| 疾病名稱（英文) | sprengel's deformity |
| 拚音 | XIANTIANXINGGAOWEIJIANJIAGU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 骨骼疾病，先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先大性高位肩胛骨（sprengel's deformity)是指肩胛骨保留于原基位，未能下降至胸2-胸7水平位。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 遺傳是一個(gè)重要因素。從家族發(fā)生率來看，Engel提出"大皰"理論，在正常情況下，腦脊液通過第四腦室頂?shù)哪ば詤^(qū)，形成蛛網(wǎng)膜下腔。在病理情況下，中線融合不全，膜性區(qū)仍開放，以致腦脊液漏至鄰近頸部的皮下，造成壓力和炎性反應(yīng)。這可引起一系列畸形，如短頸畸形，高位肩胛骨，在上肢可發(fā)生肱骨、橈骨和尺骨畸形，以及并指和手指的各種畸形。但最近又有一些學(xué)者，如Hor- witz等根據(jù)形成異常的研究認(rèn)為它不是遺傳性疾病，而是由于子官內(nèi)壓力過大，來源于羊水過多或過少；肩胛骨與脊柱的連接異常，使肩胛骨下拉的肌肉發(fā)生缺陷；肩胛骨的形狀和大小發(fā)生變化，通過肌肉張力的不當(dāng)，使發(fā)育停止。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 在胚胎第5周時(shí)，就有肩胛骨的原基，相當(dāng)于頸3-頸7和胸1、2水平位。至胚胎第9周，肩胛骨開始下移。至第3個(gè)月，下降完成，肩胛骨降至胸2-胸7棘突水平位。先大性高位肩胛骨是這種正常下降的停頓。這種畸形常伴隨頸肋、胸椎和肋骨異常，約1/3的病人有肩胛-脊柱骨，它起于肩胛骨的脊柱緣的近側(cè)，與下頸椎的棘突相連，有時(shí)可能是軟骨條或纖維帶。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床所見畸形往往是單側(cè)的，表現(xiàn)為聳肩和短頸。病兒不能挺胸直立，在頸胸段可能有脊柱側(cè)凸。患側(cè)的肩胛骨上下徑測(cè)量比正常側(cè)為小。X線片可見肩胛骨的腋緣與脊柱緣之間的寬度增闊，有旋轉(zhuǎn)畸形，致使肩胛骨的內(nèi)上緣轉(zhuǎn)向中線，下角則轉(zhuǎn)向腋部。如有肩胛脊柱骨連接，肩胛骨活動(dòng)將大受限制。可伴隨其他頸部、肋骨畸形，如先天性頸椎融合、肋骨融合、斜頸等。若系雙側(cè)性，則頸短而厚，兩肩外展受限。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)嬰兒和兒童的治療，被動(dòng)牽伸和自動(dòng)操練可保持肩關(guān)節(jié)的活動(dòng)，增加缺陷肌肉的肌力。在非手術(shù)治療范圍內(nèi)，著重于肩的自動(dòng)和被動(dòng)性外展、肩胛骨的下壓和內(nèi)收，作吊架懸掛、引體上升等運(yùn)動(dòng)，手術(shù)的適合年齡為4-7歲。3歲以下不適宜作廣泛性手術(shù)；8歲以上發(fā)生臂叢牽拉性損傷的機(jī)會(huì)較大。常用的有效手術(shù)方法有：切除肩胛脊柱骨以改善活動(dòng)功能；肩胛骨的廣泛性骨膜下剝離，在最低位用筋膜固定肩胛骨于肋骨上。向下牽拉時(shí)，應(yīng)注意臂叢是否有損傷，檢查三角肌和肱二頭肌的肌力是否減弱或消失。 常用的手術(shù)是Woodward法（見"先天性肩關(guān)節(jié)脫位"條)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
