| 疾病名稱（英文) | congenital cervical crasis |
| 拚音 | XIANTIANXINGJINGZHUIRONGHE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 頭部及神經(jīng)外科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 兩個(gè)或兩個(gè)以上的頸椎全部或部分的融合在一起稱先天性頸椎融合。頸椎三節(jié)以下融合者，早期多無(wú)癥狀，而三節(jié)以上融合者，常出現(xiàn)頸部外觀畸形，臨床上易早期發(fā)現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 多數(shù)先天頸椎融合患者早期無(wú)臨床癥狀，多節(jié)段融合者可表現(xiàn)為斜頸，發(fā)際短，頸部活動(dòng)受限等。但隨著年齡的增長(zhǎng)，由于未融合區(qū)椎體代償活動(dòng)增加，頸椎退行性改變，可漸出現(xiàn)頸椎病癥狀與體征，主要表現(xiàn)為頸痛，一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木疼痛無(wú)力。壓迫脊髓時(shí)表現(xiàn)為一側(cè)或雙下肢痙攣性癱瘓，走路呈剪式步態(tài)，易跌跤，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，病情呈緩慢進(jìn)行性加重。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、X線檢查：頸椎X線正側(cè)位片，必要時(shí)加照雙斜位片，多可明確診斷，見(jiàn)兩節(jié)或數(shù)節(jié)頸椎融合在一起，頸椎節(jié)數(shù)減少，融合椎體處變細(xì)。當(dāng)發(fā)生退變時(shí)，在融合的節(jié)段上或下方，椎體前后緣有骨質(zhì)增生；椎間隙狹窄，頸椎不穩(wěn)。 2．椎管造影：頸椎融合患者，椎管造影多無(wú)異常。當(dāng)合并頸椎病時(shí)，可經(jīng)頸穿刺或腰椎穿刺逆行造影，了解頸脊髓及神經(jīng)根受壓情況。 3．CT掃描：可確切了解椎管的大小、形狀，有無(wú)后縱韌帶骨化，黃韌帶骨化及其范圍。 4．MRI：分辨能力高，可獲得頸椎三維結(jié)構(gòu)，不但可見(jiàn)骨、椎間盤(pán)、脊髓與其它軟組織影，還可顯示脊髓本身病變，為頸椎病診斷及鑒別診斷提供依據(jù)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．先天性斜頸：先天性斜頸患兒表現(xiàn)為一側(cè)胸鎖乳突肌緊張與攣縮，早期局部可觸及腫塊，X線照片頸椎椎體分離正常。 2．先天性頸椎融合致頸椎病時(shí)要注意與脊髓腫瘤，脊髓空洞癥，后縱韌帶骨化癥等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一、手術(shù)治療 （一)外觀畸形治療 1．手術(shù)適應(yīng)癥：有外觀畸形而病人要求改善者。 2．手術(shù)方式選擇：對(duì)有嚴(yán)重頸蹼的患者，可行胸鎖乳突肌松解皮膚Z字成形。合并頸短、頸部活動(dòng)受限者行上部胸廓成形術(shù)。 （二)合并頸椎病治療 1．手術(shù)適應(yīng)癥：①神經(jīng)根型頸椎病經(jīng)正規(guī)非手術(shù)治療效果不佳或癥狀反復(fù)發(fā)作影響工作和生活者。②脊髓型頸椎病脊髓受損癥狀體征明顯者。③頸脊髓受損癥狀較輕，但經(jīng)非手術(shù)治療癥狀加重者。 2. 手術(shù)方式選擇：手術(shù)治療的目的是解除脊髓和神經(jīng)根的壓迫，恢復(fù)脊柱穩(wěn)定性，對(duì)于局限性頸椎椎體后緣骨質(zhì)增生或椎間不穩(wěn)，可采用前路手術(shù)切除突出之間盤(pán)及增生之骨贅，椎間植骨。對(duì)于壓迫主要來(lái)自后方，多節(jié)椎體后骨質(zhì)增生或椎管狹窄，椎管矢狀徑小于12mm，應(yīng)采用后路手術(shù)。以往多行椎板切除減壓，近期療效雖好，但遠(yuǎn)期效果差。近年來(lái)，椎管擴(kuò)大成行術(shù)在臨床上被廣泛應(yīng)用，效果較好。 二、非手術(shù)治療 1．對(duì)無(wú)癥狀的不需治療，定期隨診觀察，日常生活中注意保護(hù)頸部，防止頸部損傷及從事頸部活動(dòng)多的項(xiàng)目，神經(jīng)癥狀較輕時(shí)可行頸椎牽引、按摩理療及頸托保護(hù)。 2．先天頸椎融合合并頸椎病需手術(shù)時(shí)，術(shù)前應(yīng)了解心、肺、腎等重要臟器功能，向病人講解術(shù)前術(shù)后注意事項(xiàng)，取得患者配合。術(shù)后嚴(yán)密觀察呼吸、脈搏、血壓生命體征變化，保持呼吸道通暢，切口負(fù)壓引流48～72小時(shí)，預(yù)防應(yīng)用抗生素。2～3周后戴頸圍領(lǐng)下床活動(dòng)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 查閱以往資料，對(duì)此病報(bào)道甚少。Brow觀察了1400例骨標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)本畸形的發(fā)生率為0．71％。 |
