盡管尸檢證據(jù)提示60%～80%患有硬皮病的病人有腎累及，但臨床上較少病人有明顯的疾病表現(xiàn)。然而，約50%有腎功能不全的一些體征(如輕度蛋白尿，血漿肌酐輕度升高，高血壓)。腎臟疾病發(fā)生的危險性在黑人，伴彌漫性，急速進(jìn)展性皮膚受累的病人，和那些應(yīng)用大劑量皮質(zhì)類固醇激素者較大。
硬皮病腎危象是硬皮病腎病的一種不良并發(fā)癥，發(fā)生于10%～15%的病人，通常在硬皮病診斷5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)。腎衰占硬皮病死亡的40%。
病理學(xué)
閉塞性動脈損害主要影響小葉間動脈和腎小球。急性期可見纖維蛋白血栓和纖維蛋白樣壞死。隨著疾病的治愈，血管壁出現(xiàn)粘液樣內(nèi)膜增厚和同心圓洋蔥皮樣增厚，與惡性高血壓性小動脈性腎硬化和溶血性-尿毒癥綜合征中觀察到的改變相似。
癥狀，體征和并發(fā)癥
硬皮病腎累及可包括輕度蛋白尿伴少量細(xì)胞或管型，中至重度高血壓和氮質(zhì)血癥。在約50%的硬皮病病人中，至少可出現(xiàn)其中一個體征，但它可能是同時存在的發(fā)現(xiàn)。鏡下血尿會發(fā)生。
硬皮病腎危象是一個內(nèi)科急癥，常先出現(xiàn)皮膚病的急速進(jìn)展。所有伴彌漫性皮膚病的病人應(yīng)在診斷硬皮病后的最初5年中每4個月評估一次血清肌酐濃度和蛋白尿定量。腎衰的迅速發(fā)生是診斷的主要指示。www.med126.com
診斷和治療
硬皮病的腎外發(fā)現(xiàn)(如胃腸道或肺疾病，特異性自身抗體)和近期開始的嚴(yán)重高血壓和進(jìn)行性腎衰高度提示硬皮病腎病。腎活檢不能明確診斷，因為血管損害不能與血栓性微血管病的其他形式區(qū)別(如惡性高血壓性小動脈性腎硬化，血栓性血小板減少性紫癜---溶血性-尿毒癥綜合征，放射性腎炎，慢性移植排斥，狼瘡抗凝物質(zhì))。
因為硬皮病腎病是雙側(cè)腎內(nèi)動脈狹窄的一種形式，在一些病人應(yīng)用ACE抑制劑血漿肌酐會升高。因此，建議在治療初期嚴(yán)密監(jiān)測血漿肌酐。單用ACE抑制劑如血壓控制不夠，可加用雙氫吡啶類鈣拮抗劑(如非洛地平，氨氯地平)。
發(fā)生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治療，盡管外周血管疾病可能限制后者的血管通路。腎移植常受限制，因為腎外表現(xiàn)的嚴(yán)重性和有20%的復(fù)發(fā)率。
在硬皮病腎危象中，控制血壓高達(dá)70%的病人血壓控制可穩(wěn)定或改善腎功能，如果在血管損害不可逆前開始。ACE抑制劑是選擇的藥物，在約90%病人中有很好的效果，進(jìn)行性腎功能不全的機(jī)會少，1年的生存率改善。如果硬皮病腎危象不治療，在1～2個月內(nèi)可出現(xiàn)晚期腎衰。
