(fù)。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)依其所處功能位置而不同，外生性者術(shù)后缺陷少。應(yīng)選擇合適的治療手段。術(shù)中脊髓誘發(fā)電位監(jiān)護(hù)有助于減少神經(jīng)并發(fā)癥。
手術(shù)方法
體位 術(shù)中患者取俯臥位或側(cè)臥位。
麻醉 為預(yù)防頸部過(guò)伸或扭轉(zhuǎn)而加重頸脊髓的損傷致呼吸障礙，并有利于手術(shù)部位的暴露，采用清醒狀態(tài)下氣管插管全身麻醉，麻醉后將頭固定在特制的頭架上。
手術(shù)入路 手術(shù)進(jìn)路常為后路或腫瘤至脊髓表面最薄處。近年來(lái)的研究已證實(shí)，椎體后部結(jié)構(gòu)切除后將明顯降低脊柱的抗壓強(qiáng)度和穩(wěn)定性，還有加重神經(jīng)損傷的危險(xiǎn)。因此，脊柱后部結(jié)構(gòu)破壞對(duì)后部結(jié)構(gòu)切除后采用融合、內(nèi)固定和植骨等方法以使脊柱重新獲得腫瘤。王晨陽(yáng)等采用單側(cè)開(kāi)窗術(shù)治療椎管內(nèi)腫瘤，以求最大限度地保持椎體后部結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，效果滿(mǎn)意。
手術(shù)操作
1.顯微外科技術(shù)：一般頸脊髓髓外腫瘤由于頭架的使用，可以取得良好的體位、先進(jìn)的照明設(shè)備及雙極電凝的應(yīng)用，使手術(shù)困難減少。但是高位頸脊髓外腫瘤，因頸部肌肉厚、病變部位深，若顯露不清，操作粗糙，可能損傷頸脊髓及重要的血管，導(dǎo)致呼吸驟停等惡重并發(fā)癥。手術(shù)有一定的死亡率，或者由于止血不嚴(yán)密，術(shù)后形成血腫壓迫頸脊髓造成四肢癱瘓乃至呼吸衰竭死亡等不良后果。而在顯微鏡下可清楚地看見(jiàn)裸眼所看不清的細(xì)小結(jié)構(gòu)，如蛛網(wǎng)膜與腫瘤、神經(jīng)根與腫瘤、腫瘤與頸脊髓的界線，特別是供應(yīng)或引流腫瘤血運(yùn)的小血管。顯微外科技術(shù)的應(yīng)用可以預(yù)防及減少這些并發(fā)癥。根據(jù)頸脊髓MRI的檢查，確定切口部位及大小。用小尖嘴咬骨鉗咬去椎板外層骨皮質(zhì)，用微型鉆磨薄松質(zhì)骨使椎板呈薄片狀，再分塊切除余下的薄片。禁忌用咬骨鉗一側(cè)插入椎板與硬脊膜之間，以蠶食法咬除椎板，因?yàn)檫@有可能不知不覺(jué)中損傷脊髓。切除椎板后，顯微鏡下切開(kāi)硬脊膜，沿腫瘤長(zhǎng)軸切開(kāi)蛛網(wǎng)膜，放出腦脊液以利于腫瘤的顯露。用棉片保護(hù)好頸脊髓，以預(yù)防吸引器及器械的誤傷。仔細(xì)分離腫瘤，與腫瘤相連的1～2條神經(jīng)根無(wú)法保留時(shí)可切斷�？梢�(jiàn)數(shù)條小血管穿入腫瘤內(nèi)，先電凝再切斷，有利于減少血管穿入腫瘤內(nèi)，先電凝再切斷，有利于減少出血，同時(shí)保持手術(shù)清晰。電凝時(shí)應(yīng)遠(yuǎn)離頸脊髓。
在切除啞鈴形神經(jīng)鞘瘤時(shí)，應(yīng)先切除髓外硬膜內(nèi)的瘤體，因神經(jīng)鞘瘤與脊髓常無(wú)粘連，易切除，讓出空間有利于切除硬膜外及椎間孔處的腫瘤。切除腫瘤的椎間孔部分常可見(jiàn)腫瘤頭側(cè)一條小動(dòng)脈，應(yīng)先電凝切斷，再分塊行腫瘤內(nèi)切除，最后再切除腫瘤被膜。不可強(qiáng)力牽拉椎間孔內(nèi)腫瘤被膜，以免撕破椎動(dòng)脈。若暴露不佳，可先磨開(kāi)椎間孔前壁，以達(dá)完全一期切除。椎間孔內(nèi)滲血，止血困難時(shí)，不可用雙極電凝器盲目插入椎間孔內(nèi)電凝，以免刺傷椎動(dòng)脈。若遇出血可用肌肉片加膠海綿壓敷止血。
2.椎板開(kāi)窗術(shù)：傳統(tǒng)用于腰椎間盤(pán)髓核摘除術(shù)，有人將其用于治療頸椎管內(nèi)腫瘤摘除，目的也是減少椎體后部結(jié)構(gòu)的破壞，保持術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。王晨陽(yáng)等采用單側(cè)開(kāi)窗術(shù)治療椎管內(nèi)腫瘤15例，以求最大限度地保持椎體后部結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，效果滿(mǎn)意。手術(shù)時(shí)，患者取俯位或側(cè)臥位。單側(cè)椎板開(kāi)窗術(shù)將骨窗限制在一側(cè)錐板，內(nèi)側(cè)保留棘突及棘上韌帶、棘間韌帶，外側(cè)保留小關(guān)節(jié)突，上下咬除的椎板不超過(guò)一半，從椎板間隙開(kāi)窗，上下均不超過(guò)半個(gè)椎板，窗口的長(zhǎng)可達(dá)15mm～20mm，寬可達(dá)10mm～15mm。將腫瘤分塊切除或完整剝出。若腫瘤縱徑超過(guò)一個(gè)節(jié)段，可順延再開(kāi)一個(gè)窗口切除腫瘤。因術(shù)野相對(duì)較小，為避免牽拉、推壓脊髓，應(yīng)盡量在原位分塊切除腫瘤。從椎體的橫斷面看，基本保留了椎管的環(huán)狀骨結(jié)構(gòu)，從椎體后部的縱向連接看，僅去除了部分椎板和黃韌帶，這就最大限度地保持了椎體后部結(jié)構(gòu)的完整性，從而保證了術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性。
椎管內(nèi)腫瘤常見(jiàn)的為神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤，大多體積小，僅開(kāi)一窗即可完成腫瘤切除。為避免損傷脊髓，以采用分塊原位切除腫瘤的方式為妥。
椎板開(kāi)窗術(shù)切除椎管內(nèi)腫瘤的優(yōu)點(diǎn)：（1)手術(shù)對(duì)椎體骨結(jié)構(gòu)的創(chuàng)傷小，對(duì)術(shù)后脊柱穩(wěn)定性影響��；（2)對(duì)脊髓、硬膜、神經(jīng)根管、椎管內(nèi)容物影響小，基本可避免術(shù)后殘腔疤痕組織增生、粘連所引起的醫(yī)源性椎管狹窄的可能性；（3)術(shù)野小，術(shù)前應(yīng)盡量精確定位，且手術(shù)技巧要求較高；（4)適用于脊髓髓外腫瘤的切除，但是能否用于脊髓內(nèi)腫瘤，尚有待于進(jìn)一步探討。
不同部分腫瘤的手術(shù)方式的選擇
1.硬脊膜外腫瘤：此類(lèi)腫瘤多屬惡生，往往侵犯周邊骨質(zhì)，完全切除多有困難，故難以根治，可分塊或大部分切除以達(dá)到減壓的目的。已侵及椎體的腫瘤，手術(shù)進(jìn)路最好經(jīng)前路或側(cè)前方進(jìn)路，切除病變的椎體，缺損部份可用人工椎體或自體骨移植替代，后路椎板切除減壓盡管可達(dá)到減壓的目的，但加重了脊柱的不穩(wěn)，故應(yīng)輔以一些內(nèi)固定器械穩(wěn)定脊柱，如哈氏棒、盧氏棒以及弓螺釘和鋼板等。以類(lèi)腫瘤病程發(fā)展較快，一旦出現(xiàn)脊髓神經(jīng)明顯受損的征象，手術(shù)治療的效果也較差。
2.硬脊膜內(nèi)脊髓外腫瘤：此部位腫瘤多居良性，多為神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤等，腫瘤一般位于脊髓的腹側(cè)或背外側(cè)，包膜完整，瘤體一般較小，因此手術(shù)完全切除率高，療效良好。
手術(shù)一般給后路進(jìn)入，切除椎板后，打開(kāi)硬脊膜，而后將腫瘤切除，手術(shù)中要注意止血，達(dá)拉脊髓時(shí)需謹(jǐn)慎、輕柔，必要時(shí)切斷1～2根齒狀韌帶。若神經(jīng)根與腫瘤組織直接連接，可酌情切斷該神經(jīng)根，不但應(yīng)損傷鄰近神經(jīng)根。對(duì)于啞鈴狀腫瘤，可同時(shí)作椎旁切口。對(duì)于瘤體較大的腫瘤，可先行囊內(nèi)分塊切除，縮小瘤體后再行完全切除。
3.脊髓髓內(nèi)腫瘤：髓內(nèi)腫瘤可分成兩類(lèi)：一類(lèi)是質(zhì)地較軟的浸潤(rùn)性腫瘤，如惡性星形細(xì)胞瘤，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，此類(lèi)腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與正常脊髓細(xì)胞邊界不清，無(wú)法切除；另一類(lèi)是質(zhì)地偏硬、分界清楚的腫瘤，有可能全部切除。
因?yàn)槭中g(shù)需打開(kāi)脊髓，故極有可能損傷脊髓，加重脊髓水腫，術(shù)后并發(fā)癥多，手術(shù)危險(xiǎn)性大，需用顯微外科技術(shù)。
4.頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤：椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤多位于硬膜外，起源于脊神經(jīng)根，尤其多見(jiàn)于后根。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可由硬膜外順神經(jīng)根長(zhǎng)至椎管外或硬膜內(nèi)，也可由椎管外長(zhǎng)至椎管內(nèi)。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤在術(shù)前準(zhǔn)備充分的情況下，均能Ⅰ期手術(shù)徹底切除。因腫瘤所在部位不同，手術(shù)治療的方法及麻醉選擇也不同。頸椎椎間孔前外側(cè)即是橫突孔，有椎動(dòng)脈通過(guò)。李書(shū)奎等報(bào)告3例頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤經(jīng)CT檢查，均證實(shí)累及橫突孔，椎動(dòng)脈被擠壓變位。如果首先處理椎管內(nèi)腫瘤，雖然可以直視脊髓，但經(jīng)椎間孔切斷腫瘤峽部時(shí)有損傷椎動(dòng)脈的可能。一旦椎動(dòng)脈破裂，會(huì)造成難以控制的出血。因此，先將患者取平臥位，局麻下顯露椎旁腫瘤，將椎動(dòng)脈分離保護(hù)或必要時(shí)結(jié)扎，在椎間孔處切斷腫瘤峽部并將所見(jiàn)的腫瘤組織切除。而后將患者改為健側(cè)臥位，局麻下經(jīng)后路半椎板或全椎板切除椎管內(nèi)腫瘤。由于頸脊神經(jīng)支配的肌肉均為單一神經(jīng)支配，因此，頸神經(jīng)切斷勢(shì)必影響手的功能。因此，采取腫瘤囊內(nèi)刮除后再去掉所膜的方法，盡量保留殘存的部分神經(jīng)纖維，以期盡可能減少手的功能障礙。
影響脊髓受壓的病理變化的因素主要有：
1.與腫瘤壓迫的部位及神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)的性質(zhì)有關(guān)：各種脊髓神經(jīng)組織對(duì)壓力的耐性有所不同：如腫瘤對(duì)神經(jīng)根先是刺激而后造成破壞；灰質(zhì)對(duì)腫瘤壓迫的耐受性大于白質(zhì)；白質(zhì)中錐體束和傳導(dǎo)本體感覺(jué)和觸覺(jué)的神經(jīng)纖維較粗（直徑5μm～21μm)，痛覺(jué)纖維較細(xì)（直徑小于2μm)，受壓后細(xì)纖維比粗纖維耐受性大，壓迫解除后恢復(fù)也較快。一般地講，在受壓之初，神經(jīng)根受牽引，脊髓移位，繼而受壓變形，最后脊髓發(fā)生變性，逐漸引起該組織的神經(jīng)功能障礙。
2.腫瘤對(duì)脊髓血液循環(huán)的影響：靜脈受壓后發(fā)生靜脈擴(kuò)張、瘀血及水腫；動(dòng)脈受壓后其支配區(qū)供血不足、缺氧和營(yíng)養(yǎng)障礙，引起脊髓變性及軟化，最后造成脊髓壞死。在耐受缺血方面，灰質(zhì)大于白質(zhì)，細(xì)神經(jīng)纖維大于粗神經(jīng)纖維。有報(bào)道術(shù)中所見(jiàn)脊髓背側(cè)表面呈藍(lán)色，滋養(yǎng)動(dòng)脈增大，引流靜脈顯著缺失，但是鏡下可見(jiàn)少量小滋養(yǎng)動(dòng)脈。
椎管內(nèi)腫瘤的病程一般在1年以上。報(bào)告癥狀最短者17天，最長(zhǎng)者12年。其中髓內(nèi)腫瘤平均病程11.6個(gè)月，髓外腫瘤平均病程19.2個(gè)月。
3.腫瘤的硬度與其對(duì)脊髓的危害程度有密切關(guān)系：軟性腫瘤，特別是生長(zhǎng)緩慢者，使脊髓有充分時(shí)間調(diào)整其血液循環(huán)，發(fā)展較慢，癥狀較輕，手術(shù)后脊髓功能恢復(fù)較快而完善。硬性腫瘤，即使體積較小，因?yàn)槠湟子谇度爰顾鑳?nèi)，任何脊柱的活動(dòng)都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質(zhì)增生，術(shù)后恢復(fù)多數(shù)不理想。
4.與腫瘤的生長(zhǎng)方式及其生長(zhǎng)速度有關(guān)：髓內(nèi)腫瘤有的主要是擴(kuò)張生長(zhǎng)，有的主要是浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。后者對(duì)脊髓造成的損害較大。腫瘤生長(zhǎng)緩慢的，即使脊髓受壓明顯，由于脊髓仍有代償能力，癥狀可較輕微；反之，生長(zhǎng)較快的腫瘤，尤其是惡性腫瘤，容易引起脊髓急性完全性橫貫損害癥狀，需要急診手術(shù)解除脊髓壓迫，即使1～2小時(shí)的延誤，也往往會(huì)造成嚴(yán)重的后果。
根據(jù)病理可將椎管同腫瘤分為：脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、星形細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)瘤、漿細(xì)胞瘤、單純性囊腫、血管瘤、脂肪瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、硬脊膜囊腫、間葉瘤、腸源性囊腫、惡性神經(jīng)鞘瘤和惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和膠質(zhì)細(xì)胞瘤（包括星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤)為最常見(jiàn)的病理類(lèi)型。神經(jīng)纖維瘤約占40.0%左右，脊膜瘤約占9%～12%，膠質(zhì)細(xì)胞瘤約占8%～12%。
原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤每年的發(fā)病率約0.9～2.5/10萬(wàn)人。頸椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤的發(fā)病率約占椎管內(nèi)原發(fā)性腫瘤的23%。成人頸脊髓長(zhǎng)約10cm，占脊髓全長(zhǎng)的23%。發(fā)生于頸段、胸段、腰段脊髓腫瘤的機(jī)會(huì)與該節(jié)段的椎節(jié)數(shù)相似。脊髓多發(fā)性腫瘤僅占1%，且常為神經(jīng)纖維瘤病。
椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于任何年齡，20～40歲的成人占大多數(shù)。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤男性略多于女性，也有人認(rèn)為無(wú)明顯性別差異。
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脊髓受壓時(shí)，運(yùn)動(dòng)障礙先于感覺(jué)障礙出現(xiàn)，再加上除脊髓組織受壓外，可能還伴有血循環(huán)障礙，腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素。因此，臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣性和復(fù)雜性。一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發(fā)展分為三期：（1)壓迫早期：神經(jīng)根痛；（2)壓迫進(jìn)展期：脊髓半切綜合征（Brown-Sequard綜合征)；（3)脊髓完全受壓期：脊髓橫貫損害。此種分類(lèi)法仍為目前臨床分類(lèi)的基礎(chǔ)。
髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現(xiàn)為三個(gè)階段
頸脊神經(jīng)刺激期（神經(jīng)根痛期) 發(fā)病的早期，主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀，最常見(jiàn)的癥狀是神經(jīng)痛，疼痛常沿神經(jīng)根分布區(qū)域擴(kuò)展，多呈陣發(fā)性，咳嗽、噴嚏、用力大便等活動(dòng)可使疼痛加重，“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀。此外，還伴有皮膚感覺(jué)異常，如麻木、燒灼感。若腫瘤壓迫來(lái)自腹側(cè)，則可先表現(xiàn)為受壓節(jié)段或其以下節(jié)段所支配肌肉的抽動(dòng)、肌顫、無(wú)力等。椎管內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀為神經(jīng)根性疼痛者占54%（以神經(jīng)鞘瘤居多，占神經(jīng)根性疼痛者的60.8%)，表現(xiàn)為頸肩痛；夜間痛占35%。首發(fā)癥狀為神經(jīng)傳導(dǎo)束受壓癥者占45.9%，表現(xiàn)為受壓平面以下感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能障礙。
頸脊髓部分受壓期 隨著腫瘤的增大，在原有癥狀的基礎(chǔ)上，逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀，如脊髓丘腦束受壓，可出現(xiàn)病變節(jié)段對(duì)側(cè)以下的痛溫覺(jué)減退或消失；后束受壓，可出現(xiàn)深感覺(jué)減退；運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束受累，可產(chǎn)生同側(cè)病變節(jié)段以下肢體的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹。而脊髓半切綜合征是椎管內(nèi)髓外腫瘤的特異性癥狀，但多不典型。倪斌等報(bào)告137例椎管內(nèi)腫瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外腫瘤占74例；下行性麻痹者10例，髓內(nèi)腫瘤占8例；脊髓半側(cè)損傷綜合征4例。
頸脊髓完全受壓期 病變的發(fā)展使脊髓實(shí)質(zhì)出現(xiàn)橫貫性損害，脊髓的病理改變也逐漸變?yōu)椴豢赡娴摹２∽円韵鲁霈F(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)喪失，植物神經(jīng)功能障礙，大小便功能障礙等，此時(shí)已屬截癱晚期。
椎管內(nèi)不同部位腫瘤的臨床特點(diǎn)
硬脊膜外腫瘤 頸段常見(jiàn)的原發(fā)腫瘤有脊膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、脊索瘤、上皮樣囊腫、血管瘤、脂肪瘤等。其臨床特點(diǎn)有：
1.多見(jiàn)于中年以上患者：
2.癥狀與腫瘤性質(zhì)有關(guān)，常有脊柱痛，神經(jīng)根性疼痛癥狀也可很劇烈；
3.可呈啞鈴狀生長(zhǎng)，突出椎管外后，可表現(xiàn)出外在性腫瘤的表現(xiàn)等；
4.對(duì)頸脊髓的壓迫與頸脊髓髓外硬膜內(nèi)腫瘤相似。
髓外硬膜內(nèi)腫瘤
1.頸段多見(jiàn)。
2.以神經(jīng)纖維瘤及脊膜瘤多見(jiàn)。神經(jīng)纖維瘤生長(zhǎng)于脊神經(jīng)根上，多見(jiàn)于后根，故神經(jīng)根性痛常見(jiàn)。此類(lèi)腫瘤有時(shí)沿椎間孔往外生長(zhǎng)而形成啞鈴狀腫瘤，X線上可見(jiàn)椎間孔擴(kuò)大。
3.當(dāng)髓外病變壓迫脊髓時(shí)，由于感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束的分層排列，因此癥狀的出現(xiàn)多自下而上。
4.由于腫瘤在蛛網(wǎng)膜下腔生長(zhǎng)，椎管硬阻出現(xiàn)較早，腦脊液蛋白含量增高較明顯。
5.此類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程最長(zhǎng)可達(dá)10年。
髓內(nèi)腫瘤 骨內(nèi)腫瘤的臨床特點(diǎn)：
1.以神經(jīng)膠質(zhì)瘤最多見(jiàn)，占80%，其中以室管膜瘤為主。
2.腫瘤侵犯灰質(zhì)，并有垂直發(fā)展的傾向。
3.腫瘤累及脊髓灰質(zhì)，出現(xiàn)相應(yīng)結(jié)構(gòu)損害的征象，如感覺(jué)障礙、感覺(jué)分離或肌肉萎縮等。
4.椎管梗阻出現(xiàn)較晚。
不同平面椎管內(nèi)腫瘤的臨床特點(diǎn)
延髓及上頸段椎管內(nèi)腫瘤 系指發(fā)生于第三頸椎水平以上的延髓、脊髓、神經(jīng)根和脊膜等組織的腫瘤，其中一半以上位于枕骨大孔至第一頸椎這空間內(nèi)，故又稱(chēng)枕骨大孔區(qū)腫瘤�？煞譃橄陆敌�、髓外型和髓內(nèi)型。前兩型大多為神經(jīng)膠質(zhì)瘤，以青少年多見(jiàn)。髓外型則幾乎都是良性腫瘤，以神經(jīng)纖維瘤和脊膜瘤為主，中年人居多。
上區(qū)腫瘤的臨床癥狀主要有：
1.頸枕部放射性疼痛，后枕部感覺(jué)減退，頸枕部壓痛，頸項(xiàng)強(qiáng)硬，強(qiáng)迫頭位，手指發(fā)麻和肢體肌束震顫等；
2.延髓及頸脊髓損害癥狀：多見(jiàn)，包括錐體束征、脊髓丘腦束征、括約肌功能障礙及上肢小肌肉萎縮等；
3.后組腦神經(jīng)損害癥狀：少見(jiàn)，包括面部感覺(jué)、角膜反射、聽(tīng)覺(jué)、嚼肌功能、舌肌功能、咽喉反向、發(fā)音、聳肩及轉(zhuǎn)頭等的障礙；
4.小腦損害癥狀：少見(jiàn)，包括肌張力減低、腱反向遲鈍、眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)等；
5.除下降型早期即可產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀外，其他類(lèi)型一般不產(chǎn)生顯著的顱內(nèi)壓增高癥狀。
中、下頸段椎管內(nèi)腫瘤 中、下頸段腫瘤因?yàn)椴∽冋挥陬i膨大部，故臨床表現(xiàn)為節(jié)段性或神經(jīng)根性癥狀比較突出。腫瘤常有神經(jīng)根痛。病變側(cè)上肢可有肌萎縮及腱反向減弱。如果錐體束受損害，則出現(xiàn)病變側(cè)或雙側(cè)四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。其中較常見(jiàn)出現(xiàn)順序，為患側(cè)上肢→患側(cè)下肢→對(duì)側(cè)下肢→對(duì)側(cè)上肢。這是由于腫瘤首先壓迫脊髓前角或脊神經(jīng)前根引起同側(cè)上肢的遲緩性癱瘓，腫瘤繼續(xù)發(fā)展壓迫同側(cè)錐體束造成同側(cè)下肢的痙攣性癱瘓，而后累及對(duì)側(cè)上肢。頸3～4病變可引起膈肌功能障礙。此外，尚有病變水平以下的感覺(jué)障礙及括約肌障礙。
不同病理類(lèi)型腫瘤的臨床特點(diǎn)
神經(jīng)纖維瘤 又稱(chēng)神經(jīng)鞘瘤，為椎管內(nèi)腫瘤中最常見(jiàn)的一種。好發(fā)于髓外硬膜內(nèi)，多生長(zhǎng)在脊神經(jīng)根及脊膜，尤其多見(jiàn)于脊神經(jīng)后根。腫瘤多數(shù)生長(zhǎng)于脊髓側(cè)面，較大者可使2～3個(gè)脊神經(jīng)根粘附于腫瘤上。神經(jīng)纖維瘤一般有完整的包膜，表面光滑，質(zhì)地硬韌，與脊髓組織之間有明顯的分界線。其切面均勻，呈半透明的乳白色。當(dāng)腫瘤較大時(shí)可見(jiàn)淡黃色小區(qū)及小囊，或出血。有時(shí)形成厚壁囊腫，囊內(nèi)充滿(mǎn)水樣液。顯微鏡下一般分為囊狀和網(wǎng)狀兩種。好發(fā)于20～40歲的患者。多數(shù)患者有典型的椎管內(nèi)腫瘤的癥狀與體征：早期先有神經(jīng)根痛，以后逐漸壓迫脊髓而產(chǎn)生椎管梗阻，出現(xiàn)感覺(jué)麻木及運(yùn)動(dòng)無(wú)力，可呈現(xiàn)脊髓半切綜合征；晚期有括約肌癥狀。病程較為緩慢，偶有因腫瘤囊變而致急性發(fā)作。應(yīng)注意頸部軟組織及頸椎X線側(cè)位片，警惕為啞鈴形腫瘤。凡癥狀難以用一處受累解釋時(shí)，應(yīng)考慮可能為多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤。有的患者伴有皮膚咖啡色素斑及發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤，稱(chēng)為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病（von Recklinghausen's disease)。腦脊液蛋白含量顯著增高。腫瘤大多容易切除，療效甚佳。腫瘤常與神經(jīng)根緊密粘連，有時(shí)神經(jīng)根穿過(guò)腫瘤組織，此時(shí)可將神經(jīng)根連同瘤一并切除。在頸膨大部位應(yīng)盡量注意保留正常神經(jīng)以免造成上肢或下肢的功能障礙。啞鈴形腫瘤和多發(fā)性腫瘤切除不易徹底，可能殘留小片包膜或瘤體。急性囊性變而呈遲緩性癱瘓者術(shù)后恢復(fù)較差。
椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤是指位于椎管內(nèi)和脊柱旁，通過(guò)椎間孔相連的一種腫瘤。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤多位于硬膜外，起源于脊神經(jīng)根，尤其多見(jiàn)于后根。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可由硬膜外順神經(jīng)根長(zhǎng)至椎管外或硬膜內(nèi)，也可由椎管外長(zhǎng)至椎管內(nèi)。正位X線片可見(jiàn)到椎旁異常軟組織陰影，斜位片可見(jiàn)椎間孔擴(kuò)大，椎弓根有壓跡，以此可作為定位診斷的依據(jù)。必要時(shí)行CT檢查，可清晰顯示腫瘤的部位及硬膜囊受壓情況。李書(shū)奎等報(bào)告3例頸椎管內(nèi)外啞鈴形腫瘤，均經(jīng)CT檢查證實(shí)累及橫突孔，椎動(dòng)脈被擠壓變位。椎管內(nèi)外啞鈴形神經(jīng)纖維瘤在術(shù)前準(zhǔn)備充分的情況下，均能Ⅰ期手術(shù)徹底切除。因腫瘤所在部位不同，手術(shù)治療的方法及麻醉選擇也不同。
頸椎管內(nèi)惡性神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)道甚少。神經(jīng)鞘瘤起源于周?chē)窠?jīng)鞘雪旺細(xì)胞，因?yàn)楣墙M織同樣受神經(jīng)支配，骨內(nèi)有許多雪旺細(xì)胞，因此，神經(jīng)鞘瘤在骨組織可以生長(zhǎng)。良性多見(jiàn)，惡性罕見(jiàn)，進(jìn)展快，早期出現(xiàn)截癱，大、小便失禁，CT及脊髓造影對(duì)診斷有幫助。
脊膜瘤 發(fā)生率僅次于頸神經(jīng)纖維瘤。一般生長(zhǎng)于脊髓蛛網(wǎng)膜及軟脊膜，少數(shù)生長(zhǎng)于神經(jīng)根。發(fā)生于頸段者占所有脊膜瘤的16.8%，少于胸段（占80.9%)，多于腰段（占2.3%)。大多位于髓外硬膜內(nèi)脊髓之前或后方，側(cè)方少見(jiàn)。腫瘤包膜完整，與脊髓分界清楚；表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀。其血液供應(yīng)來(lái)自于脊膜，故腫瘤附近之脊膜血管可增粗。此類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)。其臨床癥狀與神經(jīng)纖維瘤極其相似，鑒別點(diǎn)在于脊膜瘤患者年齡較大，神經(jīng)根痛較少見(jiàn)，癥狀易波動(dòng)。手術(shù)出血較多，有時(shí)須將受累的硬脊膜一并切除方能根治。
神經(jīng)膠質(zhì)瘤 室管膜瘤最常見(jiàn)，星形細(xì)胞瘤其次，其他如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等少見(jiàn)。一般于髓內(nèi)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，少數(shù)與脊髓分界清楚。病程因病理種類(lèi)不同而異。
脂肪瘤 少見(jiàn)于頸段而多見(jiàn)于胸段。約占頸椎管內(nèi)腫瘤的1%。多見(jiàn)于20～30歲的年輕人。大多位于脊髓軟膜下，罕見(jiàn)于髓外硬膜內(nèi)。髓外硬膜內(nèi)的脂肪瘤有完整的包膜，與脊髓沒(méi)有或僅有少量粘連，可于手術(shù)中將其分離后切除。軟膜下的脂肪瘤則與周?chē)M織無(wú)明顯界限，可沿血管穿入神經(jīng)組織而酷似浸潤(rùn)性腫瘤，手術(shù)中很難與神經(jīng)組織完全分離。椎管內(nèi)脂肪瘤的來(lái)源尚不清楚，可能是先天性畸形的一部分或由異位組織形成。其臨床癥狀發(fā)展緩慢，神經(jīng)根性疼痛少見(jiàn)，病變以下可有感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙。手術(shù)時(shí)切開(kāi)軟膜分離腫瘤，其下方可見(jiàn)黃色的神經(jīng)組織，操作中以分塊切除為宜，以免傷及下面的脊髓，雖然不能完全切除腫瘤，但是術(shù)后恢復(fù)尚屬滿(mǎn)意。
先天性腫瘤 或稱(chēng)胚胎殘余腫瘤。占椎管內(nèi)腫瘤的5.9%，包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、類(lèi)畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等數(shù)種。
血管瘤和血管畸形 Lindau腫瘤系中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為特殊的良性血管瘤，又稱(chēng)為血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、小腦血管瘤。較少見(jiàn)于頸椎管，一般發(fā)生在顱內(nèi)。多見(jiàn)于35～40歲的成人，一些患者有家族史。在臨床表現(xiàn)、椎管造影等方面與一般常見(jiàn)的椎管內(nèi)腫瘤難以鑒別。部位病例還可合并肝、胰、腎的多囊性病變、附睪腺瘤、腎透明細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤及其他部位的血管瘤等。
對(duì)這類(lèi)患者診治時(shí)應(yīng)注意：
1.對(duì)無(wú)明顯外傷的蛛網(wǎng)膜下腔出血者應(yīng)高度警惕血管畸形。
2.懷疑血管畸形應(yīng)早行血管造影、椎管造影，以便早期診斷。
3.椎管完全梗阻者應(yīng)早行小腦延髓池穿刺下椎管造影，有條件應(yīng)做MRI明確診斷。
4.單純性血管畸形很少發(fā)生椎管完全阻塞，故對(duì)椎管完全阻塞者應(yīng)懷疑并發(fā)腫瘤的可能。
治療仍以手術(shù)摘除為主。
海綿狀血管瘤（Cavernous Angiomas,Cavernoa)又稱(chēng)海綿狀血管畸形（Cavernous malformation)，可侵及脊髓，但是少見(jiàn)于頸脊髓，通常見(jiàn)于馬尾，偶見(jiàn)于胸脊髓。脊椎海綿狀血管瘤常局限于椎體，偶爾會(huì)膨入硬膜外腔。硬膜內(nèi)海綿狀血管瘤通常位于脊髓內(nèi)，極少見(jiàn)于髓外硬膜內(nèi)。常表現(xiàn)為出血或局灶性神經(jīng)功能缺陷。許多海綿狀血管畸形無(wú)癥狀而且為多發(fā)性。臨床上海綿狀血管瘤畸形略多見(jiàn)于女性，主要見(jiàn)于20～40歲。海綿狀血管瘤的急性臨床表現(xiàn)幾乎肯定是由出血引起，而再次出血在臨床上似乎不可避免。據(jù)統(tǒng)計(jì)，出血的危險(xiǎn)約每年1.6%。一系列研究表明，海綿狀血管瘤常呈活動(dòng)性、進(jìn)行性增大，其機(jī)理尚不清楚，但是一般認(rèn)為由毛細(xì)血管增生、血管擴(kuò)張、反復(fù)出血并機(jī)化、血管化而產(chǎn)生。雖然部分栓塞的動(dòng)-靜脈畸形可能不被血管造影發(fā)現(xiàn)，但是血管造影仍常用于排除絕大多數(shù)動(dòng)-靜脈畸形。MRI是一種有效的檢查手段，其典型表現(xiàn)為T(mén)1和T2加權(quán)低信號(hào)的分界清楚的區(qū)域。一些低信號(hào)強(qiáng)度可能與畸形中的低血流量及可能出現(xiàn)的鐵磁性物質(zhì)如含鐵血黃素有關(guān)。這種MRI的特征性表現(xiàn)可能見(jiàn)于髓內(nèi)動(dòng)-靜脈畸形、腫瘤、繼發(fā)于創(chuàng)傷或感染的損傷。由于MRI的問(wèn)世，許多血管造影隱性的海綿狀血管瘤畸形可輕易地被發(fā)現(xiàn)，其發(fā)病率呈增多的趨熱。對(duì)進(jìn)行性神經(jīng)性損傷的患者，建議手術(shù)切除治療。
腫瘤壓迫頸脊髓時(shí)的幾種罕見(jiàn)癥狀
急性“卒中性”脊髓橫貫綜合征 多見(jiàn)于脊髓血管瘤、髓外腫瘤的瘤內(nèi)出血等導(dǎo)致頸脊髓壓迫進(jìn)展很快時(shí)。其發(fā)生機(jī)理可能是頸脊髓休克。臨床表現(xiàn)為病變以下脊髓功能喪失數(shù)小時(shí)至數(shù)周。各種反射消失，無(wú)錐體束征，呈遲緩性癱瘓，括約肌功能障礙，出汗調(diào)溫功能障礙，血管運(yùn)動(dòng)麻痹。如果發(fā)生在頸4以上則常有呼吸困難和循環(huán)障礙，可能會(huì)很快死亡。
椎管內(nèi)腫瘤的腦神經(jīng)損害 造成腦神經(jīng)損害的椎管內(nèi)腫瘤幾乎都在頸段。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤�。╒on Recklinghausen's disease)可因發(fā)生小腦橋腦角及椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤而引起相應(yīng)的小腦橋腦角腦神經(jīng)損害。三叉神經(jīng)脊髓束可下降至頸3水平，高位頸段脊髓內(nèi)腫瘤可引起前部頭痛或感覺(jué)障礙以及角膜反向消失。枕骨大孔髓外腫瘤除壓迫脊髓長(zhǎng)束外，也可壓迫三叉神經(jīng)脊髓束及后兩組腦神經(jīng)，并可出現(xiàn)頭部強(qiáng)迫體位。當(dāng)椎管內(nèi)腫瘤壓迫導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高時(shí)，腦神經(jīng)可因此而受壓麻痹，從而產(chǎn)生外展神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
眼球震顫 頸椎管內(nèi)腫瘤造成眼球震顫較多。幾乎全是水平震顫。其發(fā)生機(jī)理可能是：
1.頸段髓內(nèi)腫瘤延伸至延髓或枕骨大區(qū)髓外腫瘤引起小腦功能障礙。
2.頸脊髓內(nèi)側(cè)縱束受累，此束由中腦通向下頸段，它具有聯(lián)系前庭器與眼球、頸部運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元與頸部肌肉的功能，此束受累也可產(chǎn)生眼球震顫。
3.頸椎管內(nèi)腫瘤引起延髓繼發(fā)性血液循環(huán)障礙及水腫。
4.枕骨大孔區(qū)髓外腫瘤引起小腦功能障礙。
5.偶爾頸椎管內(nèi)腫瘤并發(fā)先天性眼球震顫。
椎管穿刺與腦液檢查 腦脊液的動(dòng)力學(xué)改變和蛋白含量增高是椎管內(nèi)腫瘤早期診斷的重要依據(jù)，當(dāng)懷疑為椎管內(nèi)腫瘤時(shí)，應(yīng)盡早做奎肯試驗(yàn)及腦脊液檢查。椎管內(nèi)腫瘤患者行腦脊液常規(guī)系列化檢查可發(fā)現(xiàn)腦脊液蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，動(dòng)力學(xué)檢查（即奎肯試驗(yàn))可顯示部分或完全梗阻。
X線平片檢查 約有30%～40%的患者可見(jiàn)骨質(zhì)改變，在常規(guī)的脊柱正側(cè)位片及斜位片上，常見(jiàn)的征象有：（1)椎間孔擴(kuò)大或破壞；（2)椎管擴(kuò)大，表現(xiàn)為椎弓根間距增寬；（3)椎體及附件的骨質(zhì)改變，可見(jiàn)椎體骨質(zhì)缺損、椎弓根破壞等；（4)椎管內(nèi)鈣化，偶見(jiàn)于少數(shù)脊膜瘤，畸胎瘤及血管母細(xì)胞瘤；（5)椎旁軟組織陰影。由于椎管內(nèi)腫瘤多為良性，早期X線片上常無(wú)骨質(zhì)異常表現(xiàn)，有時(shí)僅在晚期可見(jiàn)椎弓根間距增寬，椎管壁皮質(zhì)骨變薄，椎管擴(kuò)大等間接征象。對(duì)于啞鈴形椎等內(nèi)腫瘤，可見(jiàn)椎間孔擴(kuò)大。X線片檢查，可排除脊柱畸形、腫瘤等原因造成的脊髓壓迫癥，仍為一種不可缺少的常規(guī)檢查。
脊髓造影 是目前顯示椎管內(nèi)占位病變的有效方法之一，可選用碘油（如碘苯酯)或碘水造影劑（如Amipaque或Omnipaque)行頸脊髓椎管造影，尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診。顯示出造影劑在非椎間盤(pán)平面上出現(xiàn)杯口狀的缺損或阻塞。文獻(xiàn)報(bào)告180例神經(jīng)鞘瘤，其中150例造影所見(jiàn)：呈杯口樣充盈缺損106例，水平截面狀18例，斜面錐刺樣7例，喇叭口狀5例，珠狀4例。Omnipaque為第二代非離子碘水溶性造影劑，造影清晰，安全可靠，可根據(jù)脊髓膨大、移位及蛛網(wǎng)膜下腔梗阻確定脊髓腫瘤，結(jié)合腦脊液蛋白增高，作出正確診斷。由于粘連等原因，有時(shí)梗阻平面并非一定代表腫瘤真實(shí)邊界。倪斌等報(bào)告137例椎管內(nèi)腫瘤有4例梗阻平面與手術(shù)探查結(jié)果相差1/4至1個(gè)椎體。除非進(jìn)行二次造影，單次造影僅能確定腫瘤的上界或下界，且僅憑梗阻形態(tài)、骨質(zhì)累及情況不能確定腫瘤的性質(zhì)。但是脊髓造影可確定病變部位，再行CT掃描或MRI檢查，以獲得更多的腫瘤病變信息。
CT檢查 CT掃描具有敏感的密度分辨力，在橫斷面上能清晰地顯示脊髓、神經(jīng)根等組織結(jié)構(gòu)，它能清晰地顯示出種瘤軟組織影，有助于椎管內(nèi)腫瘤的診斷，這是傳統(tǒng)影像學(xué)方法所不具備的。但是CT掃描部位，特別是作為首項(xiàng)影像學(xué)檢查時(shí)，需根據(jù)臨床體征定位確定。有可能因定位不準(zhǔn)而錯(cuò)過(guò)腫瘤部位。CT基本上能確定椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段分布和病變范圍，但較難與正常脊髓實(shí)質(zhì)區(qū)分開(kāi)。CTM（CT加脊髓受造影)能顯示整個(gè)脊髓與腫瘤的關(guān)系，并對(duì)脊髓內(nèi)腫瘤與脊髓空洞進(jìn)行鑒別。
MRI檢查 磁共振成像是一種較理想的檢查方法，無(wú)電離輻射的副作用，可三維觀察脊髓像，能顯示腫瘤組織與正常組織的界線、腫瘤的部位、大小和范圍，并直接把腫瘤勾劃出來(lái)，顯示其縱向及橫向擴(kuò)展情況和與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，已成為脊髓腫瘤診斷的首選方法。MRI對(duì)于區(qū)別髓內(nèi)、髓外腫瘤更有其優(yōu)越性。髓內(nèi)腫瘤的MRI成像，可見(jiàn)該部脊髓擴(kuò)大，在不同脈沖序列，腫瘤顯示出不同信號(hào)強(qiáng)度，可與脊髓空洞癥進(jìn)行鑒別。髓外腫瘤可根據(jù)其與硬脊膜的關(guān)系進(jìn)行定位，準(zhǔn)確率高。MRI矢狀面成像可見(jiàn)腫瘤呈邊界清楚的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，但以長(zhǎng)T1為主，有明顯增強(qiáng)效應(yīng)，有的呈囊性變。軸位像顯示頸脊髓被擠壓至一側(cè)，腫瘤呈橢圓形或新月形。對(duì)于經(jīng)椎間孔向外突出的啞鈴形腫瘤，可見(jiàn)椎管內(nèi)、外腫塊的延續(xù)性。由于MRI直接進(jìn)行矢狀面成像，檢查脊髓范圍比CT掃描大，這是CT所無(wú)法比擬的，而且于MRI可以顯示出腫瘤的大小、位置、及組織密度等，特別是順磁性造影劑Gd-DTPA的應(yīng)用可清楚顯示腫瘤的輪廓，所以MRI對(duì)確診和手術(shù)定位都是非常重要的，這方面CT或CTM遠(yuǎn)不如MRI。
椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣，若不注意常會(huì)誤診，以致于出現(xiàn)了不同程度的癱瘓才得以確診。頸椎管內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)與頸椎病十分相似，并由于脊柱退行性疾病的高發(fā)病率，使脊髓腫瘤常被忽視，不僅使患者經(jīng)歷了較長(zhǎng)時(shí)間的無(wú)效治療，而且使脊髓神經(jīng)不可逆損害的危害因此而增加。對(duì)此，臨床醫(yī)師應(yīng)予以高度重視。倪斌等報(bào)告137例脊椎椎管內(nèi)腫瘤，早期頸椎管內(nèi)腫瘤誤診為頸椎病21例，其中2例誤行頸椎減壓手術(shù)治療。誤診最主要的原因是對(duì)椎管內(nèi)腫瘤認(rèn)識(shí)不足，警惕性不高。忽視病史和基本檢查也是重要原因之一。
頸椎管內(nèi)腫瘤主要需與下列幾種疾病相鑒別：
頸椎病 椎管內(nèi)腫瘤需與脊髓型頸椎病相鑒別，臨床上主要依據(jù)年齡特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)以及X線片或CT掃描區(qū)分兩得。頸椎病，是由于頸椎發(fā)生了退行性改變并失去了彈性的椎間盤(pán)突向椎管內(nèi)，或由于錐體后方的骨刺、小關(guān)節(jié)增生、黃韌帶肥厚或鈣化，甚至椎板增厚等原因，使脊髓受到壓迫，從而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能受損的癥狀和體征。臨床上，凡是中年以上，有肢體或軀干麻木、無(wú)力或上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害體征，其癥狀時(shí)好時(shí)壞呈波小浪式進(jìn)行性加重者，皆應(yīng)懷疑為頸椎病。但是，最清晰、最明確的鑒別手段是MRI檢查，最可靠的鑒別診斷基于MRI與臨床表現(xiàn)相結(jié)合的綜合分析。
高位頸脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤的早期很難與頸椎病鑒別。單宏寬等報(bào)告7例高位頸脊髓髓外腫瘤，早期均被診斷為頸椎病，并進(jìn)行了不同形式的治療，自覺(jué)癥狀有一定程度的好轉(zhuǎn)。其中4例X線片檢查頸椎有退行性病變，與頸椎病極易混淆。其原因可能是神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢，頸椎管相對(duì)較寬大，有一定的儲(chǔ)備間隙。腫瘤常與1～2條神經(jīng)根相連，早期常出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀，當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展時(shí)，才累及脊髓，出現(xiàn)肢體不全癱，及胸腰部束帶感，或括約肌功能障礙及呼吸障礙。有時(shí)神經(jīng)根刺激癥狀時(shí)好時(shí)壞，呈波浪式演進(jìn)，而無(wú)進(jìn)行性脊髓受壓的表現(xiàn)。
頸椎管內(nèi)腫瘤不同于頸椎病的鑒別點(diǎn)：
1.頸椎斜位平片椎間孔擴(kuò)大或椎板骨質(zhì)變薄，可支持髓外神經(jīng)鞘瘤的診斷；
2.頸脊髓椎管造影，尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診；
3.頸脊髓的MRI檢查：矢狀面�？梢�(jiàn)到邊緣清楚的長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2加權(quán)信號(hào)，有明顯的增強(qiáng)效應(yīng)的腫瘤影。常伴有腫瘤中央長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2加權(quán)混雜信號(hào)，而軸位可見(jiàn)偏心形與新月形的腫瘤影并將脊髓擠到一側(cè)。在T1加權(quán)像上，腫瘤的信號(hào)比脊髓弱；在T2加權(quán)像上，脊髓的信號(hào)略強(qiáng)于脊髓信號(hào)；
4.椎管內(nèi)腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大于2g/L。
脊髓蛛網(wǎng)膜炎 發(fā)生于頸椎者較少見(jiàn)常有感染及外傷史，癥狀呈波動(dòng)性，多樣性且不規(guī)則，脊髓造影呈典型的斑片狀分布。
脊柱結(jié)核 依據(jù)病史，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)容易區(qū)分兩者。
脊髓空洞癥 發(fā)病徐緩。常見(jiàn)于20～30歲成人的下頸段和上胸段。一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺(jué)分離現(xiàn)象及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)無(wú)癱瘓，無(wú)椎管梗阻現(xiàn)象。MRI檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。
若能早期發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)腫瘤，早期手術(shù)治療，大多數(shù)取得良好的臨床效果。部分患者椎管內(nèi)腫瘤瘤體較大或者位于高位頸椎，術(shù)后可能因呼吸衰竭而死亡，或術(shù)后一段時(shí)間后復(fù)發(fā)。至于脊髓神經(jīng)功能的恢復(fù)，則與患者脊髓受壓的程度和時(shí)間有一定的聯(lián)系。
