138-4 骨髓增生異常綜合征

骨髓增生異常綜合征是克隆增生性病變，骨髓細(xì)胞增生正�；蚧钴S并伴隨無(wú)效和異常的造血。骨髓增生異常綜合征(MDS)是包括白血病前期，難治性貧血，Ph染色體陰性慢性粒細(xì)胞白血病，慢性粒單細(xì)胞性白血病，原因不明的髓樣化生的一組綜合征，常見(jiàn)于50歲以上患者，其發(fā)病率尚不清楚，但在逐漸增高，這可能部分由于在人群[詳細(xì)]

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139-1 淋巴瘤概述

淋巴瘤是起源于網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)和淋巴系統(tǒng)的一組異質(zhì)性腫瘤。主要的類(lèi)型為霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤。較少見(jiàn)的為蕈樣真菌病。[詳細(xì)]

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139-2 霍奇金病

霍奇金病是起源于淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的腫瘤細(xì)胞局部或彌散性的惡性增殖，主要累及淋巴結(jié)組織和骨髓。發(fā)病率和病因?qū)W在美國(guó)每年新診斷病例都有6000～7000。男性與女性的比例為1.4:1。10歲前罕見(jiàn)；兩次年齡高峰的分布分別為15～34歲和60歲以后。由于60歲以后大多數(shù)病例診斷為非霍奇金淋巴瘤(見(jiàn)下文)，因而[詳細(xì)]

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139-3 非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤是位于免疫系統(tǒng)的包括淋巴結(jié)，骨髓，脾臟和消化道的淋巴樣細(xì)胞惡性單克隆增殖。非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理學(xué)分類(lèi)仍在研討中，并不斷反映出對(duì)本異質(zhì)性疾病的細(xì)胞起源和生物學(xué)基礎(chǔ)的新見(jiàn)解。病程長(zhǎng)短不一，從無(wú)明顯癥狀和早期可耐受到迅速死亡。在某些類(lèi)型NHL，50%的患兒和約20%的成年患者出現(xiàn)白血[詳細(xì)]

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139-4 蕈樣真菌病

蕈樣真菌病是一種不常見(jiàn)的慢性T細(xì)胞淋巴瘤，主要侵犯皮膚，偶爾侵犯內(nèi)臟。蕈樣真菌病較霍奇金病和NHL罕見(jiàn)，而且與大多數(shù)淋巴瘤不一樣，是隱襲性發(fā)病�？赡鼙憩F(xiàn)為難以診斷的慢性瘙癢的皮疹。最初呈斑塊，可能擴(kuò)散侵犯大部分皮膚，變成結(jié)節(jié)狀，最后侵犯到全身。病損部位可能變成潰瘍。由于皮膚病損部位很緩慢地逐漸出現(xiàn)大[詳細(xì)]

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140-1 漿細(xì)胞病概述

漿細(xì)胞病是一組在臨床上和生化方面有多種多樣表現(xiàn)而病因不明的疾病，其特點(diǎn)是一個(gè)漿細(xì)胞株克隆失比例的增殖，以及在血清或尿液里存在結(jié)構(gòu)和電泳上同質(zhì)性的(單克隆)免疫球蛋白或多肽亞單位。發(fā)病學(xué)和分類(lèi)(有關(guān)免疫球蛋白結(jié)構(gòu)特征和分類(lèi)參見(jiàn)第146節(jié)8細(xì)胞和體液免疫內(nèi)容)正常免疫球蛋白產(chǎn)物是異質(zhì)性(多克隆性)的。每[詳細(xì)]

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140-2 意義不明的單克隆丙球蛋白病

在無(wú)癥狀，看來(lái)健康的人的血清或尿中出現(xiàn)M蛋白。意義不明的單克隆丙球蛋白病發(fā)生率隨年齡增長(zhǎng)而增加，25歲占1%，70歲以上占4%。許多病例表現(xiàn)為良性。然而有25%的患者在20年后可進(jìn)展為B細(xì)胞惡性腫瘤或多發(fā)性骨髓瘤，此時(shí)才出現(xiàn)臨床癥狀。病程不可預(yù)測(cè)。意義不明的單克隆丙球蛋白病(MGUS)亦可伴隨于其他[詳細(xì)]

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140-3 巨球蛋白血癥(原發(fā)性或Waldenstrm巨球蛋白血癥)

正常合成和分泌IgM的B細(xì)胞性漿細(xì)胞異常增殖。在單克隆性丙球蛋白病的患者中，有12%為巨球蛋白血癥。B細(xì)胞NHL病人約有5%血清中可發(fā)現(xiàn)少量單克隆IgM成分。被稱(chēng)為巨球蛋白血癥性淋巴瘤。此外，IgMM成分偶見(jiàn)于慢性淋巴細(xì)胞性白血病或其他淋巴增生性疾病。在臨床上巨球蛋白血癥是一種不同于漿細(xì)胞瘤和其他漿[詳細(xì)]

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140-4 多發(fā)性骨髓瘤(漿細(xì)胞性骨髓瘤；骨髓瘤病)

多發(fā)性骨髓瘤(漿細(xì)胞性骨髓瘤；骨髓瘤病)是一種進(jìn)行性的腫瘤性疾病。其特征為骨髓漿細(xì)胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG，IgA，IgD或IgE)或Bence Jones蛋白質(zhì)(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過(guò)度增生。多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害，高鈣血癥，貧血，腎臟損害，而且對(duì)細(xì)菌性感染的易[詳細(xì)]

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140-5 重鏈病

重鏈病是一組腫瘤性的漿細(xì)胞病。其特征為單克隆免疫球蛋白重鏈過(guò)度產(chǎn)生。在大多數(shù)漿細(xì)胞增生，其M蛋白質(zhì)在結(jié)構(gòu)上與正常的抗體分子相似。相反，在重鏈病產(chǎn)生的是不完全性單克隆免疫球蛋白(實(shí)際上是副蛋白)。異常的淋巴細(xì)胞或漿細(xì)胞分泌各種各樣的重鏈成分(α，γ，μ或δ)，而不分泌輕鏈。ε重鏈病還有待發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)重[詳細(xì)]

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141-1 脾臟疾病概述

(參見(jiàn)第147節(jié)脾缺陷綜合征)從脾臟的結(jié)構(gòu)和功能進(jìn)行分析，可看出它實(shí)際是由兩個(gè)器官組成的。一個(gè)是免疫器官，即白髓，它包括外周的淋巴鞘和生發(fā)中心；另一個(gè)則是吞噬細(xì)胞器官，即紅髓，包括巨噬細(xì)胞和襯于血管腔(脾索和竇狀隙)的粒細(xì)胞。白髓的功能　包括產(chǎn)生防護(hù)性的體液抗體(在異常情況下可能合成抗血液成分的不確[詳細(xì)]

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141-2 脾功能亢進(jìn)

脾功能亢進(jìn)是循環(huán)血細(xì)胞減少伴脾腫大的綜合征。脾功能亢進(jìn)的主要特征為：(1)脾大；(2)單系或多系血細(xì)胞減少，可導(dǎo)致貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少或聯(lián)合減少，同時(shí)在骨髓中這些減少的細(xì)胞的前體細(xì)胞增生；(3)脾臟切除可糾正血細(xì)胞減少。病因?qū)W脾臟病變幾乎總是繼發(fā)于其他的原發(fā)病(表141-1)。肝硬化，門(mén)靜脈[詳細(xì)]

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141-3 脾腫大綜合征

骨髓增殖性疾病　在真性紅細(xì)胞增多癥，伴髓樣化生的骨髓纖維化，慢性粒細(xì)胞性白血病及原發(fā)性血小板增多癥(參見(jiàn)第131節(jié))時(shí)，脾臟腫大，特別是在骨髓纖維變性時(shí)骨髓消失，而脾臟承擔(dān)的造血功能增加，脾臟可很大，若符合表141-2上所列指征，脾切除可能有益。淋巴增殖性疾病　慢性淋巴細(xì)胞白血病和淋巴瘤(包括霍奇金[詳細(xì)]

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141-4 脾破裂

脾破裂主要的原因是：(1)物理性損傷特別發(fā)生在車(chē)禍，身體碰撞性體育活動(dòng)；(2)較少見(jiàn)，在暴發(fā)型E-B病毒疾病(傳染性單核細(xì)胞增多癥或移植后E-B病毒中介的假性淋巴瘤)脾快速腫大的自發(fā)性并發(fā)癥。在后者，一個(gè)脆弱，急性腫大的脾臟可能被過(guò)于仔細(xì)的醫(yī)生或醫(yī)學(xué)生在用力追蹤性捫診時(shí)導(dǎo)致破裂。在物理性損傷后，臨床[詳細(xì)]

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142-1 癌癥概述

具有獨(dú)特增殖性能的細(xì)胞群---一旦喪失正常調(diào)控會(huì)導(dǎo)致無(wú)節(jié)制的生長(zhǎng)，異常分化并發(fā)生局部組織浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。癌癥可發(fā)生于任何年齡，任何器官的任何組織。早期發(fā)現(xiàn)的癌癥有極大多數(shù)可能治愈。通過(guò)自我檢查患者可協(xié)助發(fā)現(xiàn)某些潛在癌癥的早期征象，診斷性檢測(cè)和及時(shí)的治療是取得良好療效的基本條件。無(wú)論癌癥可能治愈或姑息[詳細(xì)]

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142-2 原發(fā)灶不明性轉(zhuǎn)移性癌腫

原發(fā)灶不明性轉(zhuǎn)移性癌腫是一類(lèi)經(jīng)活檢證實(shí)但找不到原發(fā)部位的轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。原發(fā)灶不明性轉(zhuǎn)移性癌腫病人占所有癌癥病人的0.5%～0.7%，由于癌癥治療常隨其組織型別而異，因而必須全面評(píng)估。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史和體檢，要特別注意乳腺和盆腔，前列腺，直腸和消化道疾病的癥狀和體征。實(shí)驗(yàn)室檢查包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)，尿液分析[詳細(xì)]

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143-1 腫瘤免疫學(xué)概述

在過(guò)去的10年中，由于分子生物學(xué)和經(jīng)典腫瘤學(xué)密切結(jié)合，有關(guān)免疫誘導(dǎo)和效應(yīng)細(xì)胞識(shí)別抗原的機(jī)制的認(rèn)識(shí)有了明顯提高。分子水平認(rèn)識(shí)的提高已引導(dǎo)出許多新的治療方法，例如通過(guò)改變抗原或受體上單個(gè)氨基酸可引起免疫效應(yīng)明顯的變化。腫瘤相關(guān)抗原(TAA)是相對(duì)地限定于腫瘤細(xì)胞的一種抗原。腫瘤特異性抗原(TSA)是腫瘤[詳細(xì)]

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143-2 腫瘤抗原

腫瘤抗原是腫瘤細(xì)胞上存在的抗原，而在正常細(xì)胞不存在或不表現(xiàn)。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，同基因受體上誘導(dǎo)或移植腫瘤后，大多可提高抗同一腫瘤侵犯的免疫性，但對(duì)移植的正常組織或其他腫瘤則無(wú)免疫性。腫瘤抗原特別能被證明是由：(1)化學(xué)致癌劑誘導(dǎo)的腫瘤，其特異性抗原趨于多變，甚至在同一致癌劑誘導(dǎo)的腫瘤也是如此。(2)病毒[詳細(xì)]

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143-3 宿主對(duì)腫瘤的反應(yīng)

細(xì)胞免疫淋巴細(xì)胞對(duì)腫瘤免疫的重要性已反復(fù)地在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中顯示出來(lái)。T細(xì)胞是直接識(shí)別和殺傷腫瘤細(xì)胞的主要細(xì)胞。其具有免疫監(jiān)視作用，并在識(shí)別TAA后破壞新近轉(zhuǎn)化成的腫瘤細(xì)胞。在人類(lèi)，可增殖特異性T細(xì)胞克隆，這些克隆可識(shí)別和直接殺傷自身腫瘤細(xì)胞。由細(xì)胞內(nèi)蛋白衍生的肽片段，可與腫瘤細(xì)胞表面MHCⅠ類(lèi)抗原結(jié)合，[詳細(xì)]

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143-4 腫瘤的免疫診斷

在各種腫瘤診斷和治療方面TAA可能是有用的腫瘤標(biāo)志。理想的腫瘤標(biāo)志是只能由腫瘤組織釋放；對(duì)腫瘤類(lèi)型有特異性(直接針對(duì)腫瘤)；靈敏度高，在低腫瘤負(fù)荷時(shí)即能檢測(cè)出來(lái)；并且在血液或其他體液中的標(biāo)志濃度和腫瘤細(xì)胞負(fù)荷高低直接相關(guān)，腫瘤標(biāo)志出現(xiàn)于該型腫瘤的所有患者。大部分腫瘤能釋放具有抗原性的大分子物質(zhì)進(jìn)入血[詳細(xì)]

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