成人淋巴細(xì)胞總數(shù)＜1000/μl，兒童(2歲以下)＜3000/μl。
正常成人淋巴細(xì)胞數(shù)1000～4800/μl，兒童(2歲以下)3000～9500/μl。6歲達(dá)正常低值為1500/μl。約65%外周血T細(xì)胞為CD4+ (輔助性)T細(xì)胞。大多淋巴細(xì)胞減少癥患者T細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少，特別是CD4+細(xì)胞數(shù)減少。成人外周血CD4+T細(xì)胞平均值為1100/μl(300～1300/μl)，其他主要T細(xì)胞亞群CD8+(抑制性)T細(xì)胞絕對(duì)數(shù)為600/μl(100～900/μl)。
病因?qū)W
遺傳性淋巴細(xì)胞減少癥可伴有遺傳性免疫缺陷病(見表135-4和第147節(jié))其由于干細(xì)胞質(zhì)量與數(shù)量的異常導(dǎo)致淋巴系無效造血。其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征，可由于T細(xì)胞加速破壞而引起。腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機(jī)制發(fā)病。
獲得性淋巴細(xì)胞減少癥是一種伴隨非繼發(fā)于遺傳性疾病的外周血淋巴細(xì)胞丟失的綜合征。ADIS是最常見的伴淋巴細(xì)胞減少的傳染性疾病，這由于感染HIV的CD4+ T細(xì)胞被破壞所引起的。其他病毒或細(xì)菌性疾病亦可伴隨淋巴細(xì)胞減少。在某些急性病毒血癥情況下，淋巴細(xì)胞可能由于病毒活化作用而加速破壞，也可能陷于脾或淋巴結(jié)內(nèi)或移行至呼吸道。
醫(yī)源性淋巴細(xì)胞減少癥可由于細(xì)胞毒化療，放療和注射淋巴細(xì)胞球蛋白而引起。牛皮癬患者長期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細(xì)胞。糖皮質(zhì)激素通過誘導(dǎo)細(xì)胞損壞而造成淋巴細(xì)胞減少。
自體免疫性有關(guān)的全身性疾病(如SLE，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，重癥肌無力)可發(fā)生淋巴細(xì)胞減少癥。丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細(xì)胞減少。
癥狀，體征和診斷
淋巴細(xì)胞減少癥在一般情況下不引起癥狀，通常都是在診斷其他疾病的過程中被發(fā)現(xiàn)的，特別在那些反復(fù)發(fā)生病毒性，真菌性或原蟲感染病例。淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)可確定淋巴細(xì)胞減少。通過多參數(shù)流式細(xì)胞儀可測定淋巴細(xì)胞亞群，該測定是應(yīng)用抗原型表達(dá)來進(jìn)行細(xì)胞分類與定性。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
淋巴細(xì)胞減少患者反復(fù)感染，常對(duì)一般情況下良性傳染原發(fā)生不尋常反應(yīng)或伴發(fā)少見的病原體感染。發(fā)生卡氏肺囊蟲，巨細(xì)胞病毒，風(fēng)疹或水痘性肺炎則提示免疫缺陷的可能性。上述感染所致的任何一型肺炎均可致命。本病患者有較高的癌腫或自體免疫性疾病的發(fā)生率�；颊叩谋�桃體或淋巴結(jié)消失或縮小，表明細(xì)胞免疫缺陷。皮膚異常如脫發(fā)，濕疹，膿皮病或毛細(xì)血管擴(kuò)張；血液系病變表現(xiàn)出蒼白，紫癜，黃疸或口腔潰瘍；以及全身淋巴結(jié)腫大和脾腫大。這些征象可能提示HIV病。
由于80%原發(fā)性免疫缺陷的患者亦有抗體不足，抗體功能試驗(yàn)和免疫球蛋白水平測定是適當(dāng)?shù)�。有反�?fù)感染病史的患者，即使初步篩選試驗(yàn)結(jié)果正常，仍應(yīng)進(jìn)行有關(guān)免疫缺陷的檢查。這些檢查將在第147節(jié)詳述。中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)極其低下可能指明嚴(yán)重型先天性中性粒細(xì)胞減少癥，周期性中性粒細(xì)胞減少癥，重型慢性中性粒細(xì)胞減少癥，骨髓衰竭以及骨髓被腫瘤或其他造血細(xì)胞所取代等疾病。免疫缺陷性疾病臨床特征的認(rèn)識(shí)將能較合理地解釋化驗(yàn)檢查的結(jié)果。
治療
應(yīng)激，服用類固醇，化療或放療相關(guān)的淋巴細(xì)胞減少，在去除藥物或病因后�？筛纳�。有效地治療淋巴細(xì)胞減少的基礎(chǔ)疾病(如炎癥，感染和癌腫)�？墒拱准�(xì)胞數(shù)增高。原發(fā)性免疫缺陷的防治參見第147節(jié)內(nèi)容。
HIV病患者理想的治療需要識(shí)別和處理那些表現(xiàn)出嚴(yán)重免疫缺陷的患者的活動(dòng)性感染，一期和二期預(yù)防以阻止發(fā)生新的或復(fù)發(fā)的條件性感染，和處理原發(fā)的HIV感染以延緩免疫功能衰退。藥物治療的設(shè)計(jì)要以最大的臨床療效，阻止毒性發(fā)生或使之減到最小，和保持舒適與功能為目的。
