(參見(jiàn)第89節(jié)與第142節(jié))
顱內(nèi)擴(kuò)張性病變可以是肉芽腫，寄生蟲(chóng)囊腫，出血(腦內(nèi)，硬膜外，硬膜下)，動(dòng)脈瘤，膿腫或新生物(轉(zhuǎn)移性或原發(fā)的)。
原發(fā)的顱內(nèi)腫瘤可以按定位進(jìn)行分類(lèi)(表177-1)，或按組織學(xué)類(lèi)型進(jìn)行分類(lèi)(例如，腦膜瘤，原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，星形細(xì)胞瘤)。先天性原發(fā)的顱內(nèi)腫瘤包括顱咽管瘤，脊索瘤，生殖細(xì)胞瘤，畸胎瘤，皮樣囊腫，血管瘤以及成血管細(xì)胞瘤。癌腫轉(zhuǎn)移可以累及顱骨或任何顱內(nèi)結(jié)構(gòu)。因?yàn)轱B內(nèi)腫瘤常見(jiàn)，而且時(shí)常被誤診，應(yīng)該及早進(jìn)行神經(jīng)放射輔助檢查。
發(fā)病率
在常規(guī)尸檢中，腦瘤的發(fā)現(xiàn)率為2%。它們最常見(jiàn)于青壯年或中年，但可發(fā)生于任何年齡，而且在老年人中也常有發(fā)生。兒童期常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤有小腦星形細(xì)胞瘤和髓母細(xì)胞瘤，室管膜瘤，腦干和視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤，生殖細(xì)胞瘤以及一些先天性腫瘤。兒童期最為常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移性腫瘤是成神經(jīng)細(xì)胞瘤(通常為硬膜外)與白血病(腦膜浸潤(rùn))。在成人中，原發(fā)的腦腫瘤有腦膜瘤，神經(jīng)鞘瘤，原發(fā)的淋巴瘤以及大腦半球的膠質(zhì)瘤(特別是惡性的多形成膠質(zhì)細(xì)胞瘤，間變性星形細(xì)胞瘤以及較為良性的星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤)。成人中轉(zhuǎn)移性腫瘤最常起源于支氣管癌，乳腺腺癌與惡性黑色素瘤。
膠質(zhì)瘤占顱內(nèi)腫瘤的45%；腦垂體腺瘤，15%；腦膜瘤，15%；神經(jīng)鞘瘤，7%；先天性腫瘤3%；以及轉(zhuǎn)移性腫瘤和其他類(lèi)型腫瘤，15%。男，女腦瘤總的發(fā)病率大致相等，但小腦髓母細(xì)胞瘤和多形成膠質(zhì)細(xì)胞瘤較多見(jiàn)于男性；而腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤則在女性中更為常見(jiàn)。在艾滋病病人和非艾滋病病人中，原發(fā)的淋巴瘤的發(fā)病率都有上升趨勢(shì)。
病理學(xué)
腫瘤能侵犯并破壞正常組織，引起感覺(jué)-運(yùn)動(dòng)與認(rèn)知功能障礙，顱內(nèi)壓增高，腦水腫以及對(duì)腦組織，顱神經(jīng)與腦血管的壓迫。顱內(nèi)壓增高的產(chǎn)生原因有腫瘤體積的占位效應(yīng)，腦水腫，腦脊液循環(huán)的阻塞(在第三腦室腫瘤或后顱凹腫瘤中早期發(fā)生)，硬腦膜靜脈竇的阻塞(特別是顱骨或硬膜外轉(zhuǎn)移性癌腫)，或腦脊液吸收機(jī)制的阻礙(例如，見(jiàn)于腦膜的白血病或癌腫浸潤(rùn))。罕見(jiàn)地，癌腫可以引起遠(yuǎn)隔作用產(chǎn)生的神經(jīng)障礙，稱(chēng)為癌副綜合征(見(jiàn)下文)。
腦腫瘤疾病的嚴(yán)重性取決于腫瘤的大小，定位，生長(zhǎng)的速度以及組織學(xué)惡性程度的級(jí)別。非惡性腫瘤生長(zhǎng)緩慢，細(xì)胞有絲分裂很少，無(wú)壞死，也無(wú)血管增殖。它們可以長(zhǎng)得相當(dāng)大而不引起癥狀，部分原因是因?yàn)闆](méi)有伴發(fā)的腦水腫。惡性腫瘤生長(zhǎng)較為迅速，可以侵犯其他組織，但它們很少擴(kuò)散到中樞神經(jīng)系統(tǒng)范圍以外；它們通過(guò)局部不可遏制的生長(zhǎng)而造成死亡。非惡性腫瘤因?yàn)轶w積太大或處于關(guān)鍵性部位而不能被全部切除者也可通過(guò)局部的生長(zhǎng)導(dǎo)致死亡。從臨床角度來(lái)看，區(qū)別腦瘤屬于惡性或非惡性的重要性不如對(duì)其他癌腫的鑒別，雖然惡性腦瘤的預(yù)后一般都差。
膠質(zhì)瘤含有各種異質(zhì)性的細(xì)胞。從染色體核型來(lái)看，每一種細(xì)胞類(lèi)型的染色體組從近二倍體(2n)至亞四倍體或超四倍體(4n)都有，而且各種細(xì)胞類(lèi)型的分布在每一種腫瘤中也變動(dòng)不定。在膠質(zhì)瘤中已發(fā)現(xiàn)有許多的異常癌基因，但只有erbB癌基因(與表皮生長(zhǎng)因子受體：EGFR有關(guān))的數(shù)量有明顯的擴(kuò)增。位于不同常染色體上的五個(gè)特殊的腫瘤抑制基因中任何一個(gè)的喪失可能造成腫瘤的進(jìn)展性生長(zhǎng)。最常見(jiàn)的異常是染色體17p上遺傳信息的喪失。位于染色體17上的p53腫瘤抑制基因時(shí)常失掉一個(gè)等位基因，雖然許多惡性膠質(zhì)瘤并無(wú)p53突變。鼠雙微2(MDM2)是一種細(xì)胞蛋白質(zhì)，它可以和p53形成復(fù)合體，在某些不具有p53突變的膠質(zhì)瘤中它的數(shù)量有所擴(kuò)增。10號(hào)染色體上的基因材料可能喪失，特別在多形成膠質(zhì)細(xì)胞瘤中。
若干生長(zhǎng)因子和它們的受體都與膠質(zhì)瘤有關(guān)。在許多膠質(zhì)瘤中，EGFR的表達(dá)都有異常(通常是擴(kuò)增)。轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-α(TGF-α)，與EGF有50%左右的同源性，在許多腫瘤中都有TGF-α的分泌，包括在高度惡性的膠質(zhì)瘤中。TGF-β能抑制某些免疫反應(yīng)，而這種抑制可能會(huì)對(duì)腫瘤的生長(zhǎng)產(chǎn)生影響。血小板源生長(zhǎng)因子(PDGF)配體或受體的異常表達(dá)可給予細(xì)胞一種選擇性的生長(zhǎng)有利條件。在膠質(zhì)瘤中，在離體與在體研究中都發(fā)現(xiàn)有PDGF配體與受體的異常表達(dá)。醫(yī)學(xué)全在線(xiàn)www.med126.com
癥狀和體征
顱內(nèi)腫瘤的一般性癥狀是由顱內(nèi)壓增高所引起�？砂l(fā)生頭痛與嘔吐，精神狀態(tài)也起變化�；璩�，倦怠，精神遲鈍，性格改變，行為異常以及思維活動(dòng)能力的障礙作為初發(fā)癥狀見(jiàn)于25%惡性腦腫瘤患者。在幼兒中，顱內(nèi)壓的增高可使頭圍增大。在25%腦瘤病例中可觀察到視神經(jīng)乳頭水腫；但未見(jiàn)視乳頭水腫不能排除腦瘤或顱內(nèi)壓增高。體溫，血壓或脈搏，呼吸率的變化不常見(jiàn)，除非發(fā)生在瀕死前。可以出現(xiàn)局限性或全身性癲癇發(fā)作。癲癇發(fā)作在腦膜瘤與緩慢生長(zhǎng)的星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)瘤中要比在惡性膠質(zhì)瘤中更為常見(jiàn)。
局灶性的臨床表現(xiàn)是由神經(jīng)組織局部的破壞或受壓，或由內(nèi)分泌功能的變化所引起，取決于腫瘤的定位。局限性癲癇發(fā)作的型式有助于腫瘤的定位診斷。
假性定位體征可出現(xiàn)在長(zhǎng)時(shí)期顱內(nèi)壓增高的情況下。它們包括單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)受壓引起外直肌癱瘓，由于對(duì)側(cè)大腦腳受到小腦幕壓迫造成的與病變同在一側(cè)的偏癱，以及因?qū)?cè)大腦后動(dòng)脈受壓而發(fā)生向病變同側(cè)的視野缺損。
腦疝綜合征的出現(xiàn)是由于腫瘤繼續(xù)擴(kuò)大，將腦組織推進(jìn)一些固定的顱內(nèi)的空隙處；例如，大腦半球的內(nèi)側(cè)部分可被推移至大腦鐮之下。經(jīng)小腦幕腦疝是指腦組織經(jīng)過(guò)小腦幕切跡的移位。在中央型腦疝中發(fā)生雙側(cè)性比較對(duì)稱(chēng)的腦組織移位；在顳葉疝中則是不對(duì)稱(chēng)的顳葉組織錐形體通過(guò)小腦幕切跡的移位。這兩種腦疝都對(duì)生命中樞所在的腦干結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫。中央型腦疝導(dǎo)致昏迷，中等大小并固定的瞳孔，呼吸改變，頭眼反射與前庭眼反射消失(在轉(zhuǎn)動(dòng)頭部或外耳道灌注冷，熱水后不能引起眼球反射動(dòng)作的出現(xiàn))，以及雙側(cè)性運(yùn)動(dòng)癱瘓，伴去大腦強(qiáng)直或松弛性癱瘓。顳葉疝可引起早期出現(xiàn)的動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓(同側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失伴外眼肌癱瘓)，再加上中央型腦疝的臨床表現(xiàn)。較少見(jiàn)地，小腦扁桃體可被迫推移通過(guò)枕骨大孔，引起突然的呼吸與心跳停止。
特殊的腫瘤定位或類(lèi)型
大腦半球的腫瘤包括額葉腫瘤(通常是腦膜瘤或膠質(zhì)瘤；原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤較少見(jiàn))累及額葉凸面，往往引起進(jìn)展性偏側(cè)輕癱，局限性或全身性癲癇發(fā)作與精神變化。癲癇發(fā)作可領(lǐng)先其他癥狀數(shù)月或數(shù)年。優(yōu)勢(shì)半球的腫瘤可伴有表達(dá)性失語(yǔ)癥。額葉底部的腫瘤(特別是嗅溝腦膜瘤)可引起同側(cè)的嗅覺(jué)喪失；額葉內(nèi)側(cè)面的腫瘤可引起尿急或尿失禁。若一側(cè)的額葉腫瘤通過(guò)胼胝體擴(kuò)展至對(duì)側(cè)，累及雙側(cè)的額葉，則常見(jiàn)精神癥狀，尤其是注意缺失與淡漠，以及共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤可壓迫視交叉，引起的視野缺損與垂體腺瘤的表現(xiàn)相似(見(jiàn)下文)。蝶骨嵴內(nèi)1/3處腦膜瘤可引起突眼與單側(cè)的視力減退；蝶骨嵴外側(cè)部位的腦膜瘤可侵入顳葉(見(jiàn)下文)。當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)顱內(nèi)壓通常正常。
頂葉腫瘤可產(chǎn)生全身性抽搐發(fā)作或局限性感覺(jué)性癲癇發(fā)作。表皮的觸覺(jué)，痛覺(jué)與溫度覺(jué)并無(wú)障礙，但對(duì)側(cè)的形體辨別覺(jué)與其他皮層性感覺(jué)功能(如位置覺(jué)，二點(diǎn)辨別覺(jué))則出現(xiàn)障礙。還可能出現(xiàn)向?qū)?cè)的同向偏盲，失用癥以及疾病失認(rèn)癥(對(duì)身體上出現(xiàn)的功能障礙毫無(wú)認(rèn)識(shí))。對(duì)疾病的否認(rèn)是一個(gè)特征性的癥狀。若腫瘤累及優(yōu)勢(shì)半球則可發(fā)生言語(yǔ)障礙，失寫(xiě)與手指失認(rèn)。
顳葉腫瘤，特別當(dāng)腫瘤位于非優(yōu)勢(shì)半球內(nèi)時(shí)，往往早期很少有臨床癥狀，但可能引起抽搐性癲癇發(fā)作。顳葉深部的腫瘤可引起向?qū)?cè)的偏盲，復(fù)雜性部分性癲癇發(fā)作，或在抽搐性發(fā)作之前先有嗅幻覺(jué)或由復(fù)雜形象組成的視幻覺(jué)。累及優(yōu)勢(shì)半球顳葉表面的腫瘤可產(chǎn)生表達(dá)與感受混合性失語(yǔ)或言語(yǔ)困難，主要是命名性失語(yǔ)。
枕葉腫瘤通常引起對(duì)側(cè)象限性視野缺損或同向偏盲伴黃斑區(qū)回避�？捎谐榇ぐl(fā)作，在發(fā)作前可有閃光等單純的視幻覺(jué)，不出現(xiàn)復(fù)雜形象的視幻覺(jué)。
皮層下腫瘤常累及內(nèi)囊因此會(huì)產(chǎn)生對(duì)側(cè)的偏癱。它們可能侵犯大腦半球的任何一個(gè)腦葉，產(chǎn)生相應(yīng)的局灶性癥狀。若侵犯丘腦，可產(chǎn)生對(duì)側(cè)淺表感覺(jué)障礙。若侵犯基底節(jié)通常并不引起帕金森綜合征，而是偶爾引起手足徐動(dòng)癥，怪異的震顫或肌張力異常的姿勢(shì)。下丘腦腫瘤可產(chǎn)生進(jìn)食障礙，或兒童的性早熟。
