概述：
原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(內(nèi)分泌)又稱阿狄森病。因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇)和鹽皮質(zhì)激素(醛固酮)分泌缺乏引起。主要原因是腎上腺皮質(zhì)萎縮(與自體免疫有關(guān))和腎上腺結(jié)核，其他如雙側(cè)腎上腺切除，真菌感染，白血病細(xì)胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等引起者少見。發(fā)病率為4/10萬，多見于成年人。起病緩慢，早期表現(xiàn)易倦，乏力，記憶力減退，逐漸出現(xiàn)皮膚色素沉著，全身虛弱，消瘦，低血糖，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落。在應(yīng)激(外傷、感染等)時容易產(chǎn)生腎上腺危象。經(jīng)血生化、腎上腺皮質(zhì)儲備功能試驗，定位檢查可明確診斷。治療上為激素替代治療及對因治療。
癥狀表現(xiàn)：
1.皮膚色素沉著，虛弱無力，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落；2.結(jié)核者可有低熱、盜汗、肺部結(jié)核和腎上腺鈣化影像；3.在應(yīng)激狀態(tài)(外傷、感染等)或突然中斷激素替代治療，可誘發(fā)腎上腺危象，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。
診斷依據(jù)：
1.皮膚色素沉著，全身虛弱，頭暈，食欲減退，消瘦，低血壓，直立性暈厥，心臟縮小，女性腋毛和陰毛稀少或脫落，結(jié)核者可有低熱，盜汗；2.血嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增多，輕度正色素性貧血，少數(shù)合并惡性貧血、中性粒細(xì)胞減少；3.低血鈉、高血鉀、低血糖、葡萄糖耐量試驗呈低平曲線；4.血漿皮質(zhì)醇及24小時尿游離皮質(zhì)醇降低；5.24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇，17酮類固醇含量減低；6.血漿ACTH增高，ACTH興奮試驗無明顯反應(yīng)；7.X線胸腹片可發(fā)現(xiàn)結(jié)核病征象，結(jié)核菌素試驗陽性；8.腎上腺CT、核磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)病變。
治療：
治療原則 1.糾正本病中代謝紊亂；2.激素替代治療；3.病因治療；4.避免應(yīng)激，預(yù)防危象。
用藥原則 1.飲食中補足食鹽，每日10-15克，適當(dāng)補充糖、蛋白質(zhì)、維生素；2.激素替代治療，要把病情告訴患者，堅持終生替代治療；3.一般患者經(jīng)高鹽飲食和糖皮質(zhì)激素替代治療即可，若仍有低血鈉、高血鉀、低血壓，應(yīng)補充鹽皮質(zhì)激素，注意監(jiān)測血鈉、血壓；4.在應(yīng)激或危象狀態(tài)時，應(yīng)盡快去除病因，加大激素用量，靜脈給藥。
預(yù)防常識：
本病是因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，腎上腺糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、腎上腺結(jié)核、真菌感染、白血病細(xì)胞浸潤和腫瘤轉(zhuǎn)移等。早期發(fā)現(xiàn)十分必要，若皮膚色素沉著，全身虛弱，乏力，消瘦，頭暈眼花，直立性暈厥，應(yīng)盡早找醫(yī)生檢查，經(jīng)實驗室檢查確診本病后，立即給予高鹽飲食及激素替代治療。去除病因。積極預(yù)防應(yīng)激(如感染、外傷)，避免危象發(fā)生。
